Hemoragică vasculitele (sinonime: Johann Lukas Schonlein - Schonlein, purpura reumatice, purpură alergică [2] - Henoch [1] Boala Johann Lukas Schonlein.) - cea mai frecventa boala a grupului vasculita sistemica. Ea se bazează pe pereții inflamației Microvessel aseptice, microthrombogenesis pluralul care afectează vasele pielii și a organelor interne (de obicei, în intestin și rinichi).
Principala cauză a acestei boli este circulația în sânge a complexelor imune și a componentelor activate ale sistemului complementar. Într-un organism sănătos, complexele imune sunt eliminate din organism prin celule speciale. acumularea excesivă de complexe imune circulante în condiții de antigene de prevalență sau formarea insuficientă a rezultatelor anticorpilor la depunerea pe endoteliul microvascular cu activarea secundară a proteinelor sistemului complement al căii clasice și o modificare secundară a peretelui vascular.
Ca urmare, microtrombovasculita se dezvoltă, iar schimbările apar în sistemul de hemostază: activarea plachetară. circulația în sânge a agregatelor spontane, hipercoagularea pronunțată. o scădere a antitrombinei plasmatice III, trombopenie, o creștere a nivelului factorului von Willebrand, depresia fibrinolizei.
anamneză
Denumirea "vasculită hemoragică", utilizată numai în Rusia, a fost introdusă în 1959 de către un reumatolog remarcabil VA Nasonova [3]. În străinătate, până acum, termenul "purpuriu Shenlaine-Genova" domină.
La majoritatea pacienților (66-80%), evoluția bolii este precedată de o infecție a tractului respirator superior [4].
Se descrie manifestarea bolii după tifos, paratifoidul A și B, rujeola, febra galbenă [5]
Alți agenți de pornire potențiali ai bolii pot fi [6]:
- medicamente (penicilină, ampicilină, eritromicină, chinidină, enalapril, lisinopril, aminazină)
- alergie la alimente
- mușcături de insecte
- suprarăcire
Uneori vasculita hemoragică complică dezvoltarea sarcinii, boala recurentă, nefropatia diabetică, ciroza hepatică, neoplasmele maligne [6].
clasificare
- cutanată și dermato-articulară:
- simplu
- necrotice
- cu urticarie și umflături reci
- abdominale și cutanate abdominale
- renal și renal-renal (incluzând sindromul nefrotic)
- mixt
Cu fluxul
- fulgere rapidă (de multe ori se dezvoltă la copii sub 5 ani)
- curent acut (permis în decurs de o lună)
- subacut (permis până la trei luni)
- prelungit (permis până la șase luni)
- cronice.
Pe nivel de activitate
Imagine clinică
De regulă, vasculita hemoragică este benignă. De obicei, boala se termină cu remisiune spontană sau recuperare completă în 2-3 săptămâni de la debutul primei erupții pe piele. În unele cazuri, boala reapare. Sunt posibile complicații grave datorate deteriorării rinichilor sau intestinelor.
Clinic, boala se manifestă prin unul sau mai multe simptome:
- Leziunea cutanată este cel mai frecvent simptom, acesta fiind unul dintre criteriile diagnostice ale bolii. Există o erupție hemoragică caracteristică - așa-numita purpură palpabilă, ale cărei elemente se ridică ușor deasupra suprafeței pielii, care este imperceptibilă pentru ochi, dar ușor de determinat prin atingere. Deseori, elementele individuale se îmbină, ele pot forma câmpuri continue de zonă considerabilă. Uneori unele elemente sunt necrotizatoare.
La debutul bolii, erupțiile pot avea un caracter peteic.
La începutul bolii, erupțiile sunt întotdeauna localizate în părțile distal ale extremităților inferioare. Apoi se răspândesc treptat până la șolduri și fese. Foarte rar, membrele superioare, abdomenul și spatele sunt implicate în proces.
După câteva zile, violet, în majoritatea cazurilor, devine palid, dobândește o culoare maro datorită pigmentării și apoi dispare treptat. În cazul unui curs recurent, zonele de pigmentare pot persista. cicatrizarea nu apare niciodată (cu excepția cazurilor unice cu celule necrotice și infecții secundare).
- Sindromul articular - apare adesea cu sindromul pielii, apare în 59-100% din cazuri [7].
Deteriorările articulare se dezvoltă adesea la adulți decât la copii.
Localizare preferată - articulații mari ale extremităților inferioare, articulații rară și încheietură a încheieturii.
Dureri migratorii caracteristice în articulații, care apar simultan cu apariția de erupții pe piele. Aproximativ un sfert din cazuri (în special la copii) durerea articulară sau artrita precedă leziunile cutanate.
Poate o combinație de sindrom comun cu mialgie (durere la nivelul mușchilor) și edem al membrelor inferioare.
Durata sindromului articular rar depășește o săptămână.
- Sindromul abdominale cauzate de leziuni ale tractului gastrointestinal, apare la aproximativ 2/3 din toți pacienții. dureri abdominale Manifest spastică, greață, vărsături, hemoragie gastro-intestinală (moderat exprimate, nu sangerarile periculoase apar frecvent - până la 50% din cazuri; severe - mai rar, pune viața în pericol - nu mai mult de 5% din cazuri). Pot exista complicații severe, cum ar fi invaginației, perforație, peritonită.
La examinarea endoscopică, duodenita hemoragică sau erozivă, mai puțin frecvent eroziunea în stomac sau în intestin (localizarea este posibilă, inclusiv rectul).
- Sindromul renal: prevalența nu este stabilită cu exactitate; în literatură există o dispersare considerabilă a datelor (de la 10 la 60%). Se dezvoltă mai des după apariția altor semne ale bolii, uneori la una până la trei săptămâni de la debutul bolii, dar în unele cazuri poate fi prima manifestare. Severitatea patologiei renale, ca regulă, nu se corelează cu severitatea altor simptome.
Manifestările clinice ale leziunilor renale sunt diverse. De obicei, este identificată micro- sau macroglobulinuria izolată, uneori asociată cu proteinurie moderată. În cele mai multe cazuri, aceste schimbări trec fără urme, dar la unii pacienți se poate dezvolta glomerulonefrită. Poate dezvoltarea sindromului nefrotic.
Modificările morfologice ale rinichilor variază de la jad minimal până la greu "cu semilunar". Microscopia electronică dezvăluie depunerile imune în mesangium, subendoteliu, subepiteliu, în glomeruli ai rinichilor. Acestea sunt compuse din IgA, predominant prima și rareori a doua subclasă, IgG, IgM, C3 și fibrină.
- Înfrângerea plămânilor: apare în cazuri izolate. Pacienții cu hemoragie pulmonară și hemoragii pulmonare sunt descriși.
- Înfrângerea sistemului nervos: apare în cazuri izolate. Pacienții descriși cu evoluția encefalopatiei, cu modificări minore în starea mentală; pot fi dureri de cap severe, crampe, hemoragii corticale, hematoame subdurală și chiar un infarct cerebral. Este descrisă evoluția polineuropatiei.
- Infecția scrotală: apare la copii, nu mai mult de 35%, și se reduce la umflarea scrotului (care este asociat cu hemoragii în vasele sale).
Elementele de laborator
Nespecific. Un semn important care permite unui pacient să suspecteze o boală este o creștere a concentrației de IgA în serul de sânge.
La 30% - 40% dintre pacienți se găsește RF.
La copii, în 30% din cazuri, se observă o creștere a titrului de ACL-O.
Creșterea ESR și CRP corelează cu gradul de activitate a vasculitei.
Criterii de diagnosticare
Sunt patru, fiecare are o definiție clară.
- Palpabil purpuriu. Schimbări ușoare ale hemoragiei cutanate, care nu sunt asociate cu trombocitopenia.
- Vârsta este mai mică de 20 de ani. Debutul bolii este mai mic de 20 de ani.
- Durerea în abdomen. Dureri difuze în abdomen, mai rău după mâncare. sau ischemia intestinului (poate să apară sângerări intestinale).
- Detectarea granulocitelor în timpul biopsiei. Schimbări histologice care detectează granulocitele în peretele arteriolelor și venulelor.
Prezența a 2 sau mai multe criterii permite diagnosticarea pacientului cu o sensibilitate de 87,1% și o specificitate de 87,7%.
Sunt propuse alte sisteme de clasificare și criterii de diagnostic diferențial [9].
În primul rând, este necesară o dietă (produsele alergice sunt excluse). În al doilea rând, odihnă strictă în pat. În al treilea rând, terapia medicamentoasă. Următoarele medicamente sunt utilizate:
- dezagregare - kurantil 2-4 mg / kg pe zi, picurare intravenoasă trentală, indometacin 2-4 mg / kg.
- Heparina într-o doză de 200-700 unități pe kilogram de greutate corporală pe zi, subcutanat sau intravenos de 4 ori pe zi, se anulează treptat, cu o scădere a dozei unice.
- activatori ai fibrinolizei - acid nicotinic.
- În cazurile severe, numiți terapie cu plasmafereză sau glucocorticosteroid.
- În cazuri excepționale se utilizează citostatice. cum ar fi azatioprina sau ciclofosfamida.
În general, evoluția bolii este favorabilă, iar terapia imunosupresoare sau citostatică este rar utilizată (de exemplu în dezvoltarea nefritei autoimune).
Copiii sunt în mod obligatoriu la înregistrarea dispensarului. Prevenirea se realizează prin salvarea focarelor de infecție cronică. Acești copii sunt contraindicați în sport, în fizioterapie și stau la soare.
În acest articol sau secțiune există o listă de surse sau legături externe, însă sursele declarațiilor individuale rămân neclare din cauza lipsei de note de subsol.
Puteți îmbunătăți articolul făcând referințe mai precise la surse.
notițe
Bolile imunitare: hipersensibilitate și boli autoimune
Urmăriți ce este "vasculita hemoragică" în alte dicționare:
Hemoragica vasculita - (boala sin Schonlein, kapillyarotoksikoz, anafilactoide purpură.) - o formă de vasculită sistemică, afectând în principal vasele mici ale pielii, cavitatea abdominală și rinichii. Etiologia și patogenia nu sunt bine înțelese. În unele cazuri, ... ... Dicționarul Enciclopedic de Psihologie și Pedagogie
Miescher hemoragica vasculita - (descrisă de către dermatolog elvețian origine italian G. Miescher, 1887-1961; sinonim - hemoragica leykoklastichesky mikrobid Miescher) - vasculita infecțioase: apar acute pete eritematoase și hemoragice pe luminos roșu ... Dicționarul Enciclopedic de Psihologie și Pedagogie
Sindromul hemoragic - un sindrom hemoragic, sau tendința de a hemoragiei cutanate și sângerări ale membranelor mucoase, ea apare ca o consecință a modificărilor într-una sau mai multe legături de hemostaza. Poate fi o înfrângere a peretelui vascular, o tulburare a structurii, o funcție ... ... Wikipedia
Capillotoxicoza hemoragică - (vasculita hemoragică) este o boală alergică a sistemului vascular cu permeabilitate la peretele vascular și insuficiență hemoragică. Pielea, articulațiile, tractul gastrointestinal, rinichii sunt afectați ... Dictionarul encyclopedic grozav
hemoragica kapillyarotoksikoz - (hemoragica vasculita), boli vasculare alergice cu insuficienta permeabilitate și hemoragice leziuni vasculare. Pielea, articulațiile, tractul gastro-intestinal, rinichii sunt afectate. * * * Hemoragic ... ... Dicționar encyclopedic
VASKULIT - inflamarea peretelui vasului de sânge. Prin origine, vasculita poate fi primară (idiopatică) și secundară. Vasculita primară este o formă nosologică independentă; ele sunt caracterizate de o înfrângere comună ... ... Dicționar Collegiat de Psihologie și Pedagogie
Vasculita - I vasculita (vasculita; lat vasculum mic vas + itis; angiită sinonimi.) Inflamația pereților vaselor de sânge ale etiologii diverse. Prin vasculita nu ar trebui să includă leziuni non-inflamatorii ale navelor sau de origine neclară, de exemplu ... ... Enciclopedii medical
Vasculita hemoragică - I hemoragica vasculita (vasculita haemorrhagica; sinonim: Henoch boala purpură, hemoragică mikrotrombovaskulit, kapillyarotoksikoz, purpura alergica, purpura abdominale, kapillyaropaticheskaya purpura, anafilactoida purpura ... ... Enciclopedii medical
Capillotoxicoza hemoragică - (vasculită hemoragică), alergică. boala sistemului vascular cu o încălcare a permeabilității peretelui vascular și a hemoragiei. erupții cutanate. Pielea, articulațiile, tractul gastro-intestinal, rinichii sunt afectați ... Știința naturii. Dicționar encyclopedic