Anomalia lui Arnold - Chiari (malformații Chiari)
Anomalia sindromului Arnold-Chiari - o congenital dezvoltare anomalie creierul mic, manifestată prin nepotrivire a posterioare craniana dimensiunea fossa (PCF) și structurile creierului situate în acest domeniu, având ca rezultat omiterea din trunchiul cerebral și amigdalele cerebeloase în foramen magnum, și încălcarea lor la acest nivel.
Frecvența acestei boli este de la 3,3 la 8,2 observații la 100 000 de populație.
Până în prezent, patogeneza patologiei nu a fost pe deplin stabilită. În toate probabilitățile, acești trei factori patogenice: prima - din cauza osteonevropatii congenitală ereditară a doua - leziuni traumatice pană-etmoid și sfenoid-spate a rampei din cauza un prejudiciu de naștere, a treia - CSF șoc hidrodinamic în peretele canalului central de măduva spinării.
În 1891 Chiari a identificat patru tipuri de anomalii cu reprezentarea lor detaliată. Utilizăm această clasificare în prezent.
- Anomalia lui Arnold-Chiari de tipul 1 este o omisiune a structurilor AP în canalul vertebral sub planul foramenului occipital mare.
- Când anomalii Arnold Chiari tip II - este dislocarea caudală diviziile inferioare ale viermelui, bulbul rahidian, iar ventriculul IV, de multe ori se dezvolta hidrocefalie.
- Tipul anomaliei Arnold-Chiari III este rar, caracterizat printr-o deplasare caudală aspră a tuturor structurilor fosei craniene posterioare.
- Anomalie de tip Arnold-Chiari IV - hipoplazia cerebelului fără a se schimba în jos.
Anomaliile de tip III și IV sunt de obicei incompatibile cu viața.
Aproximativ 80% dintre pacienți se combină cu patologia măduvei spinării - siringomie. care se caracterizează prin formarea în măduva spinării a chisturilor care provoacă mielopatie progresivă. Aceste chisturi se formează atunci când structurile DCI sunt coborâte și regiunea gâtului măduvei spinării este comprimată.
O imagine clinică tipică a anomaliilor lui Arnold-Chiari se caracterizează prin următoarele simptome:
- durerea din regiunea cervico-occipitală este îmbunătățită prin tuse, strănut,
- reducerea sensibilității durerii și a temperaturii la nivelul membrelor superioare,
- reducerea forței musculare în membrele superioare,
- salutară superioară și inferioară,
- leșin, amețeli,
- scăderea acuității vizuale,
- în cazuri mai neglijate se alătură: episoade de apnee (oprirea scurtă a respirației), slăbirea reflexului faringian, mișcări involuntare rapide ale ochilor.
Uneori, anomalia lui Chiari nu se manifestă în nici un fel și este detectată accidental în procedurile de diagnosticare.
În prezent, metoda de alegere pentru diagnosticul acestei patologii este RMN-ul creierului măduvei spinării cervicale și toracice (pentru a exclude syringomyelia).
Figura 1. În imaginea din stânga arată imaginea MP Anomaliile Arnold-Chiari tip I - ptoza amigdalele cerebeloase de mai jos, linia Chamberlain (o linie trasată de la marginea posterioară a occipital pe cerul gurii). Sub locul infracțiunii, chistul siringomielic este vizualizat. Imaginea corectă prezintă o variantă a normei.
Dacă singurul simptom al bolii este o intensitate minoră a sindromului durerii, se utilizează terapia conservatoare pentru tratarea acesteia, care include diverse regimuri care utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxanți musculare.
În absența efectului terapiei conservatoare timp de 2-3 luni sau a deficitului neurologic al pacientului (amorțeală, slăbiciune și membre, etc.), este prezentată operația.
Scopul operației este de a elimina comprimarea structurilor nervoase și de a normaliza curentul lichidului cefalorahidian, pentru care se face o creștere a volumului DCF. Ca urmare a tratamentului, de regulă, cefaleea scade sau dispare, funcțiile de sensibilitate și motor sunt parțial restabilite.
RMN-ul unui pacient cu o anomalie Arnold Chiari de tip 1, syringomyelia măduvei spinării cervicale (amigdalele cerebeloase 10 omise mm sub linia Chamberlain, cu cavitatea syringomyelic nivelul C2 de origine a lui). Pacientul tulburat dureri de cap severe, dureri la nivelul coloanei vertebrale cervicale, senzație de amorțeală în mâini, slăbiciune lumină în mâinile.
RMN la același pacient la 6 luni după operație (amigdala cerebelului este deasupra liniei Chamberlain, cavitatea siringomielică a dispărut). Toate simptomele din pacient au regresat
Anomalia dezvoltării creierului - viciul (sindromul) lui Arnold-Chiari a fost descris pentru prima dată în 1986 [1]. Patomorfologia modernă distinge trei tipuri principale ale acestei anomalii: I - penetrarea amigdalelor cerebelului în canalul coloanei vertebrale cervicale; II - înclinarea cerebelului displazic în foramenul occipital mare în combinație cu prelungirea trunchiului cerebral; III - deplasarea totală izolată a structurilor spatelui în orificiul occipital mărit, însoțită de formarea unei herni (Figura 1). Tipul I nu este, de obicei, însoțit de leziuni ale măduvei spinării și este adesea detectat la adulți cu CT și RMN [2]. II și III de malformații sunt caracterizate de o mortalitate crescută în perioada perinatală sau în copilăria timpurie [2, 3]. Conform datelor autopsiei, anomaliile de tip II de tip Arnold-Chiari la copiii cu meningomieliecele sunt detectate în 95-100% din cazuri [2, 3] (Figurile 2, 3).
Fig. 1. Schema de diferite tipuri de defecte Arnold-Chiari în planul sagital.
Fig. 2. Sarcina este de 23 de săptămâni. Defecțiunea Arnold-Chiari de tip II. Forma fosei craniene posterioare din făt după eliminare (marcată cu săgeți).
Fig. 3. Fructe cu defectul lui Arnold Chiari în 19 săptămâni. Meningocistocelul în regiunea sacrală a fătului după eliminare.
Sindromul de frecvență exactă Arnold Chiari este necunoscută, cu toate acestea, meningomielocelului apare in 1-4 cazuri la 1000 născuți vii [4, 5], care ocupă unul dintre primele locuri în structura anomaliilor sistemului nervos central. Rezultatele negative în încercările de a trata copiii cu meningomielocelă se pot datora prezenței disontogenezei cerebrale [2]. În acest sens, rolul de determinare prenatale nu numai hernia măduvei spinării, dar, de asemenea, evaluarea dezvoltării creierului a fătului, în scopul de a identifica sau a elimina vice-Arnold Chiari.
Materiale și metode
Materialul pentru studiul prezent a fost de 55 studii cu ultrasunete la 55 de femei gravide cu o perioadă de gestație de 15-40 săptămâni, cu sindromul Arnold-Chiari verificat la făt. Vârsta mamei a variat între 18 și 38 de ani (vârsta medie de 26,4 ani). Vârsta părinților a variat de la 21 la 46 de ani (vârsta medie de 29,6 ani). În 23 de cazuri (41%), pacienții au fost prima sarcină. În mod repetat primipar - 5 cazuri. Deutipara sa ridicat la 49,1% (de persoane 27), inclusiv 9 copii antecedente marcate malformații ale SNC (anencefalie, spina bifida, sindromul Smith-Lemli-Opitz, hidrocefalie). 18 femei au avut copii sănătoși în istoria lor.
În urma studiului ecografic în 50 de cazuri de sarcina a fost reziliat pe motive medicale, în termeni de 20-34 săptămâni de sarcină. La 5 femei, sarcina a dus la nașterea unui copil viu cu meningomielocel. În toate cazurile de naștere viu, copiii au murit între vârsta de 12 zile și 5 luni de viață. În toate observațiile a fost efectuat un studiu pathoanatomic. Spina bifida este notat în 54 de cazuri, inclusiv localizarea lumbosacrale a fost de 52 (94,5%), gât - 3 cazuri (5,5%). hidrocefalia internă a fost găsit în 44. La 2 feți observat agenezie de corp calos și 1 picior stramb, hernie diafragmatică și atrezia intestinală, în 2 - microcefalie, în 2 - hidrocefalie externă și 3 - porentsefalicheskie chisturi cerebrale. Dezvoltarea anormală a fosa posterioară și cerebel, care este caracteristic pentru sindromul Arnold vice-Chiari, observate în toate cazurile.
Examinarea ecografică a fetușilor a fost efectuată cu ajutorul diferitelor dispozitive cu ultrasunete, utilizând atât acces transabdominal cât și transvaginal cu senzori de frecvență de 3,5-7,5 MHz. Dupa ecografie obstetricala de rutina in toate scanările feților creierului folosind trei plane reciproc perpendiculare (frontale orizontale, sagital), în care în fiecare plan notat imagine în special ecografic.
rezultate
Pentru a elucida posibila diversitate a imaginilor ecografice ale creierului la fetusi cu vice Arnold-Chiari la diferite etape ale sarcinii, folosind trei planuri de scanare toate examinările au fost împărțite în trei grupe: 1 - fructe in timpul sarcinii 15-22 de săptămâni de gestație (n = 18), 2 - 23 -28 săptămâni (n = 17), 3 - 28-40 săptămâni (n = 20). Caracteristici identificate în imaginea ecografică a creierului la fetusi cu sindromul Arnold Chiari folosind orizontal, frontal și sagital în grupuri individuale sunt prezentate în tabelul. 1-3.
La efectuarea unei examinări ecografice a măduvei spinării, Spina Bifida a fost detectată la 53 de fetuși (în 3 - localizare cervicală, în localizare 50 - lombosacrală). Mărimea defectului a variat de la 1 la 5 cm în lungime. În acest caz, relația dintre mărimea defectului măduvei spinării și imaginea ecografică a creierului nu este dezvăluită. În 1 caz, defectul coloanei vertebrale la făt la 17 săptămâni de sarcină nu a fost detectat din cauza obezității pronunțate a pacientului și a locului fătului în vederea din spate. Având în vedere trăsăturile anatomiei fosei craniene posterioare, precum și gradul de prelungire a creierului, studiul a arătat posibilitatea de a diagnostica tipul defectului Arnold-Chiari.
Defectul de tip Arnold-Chiari de tip II a fost găsit în 52,1 tipuri - la tipul 2 și tipul III - la 1 făt (Figurile 4-6). Cel mai informativ a fost planul sagital. Precizia detecției ecografice a tipului de defect în toate observațiile a coincis cu datele pathoanatomice. In diagnosticul de tip III Arnold-Chiari criteriu de bază cusur, împreună cu o alungire pronunțată a trunchiului cerebral, a fost de a identifica o hernie în regiunea occipitală, care a fost format prin extinderea foramen magnum. Examinarea fetusi cu prezența de tip I severitate sindrom lungirea trunchiul cerebral a fost neglijabil, a atras atenția doar absența unor rezervoare mari și spațiu subarahnoidiană a canalului rahidian secțiunile superioare din spate. Eroare de tip II defect a fost cea mai accesibilă alungire, datorită pronunțată a trunchiului cerebral, iar lipsa de rezervoare mari de imagine spațiu subarahnoidiană și partea superioară a canalului spinal cervical.
