BOLILE AUTOIMNE ALE SISTEMULUI NERVOS
BOLILE AUTOIMNE ALE SISTEMULUI NERVOS
Enumera boli ale sistemului nervos, în patogeneza proceselor autoimune, care sunt trasate inflamatie. In sistemul nervos periferic, acest polineuropatie (sindromul Guillain-Barre, demielinizantă cronică poliradiculopatie; neuropatia motorie multifocală, plexopatia; neuropatie paraproteinice). tulburări neuromusculare: miastenia grele (miastenia gravis), sindromul Lambert-Eaton miastenic. Tulburări ale măduvei spinării: parapareză spastică tropicală. CNS este scleroza multiplă, acută encefalomielita diseminată hemoragică, subacută sclerozantă subacută, sindromul paraneoplazic (degenerare cerebeloasa, encefalomielita). Descrieți pe scurt doar scleroza multiplă și miastenia gravis.
Boala a fost descrisă în 1868 de către medicul J. Charcot. Infestarea autoimună în patogeneza bolii a fost suspectată în activitatea fiziopatologilor din anii '50. XX secol. Boala din țările occidentale este detectată cu o frecvență de 1: 1000 de populație (adică este foarte frecventă). Cu scleroza multiplă apare diseminată
demielinizarea axonilor creierului, în principal în zonele periventriculare și corpul de calos. Placile de demilinizare vin în diferite dimensiuni: de la mai puțin de 1 mm până la câteva centimetri. Oligodendrocitele sunt distruse; astrocitele proliferează excesiv; Fibroza acellulară se dezvoltă în zona plăcilor. În regiunile perivasculare, are loc infiltrarea limfocitelor. Modelul acestei boli este considerat encefalomielită autoimună experimentală la șoareci și șobolani. Autoantigenul este principala proteină a mielinei. Imunopatogeneza constă în afectarea mielinei prin mecanismul HRT, adică este mediată de celulele Th1. Șoarecii TCR transgenici pentru proteina bazică a mielinei, în care toate limfocitele T în organism specific la un antigen dat, sănătos. Cu toate acestea, în cazul în care o astfel de șoareci imunizați în mod artificial proteina bazică mielinică cu adjuvant Freund complet (conținând componentele mycobacterium), acestea se vor dezvolta rapid encefalomielita clinice. manifestare clinică poate provoca în mod diferit - infecta soareci neurotropă izolat de șoareci cu virusul hepatitei fara imunizare cu proteina bazică a mielinei. Cu toate acestea, factorii etiologici ai sclerozei multiple la om nu sunt definiți.
Imagine clinică. Caracterizat de (în conformitate cu localizarea plăcilor de demielinizare) Simptomele de nevrita optica, oftalmoplegia (nistagmus cu răpirea și incapacitatea de a finaliza acționare a globului ocular), vedere dublă, când încearcă să privească, amețeli, gemistezii, hemipareze, tulburări de coordonare, sindroamele spinale la 30% dintre pacienți. Odată cu progresia bolii dezvaluie confuzie, depresie, demență. Simptomele de nevrită optică este aproape patognomonica pentru scleroza multipla: 75% dintre femeile care au aplicat pentru prima data plângându-se de simptome de nevrită optică, pentru a identifica în continuare scleroza multiplă.
Diagnosticul se bazează numai pe imaginea clinică. Nu există metode de laborator adecvate pentru diagnosticul diferențial.
Tratamentul. Nu există un tratament adecvat. La unii pacienți, se observă un efect temporar din dozele mari de metilprednisolonă (1 g intravenos timp de 3 zile). Imunosupresoarele (azatioprină, ciclosporină, ciclofosfamidă), de regulă, sunt ineficiente. Studiile clinice IFNu au arătat că acestea agravează evoluția bolii (cum v-ați aștepta). Studii clinice
(recombinant, ne-glicozilat), poate mai încurajator, dar nu confirmat încă. Recent, imunomodulatorul selectiv natalizumab (tizabri) - anticorpi monoclonali recombinanți împotriva integrinelor a fost propus pentru tratamentul sclerozei multiple. Acești anticorpi blochează adeziunea limfocitelor T la endotel și, prin urmare, reduc severitatea inflamației.
Prognoza. La 15 ani după manifestarea bolii, 10% dintre pacienți nu pot să facă fără un scaun cu rotile, 50% fiind forțați să folosească un băț sau un ajutor extern în timpul mersului pe jos.
Pseudo-paralitic miastenia gravis severă
Boala prima dată descrisă de Sir T. Willis în 1672 W. Erb (1879) și F. Jolla (1895). Timectomia în scopuri medicinale, a avut loc pentru prima dată în 1911. Boala este comună în Europa, cu o frecvență de 2-4 la 100 mii. Populația, cea mai mare parte femei. Vârful manifestării este la vârsta de 20-30 ani. Etiologia este neclară. Patogeneza este cauzată de blocarea anticorpilor la receptorii nicotinici ai acetilcolinei pentru furnizarea la transmisia sinaptică neuromusculară de excitație de la neuroni cu motor la mușchii striați. Majoritatea pacienților cu miastenia gravis (miastenia gravis) detecta anomalii in timusul: in 70% din cazuri, acestea pot fi detectate doar microscopic - hiperplazie foliculară limfoidă. În 10% din cazuri, timomul benign detectat macroscopic. In acest caz, tumora a celulelor timusului au caracteristici morfologice și biochimice ale celulelor musculare similaritate striat. Gradul de afectare a receptorului postsinaptic pentru acetilcolină a variat de la 30 la 50%. variază în consecință și severitatea simptomelor clinice: de la moderat la retard sever musculare ptoza si insuficienta respiratorie atunci când implicarea musculare în procesul implicat în mișcările respiratorii. In miastenia gravis generalizata anticorpi ai receptorilor de acetilcolină detectat la 75% dintre pacienții cu miastenia gravis, formă oculară cu doar - 50-60%. La pacienții cu timom nu numai detecta anticorpi la receptorii acetilcolinei, dar, de asemenea, la actină, un-actinin, miozină și receptorii ryanodine (în canalul retikulu- sarcoplasmic de calciu
mușchii transversali). Detectarea anticorpilor la receptorii de ryanodină se corelează cu cele mai severe forme clinice ale miasteniei gravis.
test diagnostic miastenic - la pacienții cu miastenia gravis după administrarea subcutanată a metilsulfat neostigmină (0,5 1,0 ml de 0,05% soluție) în slăbiciune musculară timp de 20-30 minute este redus temporar, iar apoi din nou mușchii afectați slabi.
Tratamentul. inhibitori de acetilcolinesterază aplicate, timectomie, corticosteroizi, imunosupresori. Când utilizează inhibitori de acetilcolinesterază (neostigmina metilsulfat, bromura de piridostigmina) este necesară în selectarea dozelor într-un spital, deoarece efectele secundare ale stimulării excesive a receptorilor muscarinici reprezintă o problemă și necesită ajustarea atentă (greață, crampe abdominale, diaree, transpirație excesivă slyunoi). Glucocorticoizii și imunosupresoarele (azatioprină, ciclosporina, ciclofosfamida) la unii pacienți produc ameliorare.
Prognoza. Cu 30 de ani în urmă, fiecare al patrulea pacient a murit din cauza miasteniei gravis. Riscul de deces este maxim în termen de 1 an de la diagnosticare. Dacă o persoană supraviețuiește acestei perioade fără semne de progres rapid, atunci prognosticul este favorabil. Dacă în primii 2 ani după manifestare sa efectuat o timmectomie, atunci la unii pacienți apare o remisiune permanentă. Dacă în termen de 7 ani boala cu orice metodă de tratament nu merge la "regimul" de progresie rapidă, atunci riscul de recădere severă este mic.