Dificultăți arteriovenoase ale plămânilor. Epidemiologie, cauze
malformații pulmonare arterio - nave anormale subțiri, înlocuind capilare normale între arterial și paturile vasculare venoase, prin care șuntul are loc de la dreapta la stânga.
Mai mult de 90% din malformațiile arteriovenoase macroscopice ale plămânilor sunt combinate cu telangiectasia hemoragică ereditară. Telangiectasia hemoragică ereditară este întâlnită într-unul din 5000-8000 de persoane. Boala este transmisă pe cale autosomală dominantă și este cauzată de o mutație a uneia dintre cele cinci gene diferite. Telangiectasia hemoragică hereditară este, de obicei, diagnosticată clinic. Pentru diagnostic este necesar trei criterii de patru (sângerare nazală, telangiectasie, leziuni interne și (sau) istoric familial). Mulți pacienți cu telangiectasie ereditară nu știu despre diagnosticul lor, dar:
• adesea suferă de sângerare nazală (mai mult de 90%) și / sau prezintă antecedente familiale de sângerare nazală recurentă;
• au telangiectazii pe piele și pe membranele mucoase, care pot să nu apară până la vârsta de 40 de ani;
• De obicei, au malformații asimptomatice arteriovenoase ale organelor interne, inclusiv plămânii (50%), ficatul (30%), creierul (10%);
• au ocazional semne specifice genotipice (hipertensiune pulmonară, polipoză juvenilă).
Ocazional macroscopice malformațiilor arteriovenoase pulmonare apar sporadic (atunci când acestea sunt, de obicei singur) sau secundar kavopulmonalnogo de bypass chirurgical.
Malformațiile arteriovenoase pulmonare microscopice sunt clasificate ca șocuri funcționale cu o deversare de sânge de la dreapta la stânga, care sunt cel mai des asociate cu sindromul hepatopulmonar.
Cursul malformațiilor arterio-venoase ale plămânilor
Se pare că majoritatea malformațiilor arteriovenoase apar în timpul pubertății. Acești pacienți au un risc ridicat de a dezvolta patru complicații majore.
• Hipoxemie (datorită șunturilor cu descărcare de sânge de la dreapta la stânga).
• de embolii paroxistice (din cauza șunturilor la șuntarea de la dreapta la stânga) - la vârsta de 65 de ani, 1/3 din pacienții cu malformații arterio-venoase pulmonare dezvolta un accident vascular cerebral sau abces.
• Hemoragii - se dezvoltă în mai puțin de 10% din cazuri, dar pot pune viața în pericol, în special în timpul sarcinii.
• migrene.
Se crede că simptomele respiratorii și severitatea malformațiilor arterio-venoase pulmonare nu afectează riscul de a dezvolta accident vascular cerebral / abcese tardive ale creierului sau a unor complicatii in timpul sarcinii.
Tactica managementului ar trebui să vizeze reducerea riscului de complicații și diagnosticarea telangiectaziei hemoragice ereditare.
Diagnosticul de teleangiectazii hemoragic ereditar facilitează rudele de screening arteriovenoase lumina malformație și permite monitorizarea necesară la toți pacienții cu această patologie. Acest lucru trebuie făcut fără a provoca anxietate nejustificată, deoarece speranța de viață la pacienții cu vârsta peste 60 de ani, cu telangiectazia hemoragică ereditară nu se schimbă.