Purpura este colorarea pielii sau a membranelor mucoase datorită eliberării de celule roșii din sânge, de obicei capilare. Dacă extravasatele sunt foarte mici (îmi amintesc de piperul împrăștiat pe piele, ele sunt numite petechiae, dacă diametrul lor este mai mare de 3 mm, ele sunt echimoze.
Dacă o cantitate semnificativă de sânge este turnată în țesutul subcutanat sau în golul interfascial, care este palpată ca o formare a volumului, atunci vorbește despre un hematom. Dulciurile sunt, de obicei, roșu roșu la început, iar după câteva zile dobândesc o culoare maro.
Echimoză pielea sănătoasă la început, există violet sau albastru-negru, dar fagocitoza și catabolismul țesutului sanguin microphages lor se schimbă culoarea în maro și apoi la galben-brun.
Elemente de purpura pe piele bronzata sau la persoanele foarte în vârstă, cu așa-numita piele pergament este, de obicei, rosu si violet par destul de superficial, ele pot fi păstrate în acest fel pentru o lungă perioadă de timp.
Dacă purpură diapedeza eritrocitelor cauzate de peretii vaselor neinflamate, așa cum se întâmplă atunci când numărul de încălcări cauzate funcției purpura sau plachetară sau slăbiciune a peretelui vascular (scorbut sau amiloidoza), elementele care nu pot fi supuse palparea purpura.
În aceste cazuri, senzațiile tactile nu pot fi deosebite de pielea normală. O excepție de la această regulă sunt extravasatele mari de eritrocite, care determină formarea de blistere cu sânge. Aceste blistere se disting printr-o consistență moale, fluctuantă și sunt observate de obicei numai în forme severe de trombocitopenie.
Dacă purpura este cauzată de distrugerea inflamatorie a pereților vaselor, infiltrația perivasculară a leucocitelor se simte sub forma densificării sau tuberozității țesutului de-a lungul vasului; un astfel de purpuriu palpabil de obicei însoțește vasele. Un proces inflamator concomitent poate provoca, de asemenea, urticarie și hiperemie în zona elementelor purpurale.
Purpura trebuie diferențiată de anomalii ale pielii vasculare. Angiomii mici, care amintesc de forma cireșului, telangiectasia în boala lui Rundu-Osler și uneori leziuni maligne, cum ar fi tipul de sarcom Kaposi, sunt similare cu purpura.
Aceste formațiuni sunt, de obicei sângele nu lasă fluxul sanguin, astfel încât atunci când apăsarea capacului biletul poate observa paloarea lor, iar atunci când este apăsat pe peteșii de sticlă și echimoze albirii le nu este marcată; Această metodă este destul de convenabilă, dar uneori este însoțită de erori, deoarece este destul de dificil să stoarceți sângele din unele patologii vasculare.
În plus, cu sarcomul Kaposi, este posibilă extravazarea eritrocitelor în țesuturile înconjurătoare, ceea ce determină purpura adevărată. În aceste cazuri, se recomandă observarea dinamică: anomaliile vasculare rămân neschimbate, elementele sarcomului Kaposi pot crește și dobândi apariția nodurilor, iar peceteele și echimozele se pot rezolva treptat.
Cauzele potențiale ale purpurii sunt foarte multe, dar pot fi grupate în funcție de mecanismele patofiziologice (Tabelul 144). Această clasificare facilitează abordarea diagnosticului și permite alocarea rațională a testelor de laborator.
Tabelul 144. Clasificarea purpurii prin mecanisme patofiziologice
Purpura, care nu este asociată cu nici una dintre bolile cunoscute
Mechanical Purple
Pulpura de pigment progresivă
Purpura, care nu este asociată cu anumite boli
Mechanical Purple
Purpura poate rezulta din leziuni directe ale capilarelor pielii. Exemple comune de purpuriu sunt erupțiile cutanate în zona electrozilor de electrocardiografie sau când se utilizează un ac prea ascuțit pentru a evalua sensibilitatea tactilă.
Creșterea presiunii intravasculara poate provoca, de asemenea, o încălcare a integrității peretelui capilar cu dezvoltarea petesii pe fata si gat la pacientii cu accident vascular cerebral la copii care suferă de crize de vărsături, și în cele care folosesc de tracțiune la poziția capului în jos pentru tratamentul sindromului radicular.
Purpura poate fi cauzată intenționat de pacient, de obicei pentru a atrage atenția altora; Astfel de leziuni se găsesc de obicei în zonele cele mai accesibile ale pielii.
Pulpura de pigment progresivă
Uneori o persoană, sănătoasă în toate celelalte privințe, poate dezvolta purpură, care durează câțiva ani. Elementele de purpuriu pot provoca mâncărime, aspectul lor fiind adesea descris în literatura dermatologică ca pete maronii; această boală este mai frecventă la bărbați, este de obicei localizată pe picioare.
Când biopsia elementelor este detectată doar infiltrarea limfocitară perivasculară (mai degrabă decât granulocita
infiltrare, ca în vasculită leucocitoclastică). În funcție de minore criteriile clinice pentru boala introdusa in mai multe titluri, inclusiv boala Shamberg, magenta pigment lichenoidă dermatozele Guzhero - Blum, zosterian violet, teleangiektaticheskaya inel purpură, Majocchi teleangiektaticheskaya boala arcuită purpură.
Orice boală care stă la baza purpurii nu poate fi detectată; ulterior, după cum rezultă din definiție, patologia nu se dezvoltă. Rezultatele testelor de laborator: ESR, numărul de trombocite, timpul de sângerare, concentrația proteinei plasmatice, nivelul factorului reumatoid nu diferă de normă.
Diagnosticul se bazează pe o imagine clinică, confirmată de biopsia cutanată și, de asemenea, pe baza naturii benigne cronice a cursului bolii.
Purpura cauzată de anomalii ale numărului sau funcției de trombocite
Trombocitopenic purpura
Trombocitopenia exprimată este însoțită de fragilitatea crescută a capilarelor, detectabilă cu ușurință cu ajutorul testelor Rumpel-Leede sau Hess; un semn al trombocitopeniei sunt pecetele la nivelul extremităților inferioare la pacienții cu număr redus de trombocite.
Mecanismul prin care plachetele mențin rezistența normală a peretelui capilar este încă necunoscut. Cauza trombocitopeniei poate fi atât o scădere a producției de trombocite, cât și o îndepărtare excesivă rapidă a acestora din circulație.
Diferențiați aceste două mecanisme prin determinarea numărului de megacariocite în punctatul măduvei osoase. Dacă un pacient cu număr trombocitopenie de megacariocite în proba de măduvă este normală sau ridicată, este probabil că are hipersplenism și distrugerea imună a plachetelor (idiopatic sau medicament) sau purpură trombocitopenică trombotică.
Reducerea numărului de megacariocite indică o încălcare a producției de trombocite, care pot fi observate la trombocitopenie amegakariotsitarnoy, cancer metastatic, anemie aplastică, leucemie, leziunile medicamente ale sindromului măduvei osoase, trombocitopenia cu absenta razei si a altor boli primare ale măduvei osoase.
Trombocitopatic purpura
Sindroamele de funcționare anormală a trombocitelor sunt adesea descoperite. La pacienții cu funcție trombocitară scăzută, petezele spontane sunt rareori văzute; de obicei, acești pacienți sunt preocupați de formarea foarte ușoară a vânătăilor. Cu o traumă minimă, adesea neobservată, ele pot prezenta echimoze, iar sângerarea de la daunele minore ale pielii sau mucoasei poate fi foarte masivă.
Aceste sindroame sunt caracterizate printr-un timp de sângerare prelungit în prezența unui număr suficient de trombocite. Disfuncția plachetară apare atât în cazul sindroamelor congenitale, cât și în cazul bolilor dobândite.
Cauzele congenitale thrombocytopathy includ Bernard sindromul - Soulier anomalie Mey - Hegglina, boala Glanzmann, precum și un sindroame foarte frecvente ale disfuncției plachetare în care încălcarea funcției plachetare seamănă cu acțiunea acidului acetilsalicilic: plachetele nu sunt în măsură să aloce în mod adecvat conținute în acești factori, ca urmare a defectelor metabolismului arahidonic Acid.
În boala von Willebrand, trombocitele sunt normale în sine, dar o deficiență a factorului plasmatic von Willebrand împiedică buna funcționare a trombocitelor. Admiterea acidului acetilsalicilic la pacienții cu oricare dintre sindroamele de mai sus poate exacerba semnificativ disfuncția plachetară.
Afecțiunile bolilor mieloproliferative sunt adesea însoțite de o creștere semnificativă a numărului de trombocite, dar funcția lor este de obicei întreruptă și pacientul poate dezvolta purpură.
Purpura care însoțește vasculita leucocitoclastică
Baza histologică a vasculitei leucocitoclaste este acumularea de granulocite în jurul patului microvascular. Granulocitele care înconjoară vasul fie păstrează o structură normală, fie sunt în diferite stadii de degradare.
Procesul patologic poate începe cu intrarea complexelor imune prin peretele capilarelor. Dincolo de vase, complexele imune activează un complement care produce factori chemotactici care promovează infiltrarea neutrofilelor.
Datorita enzimelor secretate de neutrofile, este distrugerea peretelui vasului. vasculita Leykotsiteklastichesky însoțește multe boli, inclusiv macroglobulinemia Waldenstrom, lupus eritematos sistemic, leucemie limfocitară, crioglobulinemia, granulomatoza Wegener, endocardita bacteriană subacută, artrita reumatoida, poliarterita nodoasă, Henoch purpura - Henoch.
Mai mult, vasculită leucocitoclastică observate în unele reacții, incluzând reacții la penicilină, săruri de iod, izoniazida, acid acetilsalicilic, coloranți organici, acidul benzoic, preparate tiazidice, oxitetraciclina, colchicina, karbromal (Carbromal) și fenotiazine.
Complexele imune formate prin infecția cu virusul hepatitei B pot cauza vasculita leucocitoclastică, care se observă uneori în perioada prodromală a hepatitei.