Hemoragică vasculita (boala Henoch lui) - cea mai frecventă vasculita la copii care curge cu leziuni ale pielii, articulatiilor si organelor interne (în principal, gastro-intestinale și renale).
Boala este înregistrată la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 18 ani, și mai des la băieți. Incidența anuală este de 13,5-18 cazuri la 100 mii de copii. În 50% din cazuri, boala Shenlaine-Henoch (GSH) se dezvoltă la copiii cu vârsta mai mare de 5 ani și în 75% din cazuri la copiii cu vârsta mai mare de 10 ani. Cu toate acestea, în zilele noastre, cazurile de boală GSH sunt observate adesea în rândul populației adulte.
Sindroamele de purpură acută și artrită la copii au fost descrise pentru prima dată de către J. L. Schonlein în 1837. E. Henoch în 1874 a completat imaginea clinică a bolii cu colică intestinală și nefrită.
Patologie. Există vasculită acută cu leziuni ale arteriolelor și venulelor în straturile superioare ale dermei și intestinelor. Investigarea imunofluorescenței relevă depunerile de imunoglobuline și complementul în vasele pielii și rinichilor, iar IgA poate fi singurul dintre imunoglobuline. Spectrul de patologie renală este suficient de larg: de la glomerulita focală focală până la necrotizarea glomerulonefritei proliferative.
Imagine clinică
Se acceptă să se facă distincția între următoarele sindroame de bază ale GSH: cutanată, articulară, abdominală și renală. Toate aceste sindroame pot fi combinate una cu alta, în diferite grade de severitate, urmatoarea exacerbarea bolii poate manifesta nou Simptomatologia, inclusiv implicarea în procesul patologic al noilor organe (plamani, inima, sistemul nervos central).
Febra și purpura pielii sunt primele semne de boală. Erupția este localizată în principal pe extremități, fesele, jumătatea inferioară a trunchiului, are o natură simetrică; reprezintă puncte hemoragice sau pete care se ridică deasupra suprafeței pielii (Figura 8.4, consultați culorile, inserați). Când apăsați, elementele erupției nu dispar. În unele cazuri, apariția unor noi erupții este însoțită de o ușoară mâncărime. După câteva zile, palid violet, lăsând în urmă zone de hiperpigmentare. Elementele de erupție nu apar niciodată pe pielea feței.
Fig. 8.4. Goliți purpura pielii
Înfrângerea articulațiilor este aceeași caracteristică caracteristică a GSH (observată în 60-84% din cazuri), cum ar fi purpura pielii. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, apariția erupțiilor cutanate hemoragice coincide cu sindromul articular, care poate fi reprezentat de artralgii moderate până la artrită. Majoritatea îmbinărilor mari ale extremităților inferioare sunt afectate.
Sindromul abdominal se observă la mai mult de jumatate din pacientii Bshg, cu copii mai des și datorită prezenței hemoragiei în peretele intestinal, a mezenterului, peritoneu. Durerea abdominala apare de obicei acut, este localizat în regiunea ombilicală, este permanentă, intensitatea poate fi atât de severă încât pacienții nu pot găsi un loc să se întindă în pat într-o postură forțată cu cele date la picioare abdomen. Sindromul de durere poate să reapară și să se intensifice după ingestie, apoi dobândește un caracter obtuz fără localizare clară. De regulă, în prezența unor erupții masive apar simptome de iritare a peritoneului (peritonism). În aceste cazuri, este dificil de diagnosticat posibilele complicații (sângerare internă gastrointestinală, obstrucție intestinală dinamică).
Renamarea leziunilor este cel de-al treilea sindrom caracteristic al GSH. Frecvența implicării renale în procesul de boală, în funcție de diferiți cercetători, variază de la de 20 până la 70%, și este detectat în 85-100% într-un număr de observații pacienți nefropatia și 80% dintre pacienții cu simptome nefrite dezvolta în primele 4 săptămâni de la debut. Tulburările renale se caracterizează prin dezvoltarea glomerulonefritei. Principala manifestare clinică este hematurie, a cărei expresie nu indică gravitatea corpului.
Glomerulonefrită cu Bshg continuă relativ benigne, dar în 10-20% din cazuri la copii mai mari și adulți progresează și devine cronică, în ciuda scăderii în alte manifestări ale bolii. Aproximativ 10% dintre pacienți dezvoltă insuficiență renală cronică. Hipertensiunea arterială înaltă secundară pentru GSH nu este caracteristică și este detectată în aproximativ 17% din cazuri.
Înfrângerea plămânilor este destul de rară. Este cauzată de un capilar al septei interalveolare cu hemoragii în interiorul alveolelor. Sindromul pulmonar se manifestă ca o tuse cu o cantitate insuficientă de spută, uneori hemoptizie, dispnee cu severitate variabilă. Semnele de insuficiență respiratorie progresează rapid (în câteva zile). Când auscultația atrage atenția asupra unei slăbiciuni puternice a respirației, poate asculta șuieratul umed, fără zgomot, crepitus. La examinarea cu raze X, infiltratele multiple sunt detectate în principal în lobii medii și inferiori.
Leziunile inimii sunt rare și sunt cauzate de dezvoltarea coronaritei pe fundalul altor manifestări sistemice ale GSH. Pe ECG există semne de ischemie miocardică în zonele relevante.
Leziunea CNS a fost observată la 1-8% dintre pacienți. Gradul de severitate al simptomelor neurologice a variat de la dureri de cap minore inainte de dezvoltarea de accident vascular cerebral hemoragic si edem al creierului sau a meningelui substanțele cu dezvoltarea semnelor meningeale și convulsii epileptiforme.
Cu fluxul, sunt izolate următoarele forme de GSH: fulminant, acut, subacut (sau recurent) și cronic.
Forma sub formă de fulgi este caracterizată de un debut acut cu dezvoltarea tuturor simptomelor clinice majore. Moartea pacientului are loc în câteva zile, în majoritatea cazurilor datorită complicațiilor trombohemoragice.
Forma acută a GSH, spre deosebire de forma fulminantă, se termină în câteva luni cu recuperare sau dobândește un curs recurent.
În fluxul subacut se manifestă manifestări sistemice în primul sau al doilea an al bolii și se observă exacerbări repetate ale diferitelor grade de activitate. Astfel de exacerbări se repetă la intervale de timp diferite, variind de la câteva luni până la șase luni.
În cursul cronicilor, se observă remisii pe termen lung, care durează câțiva ani.
Diagnosticul de laborator poate indica numai severitatea bolii. O formă simplă sau subcutanată a bolii poate să apară fără modificări vizibile ale ESR și ale parametrilor de fază acută. Prevalența leziunilor vasculare poate fi evidențiată de un astfel de indicator ca factorul von Willebrand, deoarece endoteliul vascular este singurul loc al sintezei sale.
Pot exista o creștere a complexelor imune circulante în sângele pacienților, dar corespondența dintre severitatea bolii și gradul de creștere nu este detectată. Cu toate acestea, suficientă manifestare caracteristică imunologică a bolii este de a crește sau IgA complexe imune care conțin IgA, IgA și prezența anticorpilor citoplasmatici sau antiendothelial anti-neutrofile. depozitele IgA pot fi detectate în glomerulii histologice ale pielii și ale rinichilor materiale.
De o importanță deosebită sunt testele de laborator pentru diagnosticarea sindromului DVS și selecția terapiei adecvate cu heparină.
Aproximativ 30% dintre pacienții cu GSH se îmbolnăvesc la vârsta de 20 de ani și mai mult, în aceste cazuri, biopsia renală poate fi utilă pentru adulții cu scop diagnostic. Potrivit experților Colegiului American de Reumatologie, la pacienții cu purpură cutanată de peste 20 de ani, aceste date privind nefrobiopsiunea au permis excluderea GSH în 50% din cazuri. În nephrobiopsy, granulocitele se găsesc în peretele vaselor sau perivascular. Venulele sunt afectate mai des decât arteriolele (35-50% și 27-41%, respectiv). Celulele mononucleare și eozinofilele sunt observate în aproximativ 14% din cazuri. Vasele mari nu sunt implicate în procesul patologic.
Criteriile de clasificare pentru vasculita hemoragică sunt prezentate în Tabelul. 8.9.
Notă: Dacă există mai mult de două criterii, diagnosticul de vasculită hemoragică poate fi considerat fiabil. Sensibilitatea a două sau mai multe criterii este de 87,1%, specificitatea 87,7%.
O formulă aproximativă a diagnosticului. Hemoragică vasculita, forma viscerala cutanat dintr-o leziune a pielii (purpură pielii), articulații, rinichi (glomerulonefrită proliferativă mezangială), subacute, activitatea gradul II.
În cele mai multe cazuri, copiii au boala pe cont propriu în decurs de 6-16 săptămâni. 5-10% dintre pacienții cu GSH se recuperează. La adulți, prognosticul este determinat de dezvoltarea și progresia patologiei renale.