Schilder Boala IShildera boala (R.F. Schilder, Amer neuropsihiatrie, 1886-1940;. Sinonime Periaksialny panencefalita difuză, difuze interglobular simetrice Scleroză Scleroza sistemului nervos, periaksialny difuze Schilder encefalita).
Boala demyelinizantă din grupul de leucoencefalită progresivă.
Etiologia și patogeneza nu sunt cunoscute. Se presupune natura alergică a leukoencefalitei. Problema relației dintre scleroza multiplă (scleroza multiplă) și C. b. care este considerată o variantă a sclerozei multiple în copilărie.
Boala se dezvoltă la orice vârstă, dar mai des la copii și tineri. El este, de obicei, precedat de traumatisme craniocerebrale. vaccinări preventive, infecții. La adulți și copii, manifestările clinice ale S. b. sunt semnificativ diferite. La adulți, manifestele boala cu tulburări psihice cu modificări de personalitate de tip schizofrenie (a se vedea. Schizofrenie) comportament, tulburări ale funcțiilor corticale superioare, sindroame halucinatorii și psihotice. Apoi dezvolta o vedere încețoșată (hemianopsie omonimă), pierderea auzului centrală, convulsii (de multe ori de tip Jackson), tetrapareză centrală. Pseudobulbar paralizie. La stadiul terminal vine imobilitatea, orbirea. surditate, Cachexia.
La copii, debutul bolii este adesea acut cu o creștere a temperaturii corpului, dureri de cap, vărsături. Apoi, copilul devine lent, vorbirea este sărăcită. există încălcări ale comportamentului, perioadele de excitare sunt urmate de perioade de inhibiție. Audierea scade. vedere defectuoasă. dezvoltă simptome cerebeloase, hemipareză spastică. convulsii locale. și apoi crampe mioclonice ale întregului corp.
Cursul progresează în mod constant, la copii mai des subacute, cu o durată de până la un an, la adulți - cronici (până la 10-15 ani).
Diagnosticul în timpul vieții este dificil de pus. Este necesar să se acorde o atenție la natura progresivă a bolii, o varietate de simptome neurologice, identificarea zonelor cu densitate scăzută în substanța creierului (de obicei, în frontali și occipital lobilor) cu tomografie computerizata. Diagnosticul diferențial se efectuează cu tumori cerebrale, encefalită virală, panencefalită sclerozantă subacută.
Tratamentul specific nu este. Împreună cu tratamentul simptomatic, se utilizează hormoni steroizi. imunocorrectori (timalin, tactivin).
Bibliografie: Boli ale sistemului nervos, ed. PV Melnichuk, vol. 1, p. 277, M. 1982; Markova DA și Leonovich AL Scleroza multiplă. a. 91, M. 1978.
Boala demielinizare progresiva a creierului caracterizata prin degenerarea axonală timpurie, manifestată prin paralizie centrală și pareze, hiperkinezie, convulsii epileptiforme, tulburări ale vederii, tulburări psihice cu dezvoltarea de dementa.