Henoch-Schonlein - vasculita cu IgA-imune depuneri care infecteaza vasele mici (capilare, venule, arteriole).
Boala poate începe la orice vârstă, dar în cea mai mare parte afectează copii sub 16 ani. Incidența vasculitei hemoragice în acestea este de 13,5 la 100.000 de copii [M. Stewart și colab. 1988]. În copilăria timpurie, există o ușoară predominare a băieților bolnavi asupra fetelor (raportul 2: 1), care este adus la adolescenți (1: 1).
Factori etiologici
Tulburări ale sistemului imunitar
Caracteristicile vasculitei hemoragice la copii și adulți
Tabelul 11.1. Caracteristicile comparative (%) dintre copii (<20 лет) и взрослыми, больными геморрагическим васкулитом
Copiii precede adesea debutul bolii infecției tractului respirator superior. Adulții observate rareori sindromul abdominale și febră, dar este boala mai frecvente articulare si insuficienta renala, precum si accelerarea VSH. Ei au de multe ori să prescrie un tratament agresiv cu glucocorticoizi (GC) și citostaticelor.
Elementele de laborator
La 30-40% dintre pacienți, se detectează un factor reumatoid (RF). Accelerated VSH, nivelurile ridicate de CRP si FvW: Ag din ser sunt corelate cu clinica Vasculita index activitate. Caracteristică este și o creștere a agregării spontane a trombocitelor.
1. Purpuriu palpabil
Schimbări ușoare la nivelul pielii hemoragice care nu sunt asociate cu trombocitopenia
2. Vârsta <20 лет
Vârsta la debutul bolii <20 лет
3. Durerea în abdomen
Dureri abdominale difuze care cresc după mâncare sau ischemie intestinală (poate exista un flux sanguin intestinal)
4. Detectarea granulocitelor în timpul biopsiei
Schimbări histologice care detectează granulocitele în peretele arteriolelor și venulelor
Notă. Prezența a două sau mai multe criterii la pacient face posibilă diagnosticarea cu o sensibilitate de 87,1% și o specificitate de 87,7%.
6. Lipsa tratamentului
Absența de a lua medicamente care ar putea provoca dezvoltarea vasculitei
Notă. Prezența a trei sau mai multe criterii în 87,1% din cazuri permite pacientului să diagnosticheze corect vasculita hemoragică. Prezența a două criterii vă permite să diagnosticați hipersensibilitatea vasculitelor în 74,2% din cazuri.
Principalul factor care determină prognosticul nefavorabil al bolii este afectarea persistentă a rinichilor, observată la 2-5% dintre pacienți. Hipertensiunea arterială și disfuncția renală semnificativă apar la 44% dintre pacienții cu variante nephrotice sau nefrotice de jad.
Nasonov E.L. Baranov AA Shilkina N.P.