Hipogonadismul - bolile copilariei

Sub boala hipogonadism implică băieți și adolescenți, pe baza dezvoltării, care este lipsa funcției testiculare, ca hipoplazie manifestata a glandelor sexuale, organe genitale externe și interne și caracteristicile sexuale secundare.
Există două forme de hipogonadism - primar și secundar. Primar se dezvoltă cu atrofie testiculară congenitală sau dobândită, defecte enzimatice stoc, cauzând perturbarea sintezei normale de testosteron sau reducerea androgenozavisimyh sensibilitatea țesutului la hormonul sexual masculin. Forma secundară are loc pe baza violării reglarea funcției glandelor sexuale în legătură cu o leziune primara a glandei pituitare și alte glande endocrine, gonade, care sunt funcțional relație corelativă.

Etiologia hipogonadismului

hipoplazia congenitală a testiculelor se poate datora bolilor infecțioase și intoxicațiilor, a transferat o femeie in timpul sarcinii, și malnutriție. În apariția eșecului primar al funcției testiculelor în copilărie și adolescență, de asemenea, este importantă transmiterea bolilor infecțioase și a traumelor. Există dovezi ale posibilității dezvoltării hipogonadismului primar în tratamentul pe termen lung cu sulfanilamidă și medicamente citostatice, antibiotice. Sub influența acestor factori etiologici, se dezvoltă modificări inflamatorii în glandele sexuale, scade funcția lor, apare hipoplazia sau aplazia testiculelor. Dacă impactul factorilor cauzali apărut în perioada prepubertală, funcțiile excretorii și endocrine ale glandelor sexuale nu se dezvoltă, dacă în perioada post-pubertală funcțiile încetează.
Dezvoltarea hipogonadismului secundar este promovată de adenomul glandei pituitare, craniofaringiomului, infecției neuronale, postmeningoencefalitei, traumatismului craniului. În același timp, există o scădere a producției de goadatropine, a căror deficiență stă la baza dezvoltării hipoplaziei sau a aplasiei testiculare.

Pathomorfologia hipogonadismului

Cu hipogonadismul, există modificări degenerative în parenchimul testiculelor și proliferarea glandei prostatei, o scădere a elementelor glandulare.

Clinica de hipogonadism

Pentru hipogonadism hipogonadism congenital sau copilarie caracterizat printr-o hipoplazie semnificativă a organelor genitale externe. În cazul în care boala a apărut în perioada pubertății termen, dezvoltarea organelor genitale externe este satisfăcătoare, dar testiculele sunt mici, caractere sexuale secundare sunt dezvoltate cu un decalaj. Copiii de la o vârstă fragedă de creștere ridicată, au observat depuneri excesive de grasime in sani, abdomen, coapse si simfiza din cauza încălcărilor Regulamentului neurotrofic al metabolismului grăsimilor. Există o slăbiciune generală, oboseală, piele palidă, mușchi slabi, voce mai mare, din cauza imaturității a laringelui, dimensiunea redusă a inimii și aortei, uneori dezechilibrat, o stare de depresie. Hipogonadismul secundar se manifestă în subdezvoltare semnificativă prepuberi de testicule, penis, caracteristicile sexuale secundare și dezvoltarea disproporționată a scheletului. În caz de hipogonadism după pubertate este irosirea marcată a testiculelor și involuția genitală a caracteristicilor sexuale secundare, o scădere bruscă a gonadotropknov secreția, rezultând există semne de insuficiență suprarenală și alte funcții ale glandelor endocrine.

Diagnosticul hipogonadismului

Diagnosticul hipogonadismului în prezența semnelor tipice nu este dificil.

Diagnosticul diferențial al hipogonadismului

Diagnosticul diferențial al hipogonadismului primar și secundar este complex, dar este extrem de necesar, deoarece tactica tratamentului este diferită. Pentru a rezolva această problemă, se poate utiliza schema principalelor măsuri de diagnostic pentru hipogonadism la băieți și adolescenți.
Hipogonadismul primar este diferențiat cu sindromul Klinefelger, distrofia adiposogenitală și disipitiarismul adolescent.

Cursul și prognoza hipogonadismului

Terapia hormonală de substituție ajută la eliminarea semnelor de hipogonadism primar și secundar. Recuperarea completă este îndoielnică.
Tratamentul pentru hipogonadismul primar la băieți ar trebui să înceapă de la 10 la 11 ani. Asociați testosteron propionat doză orală de 50 mg de 2 - 3 ori pe săptămână și se continuă până la dispariția simptomelor clinice (normalizarea vocii, zonele de creștere osificare epifizare, cresterea penisului si testicule, aparitia sentimentelor sexuale). Ulterior, aceștia trec la terapia de întreținere cu același medicament (50 mg pe săptămână). Pentru tratamentul preparatelor hormonale sunt folosite ca depozit (testosteron enantat și testenat o doză de 200 - 400 mg intramuscular o dată pe lună). Hipogonadismul secundar este bine tratabile chorionic gonadotropin, care se administrează intramuscular la 1000 U de 2 ori pe săptămână. Cursul de tratament - 1 - 1,5 luni, o pauză între cursuri o lună. În cazurile cu eficacitate insuficientă, se recomandă tratamentul combinat cu testosteron.