- Ce este hepatoblastomul
- Ce provoacă hepatoblastomul
- Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul hepatoblastomului
- Simptomele hepatoblastomului
- Diagnosticul hepatoblastomului
- Tratamentul hepatoblastomului
- Prevenirea hepatoblastomului
- Ce trebuie tratați medicii dacă aveți hepatoblastom
Ce este hepatoblastomul
Hepatoblastomul (gepatoblastomul) este o tumoare hepatică malignă care se dezvoltă dintr-un marcaj embrion-pluripotent. Este mai frecvent la sugari. Tumora este de obicei reprezentată de un nod de culoare galben-alb-negru, care germinează țesutul hepatic.
Hepatoblastomul apare la copiii sub 3 ani. Este unul dintre cele mai detectabile tumori din copilărie. După 5 ani, această formă de tumori hepatice este foarte rară. Vârsta medie de detectare a cancerului hepatocelular este de 12 ani.
Ce provoacă hepatoblastomul
Dintre factorii de risc care cresc riscul de hepatoblastom, trebuie remarcat faptul malformații congenitale, ciroza ficatului, polipoza colonului, infestare vierme, hepatita virală, tulburări metabolice, aflatoxinele, nitrozamine și altele.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul hepatoblastomului
Distingerea microscopică a două tipuri de hepatoblastom:
1. epitelial, constând numai din celule epiteliale;
2. Tip mixt, epitelial-mezenchimal.
Tipul de celule epiteliale dezvăluie două tipuri: primul tip -, hepatocite fetale foarte mici (comparativ cu normal), cu un miez relativ mare și un număr diferit de mitoze.
Trabeculele sunt aranjate incorect, în rânduri dense, două celule tinere (ca și în ficatul fetal) din fiecare. Există, de asemenea, celule vacuolate umplute cu lipide și glicogen. Ocazional se identifică focare de hemopoieză (care nu se găsesc în parenchimul normal).
Cel de-al doilea tip de celule - embrionare, mici, alungite și întunecate, localizate pe apariția rozetă. Nu se găsesc niciodată focare de hemopoieză, nici vacuolizare, nici lipide și glicogen.
componenta celule mici nediferențiată constă din rotund limfotsitopodobnyh sau celule ovale, cu o activitate mitotică ridicată ekspreassiruyuschih cytokeratins numai CK18 și CK19.
hepatoblastomului Mixed este reprezentat de obicei printr-o combinație de fetale și / sau diferențierea speciilor de hepatocite embrionice derivate din mezenchim (fibros, osteoid, țesut chondroid), care este vimentin immunoekspressiya aparte, enolaza neuron si S100-proteine. O astfel de realizare este uneori denumită hepatoblastomului tumoare mixtă staniu fără structuri teratomatous. Mai rar enumerate împreună cu neoplasmul derivate sunt insulite striat musculare, sau celulele epiteliului slime si melaninsoderzhashie scuamos stratificat. Aceste tumori sunt denumite de tip mixt cu structuri hepatoblastomului teratomatous.
Simptomele hepatoblastomului
Nu există simptome speciale. Atunci când palparea abdomenului este de obicei palpabilă masa tumorală în hipocondrul sau neoplasmul drept este dezvăluită în legătură cu creșterea mărimii abdomenului. Semnele frecvente includ anorexia, pierderea în greutate, stare generală de rău, starea febrilă.
Diagnosticul hepatoblastomului
De obicei, la momentul descoperirii diagnosticului, dimensiunea tumorii este mare, dar nu există încă metastaze. Un diagnostic precoce al neoplasmelor maligne întotdeauna constituie o jena datorită unui curs prelungit asimptomatic.
Scintigrafia și ultrasunetele pot determina topografia bolii. Biopsia hepatică este asociată cu amenințarea cu hemoragie. Recomanda o laparotomie la începutul studiului și, dacă este posibil, o rezecție. Hipercrombocitoza este o indicație a malignității. Prezența alfa-fetoproteinei ajută la clarificarea diagnosticului.
O biopsie (care ia o bucată de tumoare pentru examenul microscopic) cu ajutorul unei perforări sau în timpul unei operații este efectuată în cazurile în care datele examinării comprehensive efectuate sunt discutabile.
Radiografia toracelui face posibilă detectarea unei leziuni metastatice a țesutului pulmonar, care apare în 20% din cazuri la momentul diagnosticării tumorii subiacente.
Radiografia cavității abdominale ne permite să identificăm calcificările (calcificările) în tumorile hepatice și să excludem alte boli tumorale, de exemplu, metastazele neuroblastomului.
Ecografia (ultrasunete) ajută la confirmarea originii tumorii din ficat, pentru a clarifica localizarea și distribuția acesteia în organ, pentru a descoperi daunele vaselor hepatice.
Tomografia computerizată (CT) cu contrast, imagistica prin rezonanta magnetica (IRM), radioizotopice scanări ale ficatului, angiografia (vasele de cercetare de contrast) utilizate pentru a obține informații suplimentare necesare pentru volum operație de planificare.
Diagnosticul diferential trebuie efectuat cu tumora Wilms, neuroblastomul suprarenală neuroblastom metastatic la ficat, pseudochisturi pancreatice, duct cystiform extensie biliar și alte tumori în cavitatea peritoneală.
Tratamentul hepatoblastomului
Tratamentul chirurgical: rezecția ficatului împreună cu o tumoare, chimioterapie sau transplant.
Ce se întâmplă după terminarea tratamentului?
După finalizarea întregului program de tratament, pacienții trebuie să fie sub supraveghere medicală constantă și examinați (radiografie toracică, ultrasunete, CT, RMN).
O metodă importantă de investigare este de a determina nivelul AFP, pe baza căruia este posibil să se evalueze eficacitatea tratamentului și apariția recidivei (revenirii) bolii.
Prognosticul pentru eliminarea radicală a hepatoblastomului este favorabil - 60% dintre pacienți se recuperează. Prognosticul pentru carcinomul hepatocelular este mai rău - doar 10-12% dintre copii se recuperează. Cu hemihepatectomia pe partea stângă, rezultatul este mai bun decât în cazul feței drepte. Metastazele sunt detectate în plămâni, mai puțin frecvent în creier, oase.