Bolile congenitale ale pielii și grăsimilor subcutanate.
Epidermoliza buloasă epidurală are mai multe varietăți clinice benigne sau maligne. Varianta cu un rezultat letal se manifestă în primele zile de viață prin formarea pe piele și membranele mucoase a blisterelor de diferite mărimi cu conținuturi sero-hemoragice care amintesc de arsură. Majoritatea copiilor mor în primele luni după infecție. Tratamentul este local, cu infecție - antibacterian.
Chisturile congenitale ale glandelor sudoripare sunt umplute cu conținuturi apoase asemănătoare picăturilor de rouă. Sechestrarea glandelor sebacee este o dungă alb-gălbuie pe aripile nasului. Ambele condiții de tratament nu necesită.
Telangiectasia - formă neregulată și dimensiuni diferite de pete roșiatice, formate prin expansiunea vaselor mici de sânge ale pielii; sunt localizate mai des în sprâncene, buza superioară și occiput. De regulă, ele dispar fără urmă în primii ani de viață.
Hemangiomul este o tumoare vasculară superficială a diferitelor părți ale pielii, cu o suprafață neuniformă și ușor protuberantă, roșu sau roșiatic-albastru. Tratamentul este chirurgical.
Semnele de marcaj pigmentare de culoare maro, cu margini ascuțite, fără o localizare definită. Cu o tendință de creștere rapidă, este indicat tratamentul chirurgical.
Ihioza congenitală - o anomalie a keratinizării pielii, este detectată imediat după naștere. Pielea este acoperită cu cântece exagerate de culoare galben-gri, cu crăpături adânci între ele, fața este pufoasă, pleoapele sunt întinse, gura ușor deschisă, urechile sunt deformate. Roșeață semnificativă a pielii. Formele grele devin adesea letale. Uneori cursul persistă și boala persistă până la vârsta înaintată. Tratamentul include combaterea infecției secundare, vitaminele A, grupul B, glucocorticoizii.
Edemul limfangiectatic este o umflare tainică a picioarelor și a mâinilor. În câteva săptămâni și luni trece fără tratament.
Obținute boli non-infecțioase ale pielii și ombilicului
erupții cutanate Scutec mai des observate in fese, zona inghinală, axile si pliurile naturale ale pielii. Apar atunci când nerespectarea riguroase toalete de zi cu zi ale pielii, predispun la cald ambalaj intertrigo, înfășat strâns. Tendința de erupții cutanate scutec apare mai ales la copii cu diateza exudativa-catarală sau infecție florei fungice. Tratamentul presupune diapering inainte de fiecare hranire, topic - bai de aer, UFO, soluție ungere gras de vitamina A. In pielea eroziuni a fost tratată cu 5% soluție de permanganat de potasiu este utilizat și dezinfectante piele padding de protecție.
Transpirație - o erupție cutanată mică pe trunchi, gât și pe suprafețele interioare ale membrelor. Apare după supraîncălzirea copilului cu ambalaj excesiv, în special cu tendința de a diateza exudativă. Tratamentul este o îngrijire amănunțită, băi igienice cu permanganat de potasiu.
Hernia ombilicală se observă adesea la nou-născuți, apare după vindecarea ranii ombilicale. Proeminența hernială este formată atunci când țipă și tensionează, de obicei este ușor de reglat, sonda ombilicală mărită este sondată. Tratamentul conservator: masajul abdomenului, înfășurarea gratuită, așezarea bebelușului pe stomac înaintea hrănirii. Aplicați un bandaj sub presiune sau un autocolant în zona ombilicului.
Boala hemoragică a nou-născuților
O boală caracterizată prin apariția sângerării în primele 2-4 zile de viață la copii sănătoși înainte.
La boala hemoragică a nou-născutului predispun următoarele motive:
1) numirea unei femei însărcinate înainte de naștere, anticoagulante, acid acetilsalicilic, preparate de sulfanilamidă;
2) o încălcare a absorbției vitaminei K în intestinele unei femei gravide din cauza enteropatiei, a bolii tractului biliar, a disbacteriozei;
3) patologia placentei și toxicoza femeilor însărcinate.
Imagine clinică. Boala se manifestă prin topire, vărsături cu sânge, hemoragii la nivelul pielii și membranelor mucoase, sângerări ale plămânilor, buric, hematurie și hemoragii interne. Melena este cea mai comună formă de boală hemoragică a nou-născuților. Pentru nici un motiv aparent, scaunele apar roșu închis sau negru ca gudron. Adesea acest lucru este însoțit și chiar precedat de vărsături cu sânge. Formele grele sunt însoțite de sângerări intestinale continue, vărsături persistente. Pierderea semnificativă a sângelui duce la apariția anemiei, scăderea în greutate.
Indicatori de laborator. Reducerea hemoglobinei și a eritrocitelor, o creștere a normoblastelor în sângele periferic, o deficiență a complexului de protrombină.
Diagnosticul. Ele s-au bazat pe date clinice și de laborator.
Diagnostic diferențial. Melen adevărat din cauza deficienței de protrombină factori complecși și vitamina K, ar trebui să fie distins de Melena fals, care are loc în contact cu sângele matern din fisurile mamelonului din tractul gastro-intestinal al copilului. De asemenea, este necesar să se delimiteze alte stări patologice ale nou-născuți, însoțite de sindrom hemoragic din cauza tulburări de coagulare, vasculare și hemostaza plachetar. Sindromul hemoragică observate in hiperbilirubinemie, hemofilie, purpură trombocitopenică.
2) cu sângerare din alimentarea tractului gastro-intestinal, exprimată prin lapte răcit;
3) in / m injecții de vikasol în 0,3-0,5 ml de 2 ori pe zi timp de 3 zile;
4) dicinonă în / m sau iv într-o doză de 0,5 ml dintr-o soluție de 12,5%;
5) administrarea de clorură de calciu, acid ascorbic, rutină în interior;
6) cu sângerare semnificativă a transfuziei de sânge proaspăt, plasmă;
8) introducerea medicamentelor simptomatice și substitutive.
Prognoza. Cu sângerări externe și tratament în timp util, de obicei favorabile. Sângerările interne datorate pierderii sângelui, încălcarea activității cardiace, dezvoltarea insuficienței suprarenale acute și a șocului se pot încheia cu deces.
Stridor congenital - un fel de respirație sonoră, șuierătoare. Cauzele sunt variate, dar în cele mai multe cazuri, stridorul este cauzat de slăbiciunea temporară a laringelui. Anumite valori pot avea o tulburare de inervare, un polip pe corzile vocale, o creștere a timusului. Starea generală de obicei nu suferă, boala dispare în primii 2 ani de viață. Tratamentul nu este necesar.
Sindromul tulburărilor respiratorii
insuficiență respiratorie este detectat în primele ore sau primele 2 zile de viață și persistă timp de una sau mai multe săptămâni, observate mai ales la copiii prematuri. Rolul principal în originea acestui sindrom este dat traume natale ale măduvei spinării de col uterin la nivelul segmentului CIV, precum și deficiența de surfactant - agent activ de suprafață, care căptușește interiorul alveolelor și le împiedică de la colaps.
Sinteza schimbărilor de surfactanți la nașterea prematură, afectează efectele adverse asupra fătului, ducând la hipoxie și tulburări hemodinamice în plămâni.
Boala neinfecțioasă pulmonare (pneumopatie) insotite de sindromul de detresă respiratorie, apar în prezența membranelor hialine, atelectazia, aspirarea lichidului amniotic, hemoragie masivă în țesutul pulmonar, sindrom hemoragic edematoasă, pneumotorax spontan, imaturitate a țesutului pulmonar. Aceste tipuri de boli pulmonare sunt adesea combinate, și dispersate atelectazia indispensabile pentru sindromul de detresa respiratorie. Afecțiuni comune sunt cianoza și dificultăți de respirație.
Membranele hialine sunt una dintre cauzele comune de asfixiere a nou-născuților. Procesul patologic se dezvoltă în plămânii deja respirați. Alveoli, cursurile alveolare și bronhiolele respiratorii sunt căptușite cu substanțe asemănătoare hialinei. Substratul membranelor hialine constă din componente citoplasmatice, hemoglobină, fibrină, nucleoproteină, mucoproteină. Etiologia și patogeneza nu au fost clarificate pe deplin. Originea membranei hialine importanta atașat hipoxie, tulburări hemodinamice în plămâni, permeabilitatea vasculară crescută, extravazare urmată de depunerea de deficit de fibrină, alfa-antitripsină.
Imaginea clinică este caracterizată de cianoză persistentă.
Tipic este sternul sternului inspirat. Respirarea rapidă sau rară cu apnee prelungită. La auscultare, respirația este slăbită, uneori tare. Rolele umede sunt ascultate constant. Cardiomegalie apare, însoțite de inima sunete înăbușite, tahicardie, suflu sistolic, hepatomegalie, posibile convulsii, convulsii, apnee. Pe radiografia plămânilor relevat structura tipică granulară model reticulate, care este o combinație a unui țesut densificat atelectazia intermediar mic și întinse prin conducte de aer alveolare și bronhiolelor. Odată cu dezvoltarea de edem apare ca o lumină întunecare omogenă ( „lumina alba“). Majoritatea copiilor mor la sfârșitul primelor două zile. Dacă copilul este în viață, prognosticul poate fi favorabil. Resorbția membranei hialine incepe la sfarsitul 2 zile, procesul de vindecare este lent.
Atelectazia apare în cazul răspândirii incomplete a plămânilor în timpul primei inhalări sau cu prăbușirea zonelor de respirație deja existente ale plămânilor. Motivele pot fi imaturitatea morfologică a țesutului pulmonar însuși sau aparatul de respirație externă, deficitul factorului anti-telecatal, agentul tensioactiv, obstrucția căilor respiratorii de către lichidul amniotic. Acestea pot fi segmentale, polissegmentate și fin dispersate.
Multiplele atelectazii mici duc la apariția unei cianoză, a unei insuficiențe respiratorii și cardiovasculare comune, o încălcare a stării generale. Polysegmental Atelectaziile cauza aplatizare a pieptului, pe partea afectata, reducerea spatiilor intercostale, scurtarea sunetelor percuție, depresie respiratorie, respirație șuierătoare neregulate krepitiruyuschie. Pe X-ray atelectazia mici au forma de gipopnevmatoza sau mai multe focare apneumatosis, atelectazia mare oferă o imagine de reducere a volumului pulmonar, organe mediastinale părtinire. Atelectazia necomplicată poate fi eliminată în 4-5 zile.
sindrom hemoragic edematos si hemoragie masiva in plamani este adesea combinat cu atelectazia, membrane hialine și sunt cauzate în principal de hipoxie, precum și tulburări circulatorii generale sau locale. edem pulmonar este de fapt o parte a edemului țesutului general și hemoragie în plămâni combinate cu sângerare la nivelul creierului, tractul gastro-intestinal, piele.
Pentru sindromul tulburărilor respiratorii cu pneumopatie hemoragică edematoasă, sunt caracteristice secrețiile spumoase și spumoase și sângeroase din gură. Pe radiografia toracică se descoperă epuizarea modelului, o întunecare blândă omogenă a țesutului pulmonar fără limite clare. În prezența unor hemoragii masive pe un fundal murdar al câmpurilor pulmonare sunt detectate foci de întunecare cu contururi difuze.
Aspirarea lichidului amniotic este însoțită de un sindrom de tulburări respiratorii cu un model luminos ausculator. Pe fondul respirației slăbite, razele ude sunt auzite în număr mare. Imaginea radiologică reflectă, de obicei, umbrele focale din țesutul pulmonar, asemănătoare cu infiltrarea inflamatorie și, uneori, cu atelectazia obturației.
Alte tipuri de patologie non-infecțioasă pulmonară, însoțite de un sindrom de tulburări respiratorii (pneumotorax, pneumomediastin, malformații congenitale), sunt relativ rare.
Excreția de la asfixia în sindromul de detresă respiratorie se efectuează conform schemei. În tratamentul bolii cu membrană hialină se utilizează injecții intramusculare de vitamina E, streptokinază, heparină, tripsină în aerosoli. După aerosoli, intravenos, injectat intravenos cu 2 mg / kg eufilină și osmodiuretice. Pentru a inhiba sinteza prostaglandinelor, se utilizează clorochină și acid acetilsalicilic, precum și indometacin (0,6 mg / kg) o dată. Pentru a elimina spasmul vaselor pulmonare și corectarea hemodinamicii pulmonare, sunt prescrise adrenoblocantele (dopamina).