BOLI DE PIELARE LA BOLILE ENDOCRINE
Gâtul toxic difuz se manifestă prin tirotoxicoză pe fundalul creșterii glandei tiroide, oftalmopatiei și leziunilor pielii (mixedem pretibial). Fiecare dintre aceste trei componente ale bolii se dezvoltă independent de celelalte două, poate mai mult sau mai puțin pronunțate sau inexistente. Gâtul toxic difuz este cea mai frecventă cauză de tirotoxicoză.
Sinonime: struma diffusa thyreotoxica, boala Graves, boala Graves.
Epidemiologie și etiologie
frecvență
Infecția cutanată este observată la 5% dintre pacienți.
vârstă
20-40 de ani.
cursă
Predispoziția ereditară este determinată de prezența anumitor alele ale HLA. La pacienții albi cu o rată crescută a detectat HLA-B8 și HLA-DRw3, japonezii - HLA-Bw36, chinezii - HLA-Bw46.
Paul
Femeile sunt bolnave mai des.
etiologie
Boala autoimună. Motivul este necunoscut.
Bolile concomitente
Cronică tiroidită limfocitară, anemie cu deficit de B12, vitiligo.
istorie
Începutul mixedemului prelibial
La jumătate dintre pacienți - la înălțimea bolii; cealaltă jumătate după tratament.
plângeri
Mâncărime, transpirație, intoleranță la căldură.
Condiție generală
Iritabilitate, labilitate emoțională, insomnie, tremor (în special la tineri). Pierderea in greutate, in ciuda cresterii apetitului. Pacienții vârstnici sunt mai des preocupați de scurtarea respirației, palpitațiile, atacurile de angină pectorală.
Istoria familiei
Rudele adesea suferă de alte boli autoimune: tiroidita limfocitară cronică, anemia cu deficit de B12.
Examenul fizic
apariție
Pacienții sunt agitați, iritabili, anxios. Fața lui era roșie, mâinile erau transpirați și fierbinți.
piele
Pielea este caldă, umedă, catifelată, netedă. Creșterea transpirației în palme și picioare.
Elemente ale erupției cutanate. Mixedem pretibial (edem mucos): primele papule dense sau plachete situate asimetric pe ambele picioare. Focurile cresc, se îmbină și, în cazuri grave, acoperă întreaga suprafață a gambelor și a spatelui picioarelor (Figura 5), deformând picioarele. Pielea afectată este la început netedă și seamănă cu pielea unei portocale; ulterior, suprafața sa devine tulbure.
Culoare. Nu sa schimbat nici roz, roșu, violet.
Palparea. Focile sunt dense; pielea înconjurătoare este edemată, dar cu presiune, fosa nu rămâne.
Localizare. În primul rând - suprafața frontală a picioarelor, atunci leziunea acoperă în întregime piciorul inferior și suprafața posterioară a picioarelor; Ocazional - suprafața mediană a antebrațelor.
păr
În cadrul leziunii - hipertricoză. Pe cap - păr subțire și moale cu structură deteriorată. Adesea - alopecie difuză.
cuie
Onioliza (unghie Plummer): marginea liberă a unghiei este ondulată și se îndoaie în sus. Osteoartropatia hipertrofică - deformarea oaselor tubulare lungi și a falangelor datorită formării osoase periostale. Unghiile devin similare cu ochelarii de ceas, degetele - cu copane (Figura 5).
Glandă tiroidă
Creșterea uniformă a întregii glande tiroide sau a unui singur lob. Deasupra glandei tiroide, se aude adesea zgomot vascular.
ochi
Simptomele bolii de ochi: pleoapei superioare lag atunci când te uiți în jos, benzi sclera peste iris, o privire mai atentă, exoftalmie, oftalmoplegia, chemosis, conjunctivită, edem periorbital (Figura 5.). Complicații: ulcerarea corneei, nevrita optica si atrofia nervului optic. Maligne mușchii oculomotori exoftalmie slăbiciune, limitarea mișcării globilor oculari în sus și spre exterior, de convergență tulburări, strabism, diplopie.
Sistemul cardiovascular
Aritmii atriale (cel mai adesea - fibrilație atrială), murmur sistolic.
Starea mentală
Anxietate, depresie.
Diagnostic diferențial
Mixedem pretibial
Edemul, eczema varicoasă, forma neagră a elefantiazei, miicozele adânci.
tireotoxicoză
Tulburări de anxietate, tumori maligne metastazate, ciroză hepatică, hiperparatiroidism, sprue, miastenia gravis, miopatie progresivă, feocromocitom.
Testarea funcției tiroidiene
- Creșterea absorbției iodului radioactiv de către glanda tiroidă. Nivelurile de tiroxină și triiodotironină în ser, absorbția triiodotironinei prin rășină și tiroxina liberă calculată au fost crescute.
- Anticorpi antitiroidieni.
Pathomorfologia pielii
Mixedem pretibial: umflarea și defibrarea legăturilor de colagen, fibroblastele stelate. Acumularea acizilor hialuronici și condroitin-sulfurici în leziuni și în pielea normală.
patogenia
Se crede că boala se bazează pe tulburări autoimune. Gâtul toxic difuz, tiroidita limfocitară cronică și hipotiroidismul idiopatic primar, se pare că sunt strâns legate între ele. Astfel, la unii pacienți, goiterul cu difuzie toxică dezvoltă tiroidita limfocitară cronică și invers. În sângele pacienților cu gură toxică difuză apar anticorpi stimulatori tiroidieni. Acesta este un autoanticorp la receptorii TSH, care aparțin clasei IgG. Interacționând cu receptorii TSH, acești anticorpi stimulează secreția hormonilor tiroidieni. Patogeneza mixedemului pretibial și a oftalmopatiei este neclară. Se crede că citokinele sau factorii de creștere care apar în sânge determină proliferarea fibroblastelor și creșterea producției de glicozaminoglicani de către ei.
tratament
tireotoxicoză
Medicamente antitiroidiene care blochează sinteza hormonilor tiroidieni. Rezecția subtotală a glandei tiroide sau distrugerea cu iod radioactiv.
ophthalmopathy
În cazuri ușoare, tratamentul simptomatic; la nivelul prednisonului sever (doza inițială de 100-120 mg / zi, după o îmbunătățire progresivă, până la 5 mg / zi). Iradierea orbitei. Decompresia chirurgicală a orbitei.
Mixedem pretibial
Bandaje ocluzive cu corticosteroizi timp de mai multe luni. Doze mici de corticosteroizi din interior (prednison, 5 mg / zi în interior).