Ce este hiperandrogenismul suprarenale -
Viralizarea de origine suprarenale se manifestă prin dezvoltarea sindromului adrenogenital (ACS) - ca urmare a disfuncției congenitale a cortexului suprarenale. Aceasta este o boală determinată genetic, moștenită de un tip autosomal recesiv. ACS se explică prin inferioritatea sistemelor enzimatice în fier: în 80-90% dintre pacienți, inferioritatea se manifestă prin deficiența C21-hidroxilazei.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul hiperandrogenismului suprarenalian:
Principalul mecanism patogenetic al ACS este deficiența congenitală a enzimei C21-hidroxilază, care participă la sinteza androgenilor în cortexul suprarenal. Formarea C21-hidroxilazei asigură o gena localizată în brațul scurt al uneia dintre cele șase perechi de cromozomi. Patologia nu poate fi manifestată atunci când o genă patologică este moștenită și se manifestă în prezența unor gene defecte în ambele autozomi ale perechii a 6-a. Blocarea parțială a sintezei steroizilor cu deficiență congenitală de C21-hidroxilază crește sinteza androgenilor.
Până la o anumită vârstă, deficitul clar exprimat de C21-hidroxilază în glandele suprarenale este compensat. Odată cu creșterea funcției corticosuprarenaliene (stres emoțional, initierea sexuala, sarcina) sinteza steroizilor rupte spre hiperandrogenism, care la rândul său inhibă eliberarea gonadotropinelor și dă modificările ciclice în ovare.
În acest caz, în ovare sunt posibile:
- • supresia creșterii și maturizării foliculilor în stadiile incipiente ale foliculogenezei, conducând la amenoree;
- • inhibarea creșterii, maturarea foliculului și a ovulului, incapabilă de ovulație, care se manifestă prin anovulație și oligomenoree;
- • ovulația cu un corp galben defect: în ciuda menstruației regulate, există o eșec al fazei luteale a ciclului.
Cu toate aceste variante ale hipofuncției ovariene, se produce infertilitatea. Frecventa pierderii la ACS ajunge la 26%.
Simptomele hiperandrogenismului suprarenale:
În funcție de severitatea deficitului de C21-hidroxilazei și hiperandrogenism respectiv secretă formă AGS clasică și plămânii, sau mai târziu formulare (post-pubertare și pubertale) AGS.
Forma clasică de ACS este însoțită de hiperplazia congenitală a glandelor suprarenale. Această virilizare conduce la patologia genitalului extern (erafroditism feminin fals) și la o definire greșită a sexului la naștere. Copiii cu această patologie efectuează o corecție chirurgicală a ionului, tratamentul ulterior și supravegherea este asigurată de către endocrinologul copiilor.
În perioada pubertății, principalele reclamații ale pacienților sunt hirsutismul, acneea, menstruația neregulată. Menarche vine în 15-16 ani, în viitorul menstruație neregulat, există o tendință de a oligomenoreei. În această perioadă, hirsutismul mai pronunțat: creșterea părului pe linia albă a abdomenului, pe buza superioară, coapsele interioare. Pielea este uleioasă, poroasă, cu acnee multiplă, cu plasturi extinse de hiperpigmentare. În fizică se observă și efectul androgenilor: caracteristicile masculine nu sunt pronunțate, cu umeri largi și cu un pelvis îngust, scurtarea membrelor și o creștere scăzută. După apariția hirsutismului, glandele mamare sunt hipoplastice.
Funcțiile menstruale și de reproducere au fost perturbate la pacienții cu formă iostopubertată de ACS. Forma postpubertată a ACS se manifestă prin întreruperea sarcinii pe termen scurt. Gravitatea funcției reproductive depinde de deficiența C21-hidroxilaza: de la declinul funcției reproductive datorită ciclurilor anovulatorii înainte de avort din cauza formării defectuoase a corpului galben. Hirsutismul este ușor exprimat: părul alb restrâns al liniei abdominale albe, părul separat deasupra buzei superioare. Constituția tipului feminin, glandele mamare sunt suficient de dezvoltate, tulburările metabolice sunt atipice.
Diagnosticul hiperandrogenismului suprarenale:
La interogatoriu, se dezvăluie încălcări ale ciclului menstrual în surorile și rudele pacientului pe liniile materne și paterne. Cu AGS, dezvoltarea timpurie și rapidă a părului sexual excesiv, menarche târziu apare și menstruația neregulată în viitor.
Pentru AGS dezvoltarea patognomonică atletică, hipertrichoză, acnee, hipoplazie ușoară a glandelor mamare. ACS nu este însoțită de o creștere a greutății corporale, spre deosebire de alte afecțiuni endocrine cu hipertricoză.
Principalul rol în diagnosticul ACS aparține studiilor hormonale. Pentru a clarifica originea androgenelor, studiile hormonale sunt efectuate înainte și după testul de dexametazonă. Niveluri reduse de 17-KS in urina, testosteron si DHEA in sange dupa ce a primit medicamente care inhiba selecția ACTH indica originea androgenilor suprarenali.
Diagnosticul ACS post-pubertal se bazează pe:
- • hipertrichoză și scăderea funcției de reproducere în surorile pacientului pe liniile materne și paterne;
- • menarche târziu (14-16 ani);
- • hipertrichoză și menstruație neregulată din perioada menarche;
- • trăsături virale ale morphotypului;
- • Creșterea conținutului de 17-CS în urină, testosteron și dehidroepiandrosteron în sânge și scăderea nivelului lor la normal după administrarea dexametazonei.
Datele de ultrasunete ale ovarelor atestă anovulația: foliculii cu maturitate diferită nu ating dimensiunile preovulante. Temperatura bazală cu o primă fază alungită și o fază secundă scurtă indică o deficiență a corpului galben, un tip de frotiu vaginal androgenic.
Tratamentul hiperandrogenismului suprarenalian:
Alegerea preparatelor medicamentoase la pacienții cu SAC este determinată de scopul terapiei: normalizarea ciclului menstrual, stimularea ovulației, suprimarea hipertricozei.
Pentru a corecta tulburările funcției hormonale a corticosuprarenalelor, se utilizează preparate glucocortico-steroidice. Doza de dexametazonă a fost determinată în funcție de nivelul de KS-17 conținut în urină, DHEA si testosteron in sange (cu nivele de tratament ale acestor hormoni nu trebuie să depășească limita superioară a valorilor normale). Eficacitatea tratamentului, pe lângă studiile hormonale, este controlată prin măsurarea temperaturii bazale și monitorizarea ciclului menstrual. Când a doua fază defect a ciclului menstrual, stimularea ovulatiei este necesar de a 5-a 9-a zi, față de care de multe ori devin gravidă. Pentru a evita avortul spontan, tratamentul cu glucocorticosteroizi trebuie continuat, durata determinată individual.
Dacă o femeie nu este interesată de sarcină și principala plângere este hipertricoza și erupția cutanată pustulară la nivelul pielii, se recomandă preparate care conțin estrogeni și antiandrogeni. Hipertrichoza este efectiv afectată de diane, mai ales când este combinată cu androkur în primele 10-12 zile. Diana este prescrisă de la 5 până la a 25-a zi a ciclului menstrual timp de 4-6 luni.
Efectul anti-androgen este produs de verospiron, prin suprimarea formării dihidrotestosteronului din testosteron în piele, foliculii pilos și glandele sebacee. Veroshpiron prescrie 25 mg de două ori pe zi. Utilizarea verosporinei timp de 4-6 luni reduce nivelul de testosteron cu 80%, dar nu există o scădere a nivelului hormonilor corticotropici și gonadotrope.
Utilizarea progestinele sintetice reduce, de asemenea, hipertricoza, dar utilizarea acestor medicamente la femeile cu SCA nu ar trebui să fie de lungă durată, deoarece suprimarea gonadotropine nedorite în inhibarea funcției ovarelor.
Ce trebuie tratați medicii dacă aveți hiperandrogenism suprarenalian:
De ce vă îngrijorați? Vreți să aflați informații mai detaliate despre hiperandrogenismul suprarenale, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul cursului bolii și respectarea unei diete după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Medicul de top va examina și studia semnele exterioare ale bolii și de a ajuta la identificarea simptomelor, vă sfătuim și va oferi asistența necesară și diagnosticul. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.
Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că ați luat rezultatele la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.
Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în organism și corp ca întreg.
Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și citiți sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.