Ectazia tubulară renală medulară spongioasă și boala cacchi-ricci

MEDICINĂ NECESARĂ

  • Patologia dezvoltării rinichiului spongios. caracterizat printr-o dilatare chistică a tubulelor de colectare în piramidele medulei.

Sinonime: Ectazia tubulară renală și boala Cacchi-Ricci

  • Frecventa: 5:10 000-5: 100.000
  • De obicei afectează ambii rinichi
  • Rareori există o istorie familială
  • Acestea sunt combinate cu sindromul Beckwith-Wiedemann, sindromul Ehlers-Danlos, hiperparatiroidismul și stenoza congenitală a stomacului piloric
  • Etiologia nu este cunoscută.

Metode de vizualizare a datelor

  • Metodele de alegere - pielografia intravenoasă, contrastul CT îmbunătățit.

X-ray de examinare

(radiografie revizuită: rinichi, uretere, vezică)

  • Cu urografia de examinare, este posibil să nu existe modificări sau să se detecteze nefrocalcinoză / nefrolitiază.

Date despre pielografia intravenoasă

  • Garnituri liniare în piramidele renale datorate prezenței canalelor dilatate / cavității chistice
  • Limitarea părții papiliare a piramidelor.
  • Un fel de "perie de vopsea" datorită prezenței materialului de contrast în tuburile de colectare expandate (canalele lui Bellini) în piramidele medulei.
  • Expansiune slabă a canalelor: benzi liniare.
  • Extinderea moderată a canalelor: întunecarea de la chisturile rotunde în papila sapofilei sub formă de struguri, lărgirea papilelor, aplatizarea calicelor renale.
  • Exprimarea mărită: modificări chistice grosiere cu deformare pronunțată a caliciului.
  • Hydronephrosis în prezența de obstrucție.

CT fără îmbunătățire a contrastului:

  • rinichi de dimensiune normală, crescut ¬ sau redus
  • Diluarea parenchimului în prezența unui proces cicatricial
  • În prezența unor complicații, cum ar fi nefrocalcinoza sau nefrolitiaza, sunt vizualizate mai multe calcificări
  • Hydronephrosis la pacienții cu tract urinar obstrucționat.

CT după administrarea intravenoasă a CV:

  • genul de "perie de vopsea" și gradul de exprimare ca pentru pielografia intravenoasă (vezi "Datele pielii intravenoase" de mai sus)
  • Nefrocalinoză / nefrolitiază
  • Se determină pe partea obstrucției la pacienții cu complicații obstructive.

Ectazia tubulară renală medulară spongioasă și boala cacchi-ricci

Fig. 1.4 Rinichiul spongios medular. Excreție urografică la 20 de minute după administrarea mediilor de contrast. Extinderea tubulilor

  • Calcinatele în piramide sunt definite ca focare hiperecice cu o umbră acustică clară
  • Modificări chistice.

O imagine obișnuită a unui blanc medular

  • Fluxul asimptomatic în absența complicațiilor.
  • Complicații: hipercalciurie, nefrolitiază, nefrocalcinoză.
  • urolitiaza
  • Hematuria recurentă
  • Infecții ale tractului urinar
  • Reducerea capacității de concentrare maximă a rinichiului
  • Incompletă acidoză tubulară distală.

Tratamentul simptomatic al papucii spongioși: diureticele tiazidice, medicamentele antibacteriene, litotriția extocorporeală a undelor de șoc.

Cursul și prognoza - depind de dezvoltarea complicațiilor.

Ce este important pentru un clinician să știe?

(?) Determinarea prezenței nefrocalcinozei / nefrolitiazei

(?) Definirea și rafinarea localizării pietrelor

(?) Prezența obstrucției rinichilor și a glandei suprarenale

Ectazia tubulară renală medulară spongioasă și boala cacchi-ricci

Fig. 1,5 a-c rinichi spongios medulari. Multiple, calcinate parțial fragmentate. Nu există semne de obstrucție a tractului urinar. a) MSCT axial post-contrast în faza corticală; b) MNR frontal în faza corticală;

Ectazia tubulară renală medulară spongioasă și boala cacchi-ricci

c) MPR frontală în faza corticomedulară.

(Pentru a găsi parametrii optimi de diagnosticare a MRI și / sau CT pentru parametri, puteți găsi în catalogul nostru de clinici.)

- manifestări clinice, detectarea patogenului patogen

Hiperemia (creșterea umplerii sângelui) a papilelor renale

- rezultatele normale ale pielografiei intravenoase, corespunzătoare intensității dozei contrastante de mediu de contrast injectat

Distribuție acidoasă tubulară

- în prezența nefrocalcinozei

- În prezența nefrocalcinozelor

Articole similare