Clinica. Porfiria este o boală cu caracter ereditar sau dobândită. porfiria primar atribuite boli ereditare, secundar - apar în boli ale ficatului, sânge (anemie), intoxicație cronică exogene (mercur, fosfor, arsenic, etc), colagenoze, diabet, hipertiroidism.. Baza este o încălcare a biosintezei porfirinelor, care sunt stabilizatorii activității unui număr de proteine din sânge. Boala se manifestă prin atacuri intermitente, ducând la înfrângerea unui număr de mecanisme biologice vitale, inclusiv metabolismul aerobic al glucozei, care cauzează leziuni cerebrale. Decompensare încălcări latente Porfirie-nou schimb provoacă insolație, epuizare fizica, erori in dieta, boli intercurente, medicamente, sarcina.
Assist. Alocați intravenos 10-20% soluție de glucoză la o rată de 400-1000 de tone de materie uscată pe zi (o medie de 500-600 g), pentru prevenirea hiperglicemiei se administrează doze mici de insulină. Sa injectat intravenos un medicament specific pentru tratamentul porfirului - hematinei la o rată de 4 mg / kg greutate corporală pe zi timp de 3 zile, apoi în aceeași doză de 1 dată în 3 zile. Pentru a opri delirul, injectați 5 ml dintr-o soluție de aminazină 2,5% intramuscular (este contraindicată în caz de depresie respiratorie severă).
Când porfiria absolut contraindicată: barbiturice nebarbiturovye hipnotice, narcotice, seduksen, meprobamat, fenitoină, derivați de pirazolonă (analgin, antipirina, fenilbutazona), și toate conțin aceste file gura de evacuare medicamente; preparate ergot, medicamente citotoxice antitumorale.