Descriere scurtă
Membranoasă - glomerulonefrita proliferativă (MPGN, glomerulonefrita mesangiocapillary) - glomerulonefrita, caracterizate prin proliferarea mezangială și îngroșarea membranei bazale glomerulare. Datele statistice • 5-20% din toate cazurile de glomerulonefrita, de la 30 până la 40% din cazurile de sindrom nefrotic la adulți și copii • Bărbați și femei suferă la fel de des.
Etiologia. Poate fi idiopatică și secundară (cu SLE, crioglobulinemie, infecție, leziuni la glomeruli și toxine).
Patologie. Există trei (câteodată patru) tipuri de MPGN. Pentru toate formele de proliferare caracteristică celulelor mezangiale, o creștere în volum a matricei mezangiale, subsol îngroșarea membranei • Tip I (idiopatică), caracterizate membranei bazale intacte depozite imune subendoteliale și imunofluorescență pozitiv împotriva IgG, C1q, C4, C2 și properdină • Tip II (boala densa depozite) - depozite vnutrimembranoznye și imunofluorescență pozitivă împotriva IgG, C3 și properdină • Tip III - sochetannye semne glomerulonefrita membranoasă (membrana bazală fragmentare) și Tip IGNP I • Tipul IV - depozite subendoteliale și subepiteliale.
Simptome (semne)
Tabloul clinic • Sindromul nefrotic - o formă mixtă (cu hipertensiune arterială, eritrotsiturii, azotemie) • 1/3 pacienți dezvoltă insuficiență renală rapid progresivă cu edem sever și hipertensiune arterială.
diagnosticare
Date de laborator • Hypokomplementemia.
Tactica de diagnostic • Forma mixtă a sindromului nefrotic cu o dezvoltare relativ rapidă a insuficienței renale este întotdeauna suspectă în raport cu IGOS. Diagnosticul este confirmat prin biopsie.
• Dieta (vezi cronica glomerulonefrita).
• Tratamentul bolii primare (infecții cu VHB și VHC etc.).
• Terapia imunosupresivă • GK este, de obicei, ineficientă • • cu proteinurie <3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана •• При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет •• 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны •• Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).
Pentru. În ceea ce privește progresul în CRF, remisiile sunt rare. Rata de supraviețuire la 10 ani nu este mai mare de 50%, prognosticul este mai bun pentru tipul I • Recurența bolii este posibilă la nivelul rinichiului transplantat.
Reducere. IGNA - glomerulonefrita proliferativă cu membrană.
ICD-10. N00.2 Sindromul nefrit acut, glomerulonefrită diformă membranoasă