Tulburări ale gonadelor la endocrinopatii
de origini diferite
SINDROMUL VIRILNIC - apariția la bărbați a caracteristicilor sexuale masculine.
Etiologie și patogeneză. Principalii factori etiologici ai virilismului:- o încălcare a funcției suprarenale sau ovariene cu producție excesivă de androgeni;
- defectul genetic al sistemelor enzimatice implicate în sinteza și metabolizarea androgenilor;
- încălcarea metabolismului androgenului;
- hipersensibilitatea țesuturilor periferice la androgeni;
- anomalii cromozomiale;
- înfrângerea regiunii hipotalamo-pituitare, cu o încălcare a funcției gonadelor și suprarenale.
La femei, androgenii sunt sintetizați în principal în zona reticulară a cortexului suprarenale și numai în cantități mici în foliculi, corpul galben sau stroma ovarelor. Principalul androgen al genezei ovariene este testosteronul.
Concentrația de testosteron în plasma femeilor sănătoase este în medie de 0,2-0,7 ng / ml. În plus față de testosteron, predecesorii săi, androstendiona și dehidroepiandrosterona, circulă și în sânge.
Cele mai multe circularea androgeni în sânge din cauza Globulina (globulină testosteronestrogensvyazyvayuschy) cu transcortin plasmă și albumină, care se formează în ficat, numai aproximativ 2% din testosteron care circulă în sânge sub formă liberă și are un efect biologic.
În corpul feminin, concentrațiile fiziologice ale androgenilor juca rolul următor: are efect anabolic și reducerea nivelului de colesterol, stimula creșterea scheletului, mușchii și țesuturile corpului sunt implicate în asigurarea libidoului și funcția de reproducere.
Imagine clinică. Principalele manifestări clinice ale sindromului viral sunt: defeminarea, masculinizarea și starea intersexuală a organelor genitale. Defeminarea este exprimată printr-o schimbare în fizică, o scădere a glandelor mamare, un ciclu menstrual, inclusiv amenoree, în infertilitate. Masculinizarea se manifestă prin formarea unui tip de corp de sex masculin, un ton abrupt de voce, hirsutism și hipertrichoză, o creștere a clitorisului.
Severitatea sindromului viril este diferită. Un grad ușor se poate manifesta numai prin hirsutism, un grad pronunțat - un fenotip heterosexual luminos, când apariția unei femei este dificil de distins de un bărbat.
Diagnostic și diagnostic diferențial. Criteriile de diagnostic includ evaluarea dezvoltării fizice (tipul de corp): greutatea, înălțimea, starea musculară, severitatea grăsimii subcutanate, distribuția grăsimii, dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, starea organelor genitale externe și interne, evaluarea funcției menstruale. În același timp, marcate simptome ale corpului masculinizarea, atrofie a caracteristicilor sexuale secundare.
Proba este menținută la o excreție inițială mare de 17 CC și 17-ACS cu urină și se bazează pe faptul că blochează dexametazona eliberarea de hormoni suprarenali și horiogonin stimulează secreția de androgeni de către ovare. Acest test este cel mai informativ pentru tumorile virilizante ale ovarelor.
Sonografia cu ultrasunete vă permite să evaluați dimensiunea suprarenalelor și ovarelor și să diagnosticați tumorile și chisturile în aceste glande. În cazurile îndoielnice, o tomografie computerizată a creierului sau a glandelor suprarenale este utilizată pentru a verifica procesul volumetric. Vezi ALGORIT.
Metoda de tratament a sindromului viral depinde de caracteristicile factorului etiologic. În plus față de metoda chirurgicala si radioterapie medicamente anti-androgen frecvent utilizate: Diana - 2 mg tsiproterana-tsetata combinate cu 50 etinilestratsiola ug din 5 până în ziua a 25-a a ciclului menstrual. Androkur Depot - 300 mg o dată pe lună și etinil estradiol - 40 mcg / zi timp de 21 de zile. Veroshpiron - 200 mg / zi, blochează receptorii androgenici, cursul tratamentului - de la 2 la 9 luni, în cicluri de 3 săptămâni cu întreruperi timp de 5-7 zile. Inhibă biosinteza androgenelor în gonade, îmbunătățește conversia periferică a androgenilor la estrogeni.
Pentru a elimina manifestările cutanate ale sindromului viril (hipertrichoză, erupții pustulare), puteți utiliza 17 alfa-propilnortestosteron sau 5% unguent nifloidid. Se aplică, de asemenea, o soluție de alcool estradiol (50,0 ml de alcool 70% - 3 mg de estradiol) pentru frecare în pielea feței.