Cu o evoluție ușoară a procesului, crește nivelul STH, ceea ce duce la un număr mare de pacienți; la severă - funcția somatotropă a glandei pituitare este suprimată.
La un test cu metaclopramidom vine suprimarea secreției STH. Concentrația bazală a PRL este crescută și nu depinde de gradul de obezitate. Pacienții cu niveluri ridicate de ACTH; în ciuda acestui fapt, nivelul cortizolului este normal sau ușor ridicat. Nivelul crescut de prolactină conduce la dezvoltarea ginecomastiei adevărate și la formarea degenerării ovarelor polichistice. suprimă ovulația.
Într-o probă cu parodel, este suprimată hipersecreția PRL; cu hipoglicemie de insulină, a slăbit o reacție negativă sau paradoxală.
La un test cu TRH, nivelul PRL crește.
La un test cu dexametazonă, nivelul ACTH și cortizol scade.
Ritmul circadian al secreției hormonilor de către suprarenale este rupt.
Sistemul tiroidian. Indicatorii TSH Basal triyodtironi-on (TK), tiroxina (T4), în intervalul normal, dar reacția hipofizei și tiroidei la stimularea TRH și TSH crescut, indicând o latentă insuficiență tiroidiană gipotalamiche cer geneza.
Gonadotropi și hormoni sexuali. Ciclicitatea eliberării hormonilor gonadotropici este întreruptă. FSH și secreția LH este haotică, raportul fiziologic al FSH / LH este întrerupt, iar acest lucru este asociat cu nivelul PRL. În plus, funcția gonadotropică a glandei pituitare depinde de gradul de obezitate la pacienți. Nivelul de estrogen, testosteron, DEA este, de asemenea, asociat cu acest lucru. In obezitate rata de formare a acestora in tesutul adipos de mai multe ori peste normal, în care giperkorti-kotropinemiya determină stimularea steroidogenezei adipos TCA-Nou și provoacă inhibarea LH care cauzează anovulation.
Nivelul de progesteron este mai mic, numărul de estrogeni este relativ ridicat.
Testele de diagnosticare funcțională corespund modificărilor ciclului menstrual. Temperatura bazală monofazică. Testele hormonale combinate cu progestine sintetice și glucocorticoizi confirmă geneza centrală a modificărilor funcției menstruale.
Astfel, cu această patologie există o tendință de hiperglicozilare a STH, care determină o intensificare a creșterii și a greutății corporale. Există hiperprolactinemie, hipercorticotropinemie, hiperaldosteronism, hiperinsulinism; creșterea sintezei glucocorticoizilor. Cu obezitate pronunțată, se dezvoltă hipotire-oz, nivelul STH scade cu prescripția bolii timp de 10 ani sau mai mult.
Încălcarea sistemului hipotalamo-pituitar-gonadal se manifestă printr-un hiperestrogenism relativ, o scădere a nivelului de progesteron, o creștere a cantității de testosteron. Secreția hormonilor opioizi este întreruptă. Testele hormonale combinate cu progestine sintetice și glucocorticoizi confirmă geneza centrală a modificărilor funcției menstruale.
Se pare că literatura prezentată privind patogeneza, etiologia, manifestarea clinică a acestui sindrom dă motive să creadă că toate întrebările despre această patologie sunt rezolvate. Cu toate acestea, lipsa de consens cu privire la unele probleme patogen-Nez și eficacitatea relativă a terapiei, iar în următorii - pe baza acestui sindrom dezvolta alt sindrom mov și boala conduce la concluzia că această patologie necesită un studiu suplimentar în profunzime.
Sub supravegherea noastră, au existat 20 de pacienți cu sindroame hipotalamice cu vârsta cuprinsă între 12 și 16 ani. Anamneza acestor pacienți a corespuns datelor literare. În anamneza ginecologică, au fost observate încălcări ale funcțiilor menstruale printre încălcări. Studiul istoriei familiei a permis abandonarea asumării orientării genetice a acestei patologii.
Starea obiectivă. S-a observat greutatea corporală excesivă în intervalul 8-25 kg. Indicele de masă a fost de 29,2 ± 1,02. Ca o consecință a obezității morphotype la unii pacienți au corespuns Kushin-goidnomu - distribuția țesutului adipos la nivelul abdomenului, in zona ple-chevom cu prezența cocoașei, iar majoritatea pacienților ozhire-TION era uniform; gât scurt, margini marcate
constricție. Caracteristic pentru acești pacienți a fost creșterea înaltă datorită membrelor inferioare lungi. Vârsta osoasă a depășit pa-sportul timp de 1-5 ani; Zonele de creștere au fost în mare parte închise perioadei de anchetă. Pacienții cu vârsta cuprinsă între 13 și 15 ani au observat creșterea stânjenitoare. Pielea a prezentat vergeturi de culoare roșu albă și strălucitoare și, în locuri neobișnuite - în regiunea lombară, în axilă, în gropile popliteale, pe suprafețele laterale ale coapselor. Detectat marmorat predominant de sânge și părți ale modificărilor trofice, hiperpigmentarea in axila, cotul pe piele a pielii, iar unele în zona organelor genitale externe. Hirsutismul tip androgen; pierderea părului pe cap. Fața pacienților este buzele rotunde, pline, roșii și roșii. glandele mamare au fost aproape toate sub-dezvoltate (nu depășesc tipul II Tanger), glandular tesut -, nipluri flasc mici, de culoare roz sau biberon areola descărcare pal de mamelon nu a fost.
Starea ginecologică. Când examinarea rectală a evidențiat o ușoară hipoplazie a uterului, apendicele palpabile au eșuat din cauza obezității severe. Cu ultrasunete, 9 (45%) pacienți au prezentat o ușoară scădere a uterului, 11 (55%) au o anumită vârstă. Ovarianul este ușor mărit la 6 (30%) pacienți, în 14 (70%) - în dimensiuni normale, în formă de ovală sau de migdale, cu incluziuni mici-cistice.
Date laparoscopice la 3 pacienți au corespuns rezultatelor ultrasunetelor. Culoarea ovarelor a fost galbenă.
Radiografia craniului. Pe rentgenokraniogrammah toate durerea-TION a relevat semne endokranioza ca extinderea integrat pe placa interioară a osului frontal, iar în 2 cazuri - si parietal împletitură dren. La 2 pacienți fosa hipofizară a fost mai mică decât de obicei (S = 6-8 mm, H = 6-9 mm). Majoritatea pacienților gipofizar Nye fossa a fost situată într-un oval orizontal (5 = 11 mm, H = 5 mm). În plus față de aceste schimbări identificate: hiperostoza spate otrost-ing sfenoidale (5 pacienți), sub forma unor semne craniostenosis muchii timpurii imperforat sau coronarieni cusătură de etanșare (la 9), retroklinovidnyh calcifierea ligamentelor (y 3). În 13 (65%) pacienți - semne de hipertensiune intracraniană ca un model de consolidare crestături degetelor in zonele frontale si parietale, consolidarea modelului venelor canalelor diploic. La 3 pacienți sa evidențiat o pneumatizare crescută și o creștere a dimensiunii sinusului osului sferoid.
Astfel, o combinație de semne de endocranioză, patologie endocrină și hipertensiune intracraniană a fost observată în 65% din observații. Toate acestea vorbesc despre bolile infecțioase transferate în perioada copilăriei și prepubescentă și confirmă gena centrală a bolii. Dovada acestui fapt este obezitatea la toți pacienții și prezența unui număr de simptome hipotalamice.
Starea neurologică. tulburări vegetative (rata iritabilitate Flow, tulburări de memorie, tulburări ale somnului, crizele periodice ale naturii wegetososudistaya, hipertensiune, și altele.) - serdech Co-side, dar ale sistemului circulator - respirator masura insuficienta I asociat cu obezitatea. Acestea oftalmolog: extinderea și polnokro-Vie vene Gvista simptom, îngustarea arterelor, o manifestare a microcirculatiei depreciate și modificări congenitale în unghiul de zile re-aparat de fotografiat.
Studiul hormonilor gonadotropici și gonadali nu a dat rezultate stabile definitive (Tabelul 2).
Creșterea nivelului de prolactină la acești pacienți poate fi explicată prin creșterea conținutului de melatonină - hormonul glandei pineale. Se știe că o creștere a nivelului de melatonină este însoțită de o creștere a nivelului de prolactină (Fattahova FA 1989). Trebuie notat faptul că creșterea nivelului de prolactină la acești pacienți nu este însoțită de lactorie, care poate fi explicată prin secreția formei inactive de prolactină de către glanda pineală.
Astfel, se poate presupune că secreția anormală de hormoni hipofizari și gonadali la pacienții cu sindrom conjectura lamicheskim concomitent cu reducerea simultană a cantității de FSH, LH niveluri crescute de prolactina și hormonul de creștere și urinar 17-KS asociat cu o leziune a nucleelor de hipotalamo-ca t. e. legătură neurotransmitator care reglează secreția hormonilor gonadotrope. Acest lucru este demonstrat de un indice ridicat de infecție la acești pacienți, modificări semnificative ale oaselor și considerații os-arc craniului, simptome de disfuncție a hipo-talamusului - obezitate, încălcări massorostovogo relațiilor
Tabelul 2 Indicatori comparativi ai nivelurilor hormonilor gonadotropici și gonadali la pacienții cu sindrom hipotalamic înainte și după tratament
Hormoni (unități de măsură)
Normă pentru faza foliculară (control)
De asemenea, știm că eșecul regulamentului hipotalamo-hipofizo a sistemului ovarian asociat cu neyrotrans-Mitter, de declanșare pentru reglarea sistemului hipo-talamo-hipofizo-ovarian. În A.R.Musin lor de studiu (1989) a arătat că, la diferite massorostovom funingine-uzură diferite variante observate disfuncții ale SAS - reducerea sau epuizarea rezervelor și DOPA DA și încălcarea bioritmul circadian SAS.
Presupunem că la pacienții cu obezitate hipotalamică există o origine comună în tulburările proceselor metabolice, o singură încălcare este funcția legăturii neurotransmițătorului hipotalamic. anomalii neuroendocrine adânci în aceste dureri TION este probabil să fie asociate cu vârsta, atunci când POSIBILITATEA adaptarea organismului nu a fost încă destul de stabil, și incomensurabile-pendente Apud-sistem în timpul pubertății.
Toate cele de mai sus confirmă incoerența nu numai a homeostazei endocrine, metabolice, ci și a homeostaziei generale la acești pacienți, adică multifactorialitatea acestui sindrom de geneza centrala.
Pe această bază, am efectuat studii suplimentare cu durata proceselor biologice generale în organism, la pacienții cu sindrom pubertala hipo talamice, în particular peroxidarea lipidelor și a protecției antioxidante (LPO și OCD), cu tse-pour clarifica anumite aspecte ale patogenezei acestei boli, și Tu ești terapia patogenetică cu bor.
Studiul LPO și AOP a fost efectuat cu studiul simultan al metabolismului grăsimilor și proteinei la pacienții înainte și după terapia complexă. Rezultatele studiului au fost următoarele.
Comparativ cu fetele sănătoase, pacienții din grupul de studiu au prezentat o scădere semnificativă a parametrilor curbei de chemiluminiscentă. Indicatori de intensificare a LPO-furie tulburări metabolice profunde, care se manifestă sub forma unui fel de primejdie biochimice, reducerea ADAPT-ționale procese și alte în organism. Intensificare peroxidării lipidelor și a protecției antioxidante-atenuare-oxidant la acești pacienți posibil pentru a explica prezența modificărilor Glu-bokih in membrana celulelor, cauzand o violare a proceselor metabolice în structurile tisulare, ceea ce duce la perturbarea funcționării normale a organismului la pacienții cu sindrom Ki-potalamicheskim de origine centrală, care se manifestă clinic prin încălcări nu numai a metabolismului, ci și a funcției de reproducere (vezi tabelul 3).
Tabelul 3 Parametrii comparativi ai LPO și AOP, vitamina Ey la pacienții cu sindrom hipotalamic înainte și după tratament