Patologia se referă la o anomalie congenitală și apare ca urmare a dezvoltării depreciate a penisului. Se caracterizează prin subdezvoltarea peretelui anterior al uretrei. Ca rezultat, deschiderea externă a uretrei este deplasată proximal.
Astfel, corectarea anomaliilor includ: îndreptarea uretroplastie penisului si grefarea pielii, pentru a avea ca rezultat un rezultate funcționale și cosmetice normale.
În ultimii 15 ani sa înregistrat o creștere a natalității copiilor cu această problemă. În prezent, cu această patologie, se naște 1 din 250 de băieți nou-născuți.
embriologie
Formarea organelor genitale in utero merge de-a lungul tipului feminin, dacă nu există efect activ al androgenilor în perioada critică de gestație de la 8 la 12 săptămâni. Nivelul 5-alfa-reductazei crește brusc și are loc concentrația receptorilor androgenici în epiteliul locului uretral. Dihidrotestosteronul, format din testosteron, sub influența 5-alfa-reductazei, este un factor cheie în formarea penisului. Sub influența căreia tuberculul genital se prelungește și pliurile uretrale care formează organul sexual se îmbină.
Cauza principală care conduce la apariția hipospadiaselor izolate nu este cunoscută.
Moștenirea familială este observată între 4 și 10% din cazurile de hipospadias, iar acest defect de dezvoltare a avut loc în mai multe generații.
Endocrinopatiile joacă un rol important. Endocrinopatiile sunt acei factori care afectează producția de hormoni, în special în perioada intrauterină, ceea ce duce la o încălcare a dezvoltării penisului.
Mutațiile în genele responsabile pentru dezvoltarea genitalității externe pot duce, de asemenea, la această patologie.
Diferiții compuși chimici prezenți în viața de zi cu zi au un efect anti-androgen sau estrogen. Prin urmare, în țările industriale există o creștere a numărului de copii cu această problemă.
De asemenea, o creștere a riscului este posibilă la băieții născuți după fertilizarea in vitro.
Disfuncția placentei în stadiile incipiente ale sarcinii poate fi un risc. Creșterea riscului poate duce la obezitate, diabet și hipertensiune la nivelul mamei. Aportul de medicamente hormonale de către mamă înainte și în timpul sarcinii crește probabilitatea dezvoltării patologiei.
- penisul glandului nu este închis și împărțit de-a lungul liniei medii;
- diafragma externă a uretrei este ectopică și este situată proximal penisului glandului dintre două corpuri cavernoase;
- Uretra hipoplastică nu este înconjurată de un corp spongios, ci acoperită cu un strat subțire de piele;
- divizarea corpului burete incepe proximale meat ectopică, uretra distală a corpului spongioasă este împărțit în două entități, cum ar fi un ventilator care merg la capul penisului de pe ambele părți ale liniei mediane. Adesea, corpul spongios displazic strălucește prin pielea penisului pe suprafața ventrală;
- în apropierea corpului spongios divizat, toate structurile anatomice sunt formate corespunzător;
- artera frenulului penisului este absentă;
- suprafața dorsală a penisului este normală.
clasificare
Hypopodium este subdivizat în forme distale, medii și proximale sau anterioare, medii și posterioare.
Deschiderea exterioară a uretrei este localizată fie la câțiva milimetri sub vârful penisului glans, fie în zona suliului coronarian. Adesea, orificiul exterior poate fi îngustat (carneostenoză), ceea ce duce la urinare cu un flux subțire și tensionare în timpul micției. Preputul este situat dorsal, deși poate fi în mod normal dezvoltat. Curbura penisului este absentă sau este ușor exprimată.
Sindromul hipospadias - cu aceste forme, deschiderea exterioara este localizata sub sulcusul coronarian la forma trunchiului distal sau in mijlocul trunchiului penisului din mijlocul portbagajului. Există o curbură mai pronunțată a corpurilor cavernoase ventral cu corpul trunchiului decât cu hipospadias coronarian. Preputul este displazic și este situat pe suprafața dorsală.
Hipospadiasul scrotal - deschiderea externă a uretrei se deschide în regiunea tranziției penisului-scrotal sau chiar mai aproape de perineal. Corpurile cavernoase ale penisului sunt curbate ventral. Corpul spongios al uretrei este hipoplastic. Urinarea, cel mai adesea, apare la o vârstă mai înaintată.
De asemenea, hipoplazia corpului spongios al uretrei se distinge separat. În această formă de defect deschiderea externă a uretrei se deschide pe glandul penisului, dar o curbura marcata a penisului sub influența corpului spongios uretră hipoplazica. Scrotul este împărțit în două jumătăți, asemănătoare cu labiile mari, iar penisul se află între ele sub forma unui clitoris. (transpunerea penisului).
Patologie combinată
Destul de des, anomalia poate fi combinat cu criptorhidie, hernie inghinală, hidrocel, hidronefroza, reflux vezico-ureteral, și altele. De aceea, este recomandabil pacienților înainte de o intervenție chirurgicală care deține ultrasunete de rinichi si vezica urinara.
Formele proximale de hipospadias combinate cu cryptorchidism ar trebui consultate de endocrinologi cu definirea unui cariotip care să excludă întreruperea formării sexului.
Tratament operativ
Având în vedere factorii psihologici, manualul anesteziei și aspectele tehnice ale tratamentului chirurgical, vârsta optimă pentru corecție este de la 6 la 18 luni. La dimensiunile mici ale unui membru sexual și ale unui cap, este indicat să se efectueze o terapie hormonală preoperatorie.
Pentru a reduce stresul copilului în timpul tratamentului, vom folosi sedative preoperatorii, perioada minimă pe parcursul căreia copilul fără mamă, anestezie caudală, care oferă o ușurare prelungită durerii după intervenția chirurgicală pentru perioade de până la 6-8 ore. De asemenea, cu corecția în departamentul nostru este folosit un material de sutură resorbabil, care nu necesită îndepărtarea articulațiilor. Întreaga perioadă postoperatorie a copilului este în două scutece, ceea ce permite reducerea disconfortului unui pacient mic, asigurând astfel o activitate completă. Toate cele de mai sus contribuie la eliminarea maximă a posibilului stres la un copil înainte de operație, la timp și în perioada postoperatorie.
Tratamentul chirurgical în clinica noastră se desfășoară în conformitate cu cele mai moderne metode. Instrumente microchirurgice folosite, mărire optică și material de sutură absorbabil.
Astfel, facem tot posibilul pentru a minimiza stresul la un pacient mic și pentru a obține cel mai bun rezultat funcțional și cosmetic.
Hypospadias înainte și după intervenția chirurgicală.
Fotografia prezintă aspectul înainte și după operație. Apariția penisului după operație nu este diferită de cea normală și arată după circumcizie.
