Stenoza izolată ("curată") a arterei pulmonare este rareori văzută (2,2% până la 5% din toate defectele cardiace congenitale) și este mai des asociată cu alte defecte cardiace. Motivul pentru aceasta este o anomalie a peretilor inimii, cea mai mare parte compensate de separare între aorta si trunchiul pulmonar (truncus arterial).
Îngustarea deschiderii arterei pulmonare poate fi la nivelul valvulelor valvelor semilunare arterelor pulmonare - asa numita valva de restricție (stenoza valvei) și în jos de valvă în pulmonare tractul artera ejecție a ventriculului drept - așa-numitul subvalvulara sau infundibulyarnoe, îngustarea; uneori, o supapă combinație și subvalvulara (infundibulyarnogo) stenoza arterei pulmonare. Stenoza valvulară apare de două ori la fel de frecvent ca stenoza valvulară și este de 3 ori mai frecventă decât cea asociată. Când subvalvulara (infundibulyarnom) arterial îngustarea conului ventriculului drept în 50% din cazuri, există doar două flap valve semilunare.
Astfel, trunchiul total al arterei pulmonare este deja normal la lățimea unei frunze de supapă, adică există hipoplazie a arterei pulmonare. Cartea de pe valva arterei pulmonare conține, de obicei, o serie de țesut conjunctiv grosier-fibros, sub forma unui inel care cuprinde ieșirea ventriculului drept. Uneori, pe un inel de țesut conjunctiv larg, există o creastă circulară îngustă, conică, care îngustă și mai mult calea de ieșire. Cu o înclinare a supapei, supapa arterei pulmonare este un inel fibros solid, cu o gaură mică în mijloc. Uneori, în inel se pot distinge supapele îngroșate, compactate, puțin cronometrate ale supapei arterei pulmonare, topite împreună.
Patogenie și modificări ale hemodinamicii.
În legătură cu îngustarea arterei pulmonare, este dificil să treci sânge din ventriculul drept în artera pulmonară. Acest lucru duce la hiperfuncția și hipertrofia ventriculului drept. Mai mult, apare hipertrofia și dilatarea atriumului drept, se dezvoltă insuficiența cardiacă. poate apărea o eroare relativă a supapei tricuspid. Presiunea din artera pulmonară este scăzută. Astfel, principalele modificări hemodinamice ale stenozei arterei pulmonare sunt creșterea presiunii în cavitatea dreaptă a inimii și scăderea presiunii în artera pulmonară. Diferența de presiune în aceste zone determină activitatea ventriculului drept și indică gradul de stenoză.
Clinica de stenoză a arterei pulmonare
Pacienții se plâng de obicei de dispnee in repaus si in timpul tensiunilor fizice minore (lipsa fluxului sanguin în circulația pulmonară), amețeli, slăbiciune generală, oboseală, și, uneori, dureri de inimă. La grade scăzute de stenoză, aceste simptome sunt ușoare sau absente.
Copilul se lasă în urma dezvoltării de la colegii săi, dezvoltă adesea tromboembolismul arterei pulmonare. care este cauza morții în copilăria timpurie. Într-o perioadă ulterioară, tuberculoza plămânilor este adesea atașată.
Când este examinat la unii pacienți, există o încălcare a dezvoltării fizice, a unei piele palidă, "inimă". Cu stenoza pură a arterei pulmonare, cianoza nu este de obicei observată. Poate apărea în fazele târzii, mai are o formă ciudată: o nuanță purpurie și este localizată numai pe obraji și membre. Poate fi degetele sub formă de copane.
Impulsul apical nu este determinat. Epigastrică puternic cupola de unda vizibila si palpabila hipertrofiate ventriculul drept. În cel de-al doilea spațiu intercostal, tremurul sistolic poate fi palpabil la stânga. Inima este extinsă spre dreapta. Auscultatia al doilea sau al treilea spațiu intercostal la stânga sternului detectat suflu sistolic dur care este menținut artera adiacente și interscapulum stânga la al doilea spațiu intercostal, ton 2a peste artera pulmonară este slăbită.
Pulsul este umflare rapidă, slabă și tensiune. Tensiunea arterială este redusă. Plămânii nu au caracteristici, chiar dacă există o decompensare a circulației.
Din punct de vedere radiografic, există o creștere a umbrei cardiace datorită inimii drepte, expansiunea poststenotică a arterei pulmonare. Câmpuri pulmonare ușoare tipice și giuse prost definite (umplerea insuficientă a plămânilor). Electrocardiograma axei electrice inima este înclinată spre dreapta, pe verticală (sau poluvertnkalnaya) poziția inimii electrice pe semne Wilson de hipertrofie și supraîncărcare a inimii drept. Cu fonocardiografie, se înregistrează deasupra arterei pulmonare un murmur sistolic în formă de roomă sau arbore, o bifurcare a celui de-al doilea ton. La epicentrul stenozei valvei este un suflu sistolic în al doilea spațiu intercostal la frontiera sternului stanga, sunetul unei „Bounce“ de pe primul teren; cu stenoză infundibulară, amplitudinea maximă a zgomotului este determinată în spațiile intercostale a treia și a patra, zgomotul fuzionează cu primul ton.
Atunci când se studiază funcția de respirație externă, sunt caracteristice un înalt indicator al capacității vitale a plămânilor și un factor de utilizare scăzut a oxigenului. Angiocardiografie detectează creșterea ventriculului drept, iar livrarea întârziată și susținută a agentului de contrast din ventriculul drept în trunchiul pulmonar. În cardiomanometrie se determină un gradient de înaltă presiune în ventricul (tensiune arterială ridicată) și un trunchi pulmonar (presiune normală).
Timpul de circulație de-a lungul cercului mare al circulației sângelui este normal (doar ocazional el este alungit din cauza încetinirii circulației sanguine în plămâni). Eșantionul eteric este negativ.
Testul eteric evidențiază by-pass-ul arterial veno-arterial. După administrarea intravenoasă de ester în mod normal, apare după ceva timp în aerul expirat (bolnav miros eter). Acest rezultat al testului este considerat negativ. În același caz, dacă după 6 - 10 apar senzație de căldură de moment, intepaturi, Run Jocuri furnicături și mâncărime la nivelul feței și scalpului, proba este pozitivă, adică, există o intervenție chirurgicală de bypass venos-arterial ... Senzațiile pozitive de mai sus la proba eteric provine din faptul că unii ester intră în circulația sistemică și provoacă iritații ale sistemului nervos central. Cu un eșantion pozitiv, pot apărea cefalee, greață și vărsături. Pentru a evita complicațiile, utilizați eter pentru anestezie într-o doză minimă. Pacientului adulți cu cianoză severă i se administrează 0,1 - 0,3 ml; cu cianoză nesemnificativă sau în absența acesteia - 0,5 - 1 ml.
Pe măsură ce stenoza arterei pulmonare progresează, dispneea crește, iar insuficiența cardiacă se dezvoltă relativ devreme. Crește și devine presystolic hepatice dureroase pot apărea la început, și apoi (când este atașat valvei tricuspide relativă) și ficatului pulsații sistolice. Umflarea este rară.
Complicații ale stenozei arterei pulmonare
In stenoza arterei pulmonare marcata adesea dezvolta boli inflamatorii ale sistemului respirator, la care pacienții au crescut sensibilitatea. Poate să apară o endocardită septică prelungită (bacteriană). Diagnosticul stenozei arterei pulmonare cel mai adesea nu provoacă dificultăți speciale. stenoza pulmonara si diferentiat boli cardiace congenitale în care a detectat un suflu sistolic sau ca o pisică torcând la frontieră sternului la stânga. În primul rând, este un defect al interatrialului și un defect al septului interventricular. Se ia în considerare o combinație a tuturor semnelor clinice și a rezultatelor metodelor de cercetare speciale. Când defectele menționate mai sus, în contrast cu stenoza arterei pulmonare, folosind examinarea cu raze X a relevat extinderea atat arterele pulmonare sau a ramurilor lor, model sporit vasculare pulmonare, a trunchiului arterei pulmonare și a ramurilor sale atat pulseaza. Eșantionul eteric cu aceste defecte este pozitiv, cu stenoza arterei pulmonare negativă. În cazuri dificile, se efectuează cateterizarea cardiacă, cardiomanometria și angiocardiografia.
Tratamentul malformațiilor
Tratamentul este chirurgical. Pentru a îmbunătăți aportul de sânge la plămâni, o anastomoză este plasată între aorta și artera pulmonară sau între arterele subclavice și pulmonare. În ultimii ani au fost propuse operații de valvulotomie și infundibullectomie.
Prognoza depinde de gradul de stenoză al arterei pulmonare. Uneori pacienții cu acest viciu supraviețuiesc până la vârsta înaintată, păstrând în același timp activitate completă. Cu o stenoză semnificativă, prognosticul este nefavorabil, deoarece eșecul ventriculului drept, care duce la deces, se dezvoltă deja la tineri. Cu complicații (pneumonie, endocardită septică prelungită) prognosticul se înrăutățește.