Formele de transport ale amoniacului din țesuturi în ficat sunt glutamina ylanină. într-o măsură mai mică, asparagină iglutamat. unele amoniac sunt în sânge într-o formă liberă. Glutamina și alanina sunt cele mai reprezentative, cota lor între toți aminoacizii din sânge este de până la 50%. Majoritatea glutaminei provine din mușchii și țesuturile nervoase, alanina transferă amoniacul din mușchi și pereții intestinului.
Inelul de glucoză-alanină
În mușchi, piruvatul este principalul acceptor al azotului în exces de amină. Cu catabolismul proteic în mușchi, se produc reacții de transaminare a aminoacizilor, se formează glutamat, care transferă apoi azotul amino la piruvat și formează o alanină. Din mușchii cu sânge, alanina este transferată la coacere. unde în reacția inversă se transferă gruparea amino la glutamat. Piruvatul rezultat este folosit ca substrat în reacțiile de sinteză a glucozei (gluconeogeneză), acidul glutamic este deamidizat și amoniacul este utilizat în sinteza ureei.
Fig. 17. Reacțiile ciclului de glucoză-alanină (încadrată).
Soarta formelor de transport ale amoniacului.
asparagină iglutamină deaminată respectiv cu igu ranaminaza de aparaginază. Amoniacul rezultat este utilizat pentru sinteza ureei,
alanina intră în reacția de transaminare cu a-ketoglutarat,
Glutamatul este supus deaminării oxidative.
În intestin, o parte din glutamină este deaminată cu glutaminază. După aceea, amoniacul format este eliberat în prosvetkishechnika (nu mai mult de 5%) sau prin krovvorotnoy vena merge la ficat si intra piruvatul transaminare glutamat, care rezultă în veniturile amino azot la alanină și intră în ficat,
În rinichi se formează săruri de amoniu cu utilizarea de glutamat, glutamină și asparagină.
Amoniacul este un compus toxic. Acumularea de amoniac este o problemă
Amoniacul este în sânge la concentrații relativ scăzute (11,0-32,0 μmol / l). Simptomele otrăvirii cu amoniac se manifestă atunci când aceste limite sunt depășite de doar 2-3 ori. Nivelul maxim admisibil de amoniac din sânge este de 60 μmol / l. Cu o creștere a concentrației de amoniac (hyperammonion) la valorile limită, poate să apară comă și moartea. Cu hiperamonemie cronică, se dezvoltă o întârziere mentală.
Ipotezele toxicității amoniacului (Figura 18)
Toxicitatea amoniacului se datorează următoarelor circumstanțe:
1. Legarea glutamat în sinteza amoniacului provoacă o ieșire de α-cetoglutarat CTLs, formarea ATP scade energia si activitatea celulelor se deteriorează.
2. Ionii de amoniu NH4 + provoacă alcalinizarea plasmei sanguine. Aceasta crește afinitatea hemoglobinei la oxigen (efectul Bohr), hemoglobina nu dă oxigen în capilare, ca urmare, apare hipoxia celulară.
3. Acumularea ionului liber NH4 + în citozol influențează potențialul membranei și activitatea enzimelor intracelulare - concurează cu pompele de ioni pentru Na + și K +.
4. Produsul de legare a amoniacului cu acid glutamic - glutamina - este o substanță activă osmotic. Aceasta duce la retenția apei în celule și umflarea lor, ceea ce determină umflarea țesuturilor. În cazul țesutului nervos, poate provoca umflături ale creierului, la care și moarte.
5. Utilizarea a-ketoglutaratului și a glutamatului pentru neutralizarea amoniacului determină o scădere a sintezei acidului y-aminobutiric (GABA), mediatorul inhibitor al sistemului nervos.