Leucemia paraproteinemică. Boala mielomului. Diagnosticul se bazeaza pe simptomele clinice tipice (pierderea țesutului osos, sânge și sisteme urinar), radiografie osoasă date, hiperproteinemie, puncție medulară cu detectarea tipică a celulelor mieloide.
Durerea din oase trebuie diferențiată de durerile care apar cu bolile reumatice.
Strategia de tratament depinde de stadiul de leucemie acută: o primă etapă, o perioadă de dezvoltare, remitere parțială și remisiune completă, recidivă (faza leucemică cu un randament de blaști în sânge și fără apariția de faza celulelor leucemice blastice în sânge), stadiul final. Pentru tratamentul leucemiei acute utilizează o combinație de medicamente citostatice cursuri prescrise. Tratamentul este împărțit în etape: în timpul tratamentului pentru a realiza remisie, terapia in timpul remisie si prevenirea neuroleukemia (leziuni cerebrale leucemie). Terapia citostatică se efectuează în timpul remisiei prin cursuri sau continuu.
Tratamentul leucemiei limfoblastice și nediferențiate la persoane cu vârsta sub 20 de ani. Pentru a obține o remisie timp de 4-6 săptămâni, se aplică unul din cele cinci scheme: 1) vincristină-prednisolon (eficace la copiii mai mici de 10 ani);
5) vincristin-metotrexat-b-mercaptopurin-prednisolon (VAMP).
În absența efectului tratamentului în schema de 1 în patru săptămâni, tratamentul este prescris în conformitate cu schemele 2, 3, 5. Realizarea remisiunii este confirmată de o puncție de control a măduvei osoase. Prima puncție - o săptămână după începerea tratamentului, apoi - după patru săptămâni. După realizarea remisiunii fără întrerupere, terapia continuă de întreținere se efectuează timp de 3-5 ani. La copiii cu vârsta sub 12 ani se utilizează VAMP. În primul an de remisiune, puncția măduvei osoase se efectuează o dată pe lună, în al doilea - al treilea an de remisiune - o dată la 3 luni.
Tratamentul unui pacient cu leucemie acută cu recădere. În cazul recidivei, este prescrisă o nouă combinație de citostatice neutilizate în timpul remisiunii. La copii, L-acnapaginaza este adesea eficientă. Durata terapiei de întreținere continuă trebuie să fie de cel puțin 3 ani. Pentru detectarea în timp util a recăderii, este necesar să se efectueze studii de control ale măduvei osoase cel puțin o dată pe lună în primul an de remisiune și o dată în 3 luni după anul de remitere. În timpul perioadei de remisiune, se poate efectua o așa-numită imunoterapie, care vizează distrugerea celulelor leucemice rămase prin metode imunologice. Imunoterapia constă în administrarea la pacienți a vaccinului BCG sau a celulelor leucemice alogene.
Reapariția leucemiei limfoblastice este de obicei tratată cu aceleași combinații de citostatice ca în timpul perioadei de inducție.
În cazul leucemiei non-limfoblastice, sarcina principală nu este, de obicei, obținerea remisiunii, ci limitarea procesului de leucemie și prelungirea duratei de viață a pacientului. Aceasta se datorează faptului că leucemia non-limfoblastică este caracterizată prin suprimarea severă a germenilor hematopoietici normali și, prin urmare, terapia citostatică intensă este adesea imposibilă.
Pentru inducerea (stimulare) remisiunii la pacientii cu leucemie nonlymphoblastic, combinații de medicamente citotoxice: citozinarabinozidă daunomicina; citozină arabinozidă, tioguanină; citozină arabinozidă, oncovin (vincristină), ciclofosfamidă, prednisolon. Cursul de tratament durează 5-7 zile urmat de o pauză de 10-14 zile necesară pentru a restabili hematopoieza normală, suprimată de citostatice. Terapia de susținere este efectuată de aceleași medicamente sau de combinațiile lor utilizate în timpul perioadei de inducție. Aproape toti pacientii cu leucemie non-limfoblastica dezvolta o recadere care necesita o schimbare in combinatia de citostatice.
Un loc important în tratamentul tratamentului leucemiei acute ia localizare vnekostno-cerebrală, printre care cele mai frecvente si formidabilele este neuroleukemia (sindromul meningo-cerebrale: greață, vărsături, dureri de cap insuportabile, substanțe sindrom leziuni cerebrale locale; pseudotumor simptome focale; funcții tulburări traumatice nervi, oculomotor, auditiv și trigemen facial, infiltrarea leucemică rădăcinilor nervoase și tulpini: sindromul poliradiculonevrită). Metoda de alegere este atunci când neuroleukemia vnutrispinno administrează creier metotrexat și iradiere craniană la o doză de 2400 rad. In prezenta creier vnekostno focarele leucemică (nazofaringe, ou, noduli limfatici mediastinali etc.) Cauzarea compresia organelor și sindromul durerii, este radioterapia locală din doza totală de 500-2500 rad.
Tratamentul complicațiilor infecțioase se efectuează cu antibiotice cu un spectru larg de acțiune îndreptat împotriva celor mai frecvente agenți patogeni, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Aplicați carbenicilină, gentamicină, lanțină. Antibioticele continuă timp de cel puțin 5 zile. Antibioticele trebuie administrate intravenos la fiecare 4 ore.
Pentru a preveni complicațiile infecțioase, în special la pacienții cu granulocitopenie, îngrijirea atentă a pielii și membranelor mucoase ale cavității bucale, plasarea pacienților în camera aseptice speciale, sterilizarea intestinului cu ajutorul antibioticelor non-adsorbite (kanamicina, Rovamycinum, neoleptsin). Metoda principală de tratament al hemoragiei la pacienții cu leucemie acută este o transfuzie de trombocite. Simultan pacient transfuzat 200-10 000 g / l de plachete de 1-2 ori pe săptămână. În lipsa de trombocite poate transfuzia proaspete întregi transfuzii de sânge sau utilizarea directă. În unele cazuri, încetarea sângerării prezintă utilizarea heparinei (in prezenta coagulare intravasculară), acidul epsilonaminokapronovoy (la un fibrinoliza crescut). Modern leucemie limfoblastică programe de tratament ofera o remisiune completa in 80-90% din cazuri. Durata remisiunii continue la 50% dintre pacienți este de 5 ani și mai mult. Restul de 50% dintre pacienți terapia este ineficientă și de a dezvolta recidive. Când nelimfoblastnyh leucemie remisiune completă este realizată la 50-60% dintre pacienți, dar recidive apar la toți pacienții. Speranța medie de viață a pacienților este de 6 luni. Principalele cauze de deces sunt complicații infecțioase, sindromul hemoragic exprimat, neuroleukemia.
Leucemie cronică mieloidă (mieloză cronică). În stadiul avansat al bolii, se prescriu doze mici de mielosan, de obicei în 20-40 de zile. Când leucocitele cad, până la 15-20 mii într-un ml (15-20 g / l) trec la dozele de întreținere. În paralel cu mielosan, se utilizează iradierea splinei. În plus față de mielosan, este posibilă administrarea de mielobrom, 6-mercaptopurină, hexafosfamidă, hidroxiuree.
Tratamentul leucemiei mieloide cronice în stadiile dezvoltate și terminale are diferențele sale.
Când efectul terapeutic este atins, acestea trec la doze de întreținere. Terapia cu raze X și medicamentele citotoxice trebuie aplicate pe fundalul transfuziei sanguine săptămânale a 250 ml de sânge dintr-o singură grupă și a accesoriului Rh corespunzător.
Tratamentul în stadiul terminal al leucemiei mieloide cronice în prezența celulelor blastice în sângele periferic se efectuează conform schemelor de leucemie mieloblastică acută. VAMP, CAMP, AVAMP, TSOAP, combinație de vincristină cu prednisolon, citosar cu rubomicină. Terapia vizează prelungirea vieții pacientului, deoarece este dificil să se obțină remisie în această perioadă.
Prognosticul acestei boli este nefavorabil. Speranța medie de viață este de 4,5 ani, la unii pacienți cu 10-15 ani.
Mieloza subleucemică benignă. Pentru mici modificări în sânge, încetini creșterea splinei și ficatului de tratament activ nu este efectuată. Indicatiile pentru terapia citostatica sunt:
• Creșterea semnificativă a numărului de trombocite, leucocite sau eritrocite din sânge, în special prin dezvoltarea unor manifestări clinice adecvate (focare de hemoragie, trombi);
• predominanța hiperplaziei celulare în măduva osoasă asupra proceselor de fibroză;
• Creșterea activității funcționale a splinei.
Cu mieloză benignă subleucemică, utilizați mielozan - 2 mg zilnic sau zilnic, mielobromol 250 mg de 2-3 ori pe săptămână, imiphos 50 mg pe zi. Cursul de tratament se efectuează timp de 2-3 săptămâni sub controlul indicatorilor de sânge.
Glucocorticoidele sunt prescrise pentru insuficiența hematozei, hemolitice autoimune, creșterea activității funcționale a splinei.
Cu o creștere semnificativă a splinei, iradierea splinei poate fi aplicată în doze de 400-600 rad. Hormoni anabolizanți, transfuzii de masă eritrocitară sunt utilizați pentru a trata sindromul anemic. Pacienții sunt contraindicați în procedurile fizio-, electro- și termice. Prognosticul este în general relativ favorabil, pacienții pot trăi timp de mulți ani și decenii într-o stare de despăgubire.
Erythremia. Se arată o sânge de 500 ml în 1-2 zile. . Când leucocitoza 10-15 peste o mie de l (10-15 g / l) și trombocitoză peste 1 milion pe unul l (1000 g / l), prezintă utilizarea citostaticelor splenotsitoze: imifoz, mielosan, mielobromon, hlorbutin, ciclofosfamida. Cel mai eficient medicament este imiphosul.
Efectul de sânge nu este stabil. Cu sânge sistematic, se poate dezvolta deficiență de fier. În stadiul extins de eritremie în prezența panciozei, dezvoltarea complicațiilor trombotice arată terapia citostatică. Cel mai eficient medicament citostatic în tratamentul eritremiei este imiposul. Medicamentul se administrează intravenos sau intramuscular la o doză de 50 mg pe zi în primele trei zile și apoi la fiecare două zile. Cursul de tratament - 400 600 mg. Efectul imiposului este determinat după 1,5-2 luni, deoarece medicamentul acționează la nivelul măduvei osoase. În unele cazuri, se dezvoltă anemie, care este, de obicei, eliminată treptat ca atare. În cazul unui supradozaj de imipos, hemopoieza poate fi suprimată, pentru care se utilizează prednisolon, nerobol, vitamine B6 și B12, precum și transfuzii de sânge. Durata medie a remisiunii este de 2 ani, nu este necesară terapia de întreținere. Dacă boala reapare, sensibilitatea la imiphos este menținută. Cu creșterea leucocitozei, creșterea splinei rapide, 250 mg de mielobromol se administrează timp de 15-20 zile. Mai puțin eficace în tratamentul eritemiei mielosanice. Ca mijloace simptomatice de tratare a eritremiei, se utilizează anticoagulante, medicamente antihipertensive, aspirină. Prognoza este relativ favorabilă. Durata totală a bolii în majoritatea cazurilor este de 10-15 ani, iar la unii pacienți atinge 20 de ani. Înrăutățirea semnificativă a prognosticului complicațiilor vasculare, care poate fi cauza morții, precum și transformarea bolii în mielofibroză sau leucemie acută.
Leucemie limfocitară cronică. Indicații pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice top sunt deteriorarea stării generale a pacientului, dezvoltarea citopeniei, umflare rapidă a ganglionilor limfatici, ficatul, splina, creșterea constantă a nivelului de leucocitele. Pentru tratament, clorbutil este utilizat timp de 4-8 săptămâni. Cu o scădere a sensibilității la clorbuțină, se administrează ciclofosfamidă. Hormonii steroizi sunt eficienți, dar când sunt utilizați, nivelul leucocitelor crește adesea în sânge. Combinații posibile de medicamente: ciclofosfamidă - vincristină - prednisolon. Eficace pentru leucemia limfatică cronică poate fi radioterapia locală a splinei. Pentru tratamentul bolilor infecțioase, se utilizează gamma globulină, antibiotice ale spectrului antistapilococic. În tratamentul herpesului zoster, utilizați deoxiribonuclează, citosar, levamisol.
În cazul leucemiei cronice limfatice, terapia citostatică și radioterapia este efectuată pentru a reduce masa celulelor leucemice. Tratamentul simptomatic pentru combaterea infectiilor si complicatiilor autoimune includ antibiotice, gamaglobulină, antibacterian ser imun, steroizi, hormoni anabolici, transfuzie de sânge, prelevarea splinei. În cazul unei încălcări fiind forme benigne desigur recomandat de vitamina B6, B12, acid ascorbic.
Odată cu creșterea progresivă a numărului de leucocite și dimensiunii ganglionilor limfatici atribuite moderarea initial cel mai convenabil terapia citostatică clorambucil agent (Leukeran) comprimate la 2-5 mg, 1-3 ori pe zi.
Dacă apar semne de proces decompensarea este ciclofosfamida cel mai eficient (Endoxan) intravenos sau intramuscular, la rata de 200 mg pe zi, pentru un curs de tratament - 6-8 g
În cazul în care eficacitatea programelor polichimetherapeutice este scăzută, radioterapia se aplică în zona ganglionilor limfatici și splinei mărită, doza totală este de 3 000 rad.
In cele mai multe cazuri, tratamentul leucemiei limfocitare cronice pe o baza in ambulatoriu pe toată perioada bolii cu excepția faptului că au nevoie de tratament într-un spital de complicații infecțioase și autoimune.
Utilizați perfuzie de șolduri și căpșuni sălbatice pe 1 / 4-1 / 2 ceasca de 2 ori pe zi. Butași de frunze de căpșuni sălbatice iau un pahar pe zi.
Recomandată periwinkle roz, în iarbă conține mai mult de 60 de alcaloizi. Cele mai interesante sunt vinblastina, vincristina, lerozina, rosidina. Vinblastina (rosewine) este un medicament eficient pentru menținerea remisiilor cauzate de agenții chimioterapeutici. Este bine tolerat de pacienții cu terapie de întreținere prelungită (de 2-3 ani).
Vinblastina are unele avantaje față de alte citostaticele: are o acțiune mai rapidă (acest lucru este deosebit de vizibilă atunci când un nivel ridicat de leucocite la pacienții cu leucemie), nu are nici un efect inhibitor pronunțat asupra formării de eritrocite și trombocite, care permite utilizarea chiar uneori cu anemie ușoară și trombocitopenie. Caracteristic, cel mai adesea cauzată de inhibarea vinblastina leykopoeza și cu o reversibil reducere corespunzătoare a dozei poate fi restabilită într-o săptămână.
Rozevin utilizate în forme comune ale bolii Hodgkin, limfa si retikulosarkome, mieloza cronice, in special atunci cand rezistenta la alte medicamente chimioterapice si radioterapie. Introduceți intravenos o dată pe săptămână la o doză de 0,025-0,1 mg / kg.
Leucemia paraproteinemică. Boala mielomului. Pentru tratamentul mielomului multiplu sunt utilizate medicamente citotoxice în asociere cu hormoni: sarkolizin - prednisolon si ciclofosfamida - prednison timp de trei luni. În cazul hepatitei, cirozei, administrarea de ciclofosfamidă este nedorită. Radioterapia locală este utilizată pentru noduri individuale de tumori atunci când acestea stoarcă organele din jur. Complicațiile infecțioase sunt tratate cu antibiotice, în plus, prescrise doze mari de gama globulină. Tratamentul insuficienței renale se realizează prin dietă, băutură abundentă, hemadez, hemodializă. În cazul fracturii oaselor membrelor, în traumatologie se utilizează metodele uzuale de fixare. Cu o fractură a vertebrelor - întinzându-se pe curelele de pe scut, mergând pe cârje. Exerciții terapeutice recomandate, activitate fizică maximă. Pat de odihna este prescris numai cu fracturi proaspete de oase.