Clinica, diagnosticul de mastocitoză. Tratamentul mastocitozelor.
În procesul de mastocitoză, pot fi implicate orice organe și sisteme. Cel mai adesea - oasele, ficatul, splina, ganglionii limfatici, tractul gastro-intestinal, SNC. 20-30% dintre pacienții cu mastocitoză au leziuni osoase, care în timpul osteopeniei se manifestă prin osteoporoză și osteoscleroză. Modificările osteolitice sunt însoțite de sindromul durerii. Aproximativ 1/4 din leziunile osoase sunt mastocitoame, dar ele nu sunt frecvente la copii. Leziunile hepatice se manifestă prin infiltrate asimptomatice ale mastocitelor și fibroză cu hepatomegalie și mastocitoză difuză.
Mastocitoza sistemică în aval poate fi benignă și malignă. Prin mastocitoza maligne includ leucemia celulelor mastocitare, sarcom mastocitelor, exemple de realizare a mastocitoza sistemica asociate cu limfoame, tumori solide sau boli maligne ale sângelui.
Histologie tuturor formelor de mastocitoză este infiltrate constând în principal din manifestate celulelor adipoase. Metachromasia granule de celule mastocitare detectate folosind toluidină, albastru de metilen, și naftol-AS-D-esterazei cloroacetat (metoda Leder), vopsirea citoplasmice granulele de mastocite roșu. Atunci când tipurile mastocitoză maculopapulare și angiektaticheskom corp mastocitelor sunt localizate în principal în treimea superioară a dermului care înconjoară capilarele. nucleul celulei mast, de obicei, fusiformis rareori rotunde sau ovale. Datorita faptului ca celulele mastocitare pot fi prezente în cantități mici, și pe secțiunile colorate cu hematoxilină și eozină, nucleele lor se aseamănă cu fibroblaste și pericite de bază, pentru a stabili diagnosticul corect necesită o colorare specială. Atunci când mai multe noduri sau plăci, precum și noduri mari solitare de celule mastocitare pentru a forma aglomerări mari de tipul tumorii, infiltrează întregul derm și grăsimea subcutanată. Atunci când celulele mastocitare sunt în grupuri dense, nucleele lor mai mult decât cubi fusiforme, au citoplasma eozinofilă și frontierele de celule bine definite. Acest lucru le dă un aspect destul de distinctiv, astfel încât diagnosticul poate fi făcută chiar și fără o culoare specială. În difuză (erythrodermic) de tip în dermul superior observate ribbonlike infiltrare dens celulelor mastocite cu nuclee rotunjite sau ovale și citoplasmă clar delimitate. Pentru toate tipurile de mastocitoză (cu excepția teleangiektaticheskogo) pot să apară între celulele mastocite eozinofile. Creșterea numărului de eozinofile și granulelor extracelulare ale celulelor mastocitare in proba de biopsie recoltată după frecare vetrei indică eliberarea granulelor de mastocite. Caracterul blisterelor în mastocitoză este subepidermic; cu toate acestea, în legătură cu regenerarea epidermei în starte bază bule de bule pot fi localizate intraepidermal. Vezica urinară conține adesea celule mastocitare, precum și eozinofile. Elementele de pigmentație la mastocitoza datorită creșterii cantității de melanină în celulele stratului bazal al epidermei, cel puțin - prezența melanophages dermul superior. Când mastocitoza sistemică, împreună cu leziuni cutanate relevă o acumulare paratrabekulyarnye celulelor mastocitare in maduva osoasa, infiltrarea difuză a splinei pulpa roșie, infiltrate periportale în ficat și infiltrarea celulelor mastocite și zonele paracorticală perifoliculare ale ganglionilor limfatici. Acumularea celulelor mast observate in inima, rinichii, mucoasa tractului gastro-intestinal.
Diagnosticul mastocitozei pielii se stabilește pe baza tabloului clinic, testul pozitiv Darya-Unna, creșterea celulelor mast în focarele porazheniya.Odnako ar trebui să fie conștienți de faptul că aceasta nu poate fi disponibilă la mastocistomului și dacă leziunea a fost expus la un prejudiciu timp de 2-3 zile înainte de studiu (timpul necesar pentru recuperarea granulelor de mastocite, - 2-3 zile).
Diagnosticul diferential al mastocitozei este efectuat cu nevi pigmentate, pistrui, ginozom panglică din care mastocitoza caracterizate printr-un fenomen pozitiv Dare- Unna. Papulare și elemente nodulare mastocitoza disting de xantoamelor, dematofibrom, histiocitoza X, nevoksantoendoteliomy pe baza datelor histologice. Spre deosebire de reacția de droguri de dozare, atunci când nici o boală de comunicare mastocitoza cu medicamente. De la mușcături de insecte, epidermică pemfigus neonatală, eritem multiform diagnostic diferential exudativa se efectuează pe baza datelor clinice și rezultatele cercetării asupra histaminei urină. Mastocitoza dificil de distins de poykilodermii congenitală Rotmunda Thomson boala autozomal recesiva, manifestată clinic în primii ani de viață și se caracterizează prin patch-uri eritematoase, înlocuite cu o hiperpigmentare plasă, atrofie și corp-angiectasia pe față, gât, cel puțin - pe membre. Spre deosebire de mastocitoza, marcat statura scurt, microcefalie, distrofie, dintii, parul si unghiile, cataracta, retard mental. Teleangiektaticheskaya formă de mastocitoză este diferit de atrofică poykilodermii vasculare Jacobi, caracterizata prin hiper- focala si hipopigmentare, telangiectazia și piele atrofie, natura generalizată a procesului, prezența rash maculo, predispuse să fuzioneze pentru a forma leziuni mai mari, eventuala prezență a unor simptome generale (atacuri „mareelor „câștig mâncărime, tahicardie, etc.) sau afectarea organelor interne. Pigment purpurozny și angiodermatit lichenoidă Gougerot-Blum, spre deosebire de mastocitoza, afectează bărbații și lichenoidă predominant de vârstă mijlocie caracterizate de papule strălucitoare, pete de pigment gemorragcheski în extremități inferioare, precum și fenomen negativ Darrieus-Unna.
Diagnosticul diferential este de asemenea realizată cu boli mastocitoză însoțite de o creștere a numărului de celule mastocitare în preparatele histologice. mastocitelor proliferează apar mastotsitoplazii când reactiv la hemangiom, dermatofibrom, limfom, Hodgkin și colab. O caracteristică importantă a diagnosticului histologic al mastocitozei este că, în „vechi“ Mastocitele locus mastocitoză poate fi într-o cantitate mică. În acest sens, cel mai semnificativ de histologie poate stabili diagnosticul de mastocitom având structura nevoid. În alte cazuri, diagnosticul se bazează pe examinarea histologică a datelor pe baza datelor clinice.
Tratamentul mastocitozelor nu este suficient de eficient. Mastocitele izolate sunt îndepărtate chirurgical. Pentru tratamentul clorhidratului utilizare mastocitoză ciproheptamina (periaktin) la 16 mg / zi, H2-blocante ale histaminei, inhibitori ai serotoninei. medicamente care inhibă degranularea celulelor mastocite (Zaditen et al.), citostaticele (prospidin, spirobromin) terapia PUVA. La mâncărime și la "maree" se aplică preparate antihistaminice. Cu forme buloase, hormonii corticosteroizi sunt prescrisi.
Prevenirea mastocitozei este de a preveni efectele asupra activatorul de degranularea mastocitelor, cum ar fi răcelile, expunerea la frig, căldură, traumatisme, insolație, medicamente (în special morfină, grupul alcaloizi de opiu și kistota acetilsalicilic).
a - semnul lui Darya a fost observat într-o singură concentrare pe spate după frecare
b - hiperpigmentarea este exprimată în acest copil negru sănătos, cu urticarie pigmentară.
Observați bulele de pe fruntea fetei
in - acest copil cu focare infiltrative difuze a format blistere extinse cu hemoragii
g - vezicule și papule cruciate pe baza roșie de la naștere au fost prezente la acest nou-născut fără simptome.
După vindecarea crustelor, blisterele nu se mai repetă