Boala lui Horton
Arterita temporală a celulelor gigante (TA) sau boala Horton este o boală sistemică aproape exclusiv de vârstă în vârstă sau senilă (după 50 de ani). Boala Horton se caracterizează prin inflamația granulomatoasă a celulelor gigant ale ramurilor predominant extracraniene ale arterei carotide și ale arterei temporale.
Epidemiologia bolii Horton
Potrivit experților medicali americani, 24 de persoane din 100 000 de populație se îmbolnăvesc. La vârsta de peste 80 de ani, 843 de persoane din 100 000 se îmbolnăvesc. Femeile se îmbolnăvesc mai des.
Cauza bolii lui Horton
Cauza bolii Horton nu este pe deplin cunoscută. Este de așteptat efectul agenților infecțioși, în special al virușilor de gripă și hepatită. La o treime dintre pacienți, se detectează HBsAg și AT, se detectează HBsAg și în peretele arterelor afectate. Există o predispoziție genetică - se stabilește transportul DR4.
Patogenia bolii lui Horton
Mecanism de antrenare boala Horton - tulburări imunologice: AT a găsit la imunoglobulinele G, A, M și complement de depunere SH-coat-TION complexelor imune în intimei vasului și în stratul elastic. Un anumit rol în deteriorarea peretelui vascular este jucat de RF.
Patomorfologia bolii Horton
Boala lui Horton afecteaza cel mai frecvent arterele temporale și extracraniene, dar poate implica în procesul tuturor arterelor. Segmentarea leziunii este caracteristică. Dezvoltă membrană mijlocie ingrosarea cu proliferarea celulelor limfocite în ea, formarea granuloamelor și celule gigant. Membrana interioară îngroșă și îngust lumenul vaselor, posibil formarea unei tromboze parietale.
Clinica de boală Horton
Boala Horton începe cu stare generală de rău acută sau subacută generală, insomnie, subfebrilitate, umăr dureri musculare și centurii pelvine ( „polimialgie reumatică“), dureri de cap. Adesea, boala este precedată de o infecție respiratorie. Simptome vasculare secreta: sensibilitate si indurație arterelor temporale si parietale, noduli pe scalp, sindromul de arc aortic rare și învinge alte artere majore, ceea ce face ca simptomele lor. Durerea în zona vascularizării se intensifică în a doua jumătate a zilei și pe timp de noapte, precum și în timpul mestecării și în timpul conversației. Înfrângerea organului de viziune se manifestă prin scăderea acuității vizuale, orbirii și diplopiei, care sunt cauzate de leziunea arterei ciliare posterioare și a ramurilor vaselor oculare. Irita, iridocilită, conjunctivită etc. se dezvoltă.
Diagnosticul bolii lui Horton
ESR crește până la 50-70 mm / h, anemie hipocromatică, leucocitoză, disproteinemie (hipoalbuminemie, creșterea a- și g-globulinei.
Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o biopsie arterială temporară, dar un rezultat negativ cu simptome clinice complete nu scutește diagnosticul. Criteriile de diagnostic includ, de asemenea, un rezultat pozitiv al tratamentului cu glucocorticoizi.
Tratamentul bolii Horton
Cea mai eficientă aplicație a GCS. Doza zilnică inițială de prednisolon este de cel puțin 40 mg, cu o afectare vizuală de până la 60 mg sau mai mult.
După obținerea remisiunii clinico-laborator, o scădere a dozei de prednisolon se realizează treptat (cu 1,25 mg la fiecare 3 zile).
Terapia de susținere trebuie să fie lungă, de cel puțin 2 ani. AINS, vasodilatatoare și anticoagulante au o importanță subsidiară. In cursul bolii acute și o creștere progresivă a simptomelor oculare sau manifestări sistemice severe ale bolii este prezentat puls terapie intravenoasă cu doze mari de metilprednisolon: 1000 mg intravenos 1 ori pe zi, timp de 3 zile urmat de transfer pacient la prednisolon oral la o doză de 80 mg pe zi .
Previziunea bolii Horton
Prognosticul pentru viață este, de obicei, favorabil, principala complicație a bolii Horton este orbirea. Prognoza se agravează cu leziuni rare ale arterelor mari.
A. Drozdov A. Drozdova M. Kabkov M. Klepina T. et al.
Arterita temporară
Vezi și în alte dicționare:
arterita gigant celulă - I arterita cu celule gigant (arterial + itis; sinonim: arterita temporala, arterita temporala, gigant granulomatoasă celula mezarteriit, boala Horton, Brown Magatha Horton sindrom) vasculita sistemica cu prezenta granulomatoasă ... ... Medical Encyclopedia
GIANTOCELLULAR ARTERIUM - miere. Gigantokletochnyu arterita (HA), vasculita sistemică, leziuni temporale ale arterelor caracterizate prin (cel mai adesea), artere retiniene, creier si alte artere, precum și prezența în compoziția infiltratului inflamator în peretele vaselor de sange ... ... Boala Handbook
arterita cu celule gigant - (artrite gigantocellularis ;. sin arterita temporala, arterita granulomatoasa, arterita craniană, arterita temporală, mezarteriit generalizată granulomatoasă, granulomatoasă mezarteriit cu celule gigant, Horton Magath Brown ... ... Great Medical Dictionary
arteritis temporal - (arteritis temporalis) vezi celulele gigant arterite ... Dicționar medical mare
Angiologie clinică
- boli ale arterelor și venelor cu caracter inflamator și neinflamator, etiologie și patogeneză, clinică și diagnostice, tratament și prevenire a bolilor vasculare.
Arterita celulară (temporală)
Anatomia patologică. bază de Mortem arterita cu celule gigante este o vasculita distructivă-productivă cu celule gigant predominant arterele cerebrale (temporal, occipital, aparate vizuale, maxilarului). Alte localizare (creier, inimă, aortă, intestine, rinichi) sunt rare. În acest proces, sunt implicate nave extra și intragrup. Schimbările majore sunt localizate în arterele coajă de mijloc, caracterizat prin segmentală sau difuzno distrugerea structurilor de elastină și musculare și granulații celulare creșterea în ea polimorfonucleare și granule individuale cu amestecul de celule multinucleate gigant. În procesul inflamator productiv, este implicată și membrana interioară a arterelor. Adventismul nu este niciodată uimit. Navele găsesc adesea tromboză cu organizarea și canalizarea masei trombotice. La sfârșitul acestui proces sclerozei exprimat cu obliterarea lumenului vascular. Vechile modificări sclerotice sunt stratificate cu modificări proaspete și proliferative proaspete. Astfel detectat histochimic schimbări în vasele, în mod fundamental similare cu cele observate în alte forme de hyperergic sistemică vasculită (edem mucoid, fibrinoidă, necroza fibrinoidă).
Imagine clinică. Boala incepe cu simptom acute sau subacute, cunoscut sub numele de polimialgie reumatică: o slăbiciune generală, febra, transpirație excesivă pe timp de noapte, dureri articulare și musculare, insomnie, greață, pierderea apetitului și pierderea în greutate (N. S. Barber, 1957). Această perioadă a bolii este adesea numită prodromal, durează de la câteva săptămâni până la câteva luni. În viitor, există mai specifice acestei forme de simptome vasculita: dureri de cap în frontală, parietale și a zonelor temporale, uneori răspândit în regiunea occipitală. Dureri de cap este dureros și pulsează în natură, de multe ori agravate, apare spontan, mai ales pe timp de noapte, de multe ori devine de nesuportat. În cursul arterei inflamate pot fi palpate din cordonul ombilical dureros dens. Cu implicarea arterelor faciale apare simptom ischemic specific de „claudicație intermitentă“ mușchilor masticatori și limba în timp ce mănâncă și vorbesc. În 35-50% dintre pacienți în 1-1,5 luni prezintă tulburări de vedere, care, în unele cazuri ajung la orbire intr-unul sau ambii ochi (optică ischemică leziuni ale nervilor si tromboza arterei retiniene centrale). Uneori orbirea se dezvoltă brusc. Fundus determinat teat umflarea nervului optic, apoi la ocluzia arterei retiniene centrale - hemoragie. Procesul se termină cu atrofie optică și oftalmoplegie.
importanta de diagnostic Mare este biopsia arterei temporale cu găsirea modificări specifice arterita cu celule gigante.
Pentru. Durata bolii variază de la 6 luni la 5 ani. Durata medie a bolii este de 6-12 luni. Pot exista remisiuni și recidive. Rezultatul letal se datorează complicațiilor care rezultă din localizarea cerebrală și cardiacă a procesului. Diagnosticul de arterita cu celule gigant nu produce prea multe dificultăți în prezența fenomenelor prodromale sub formă de polimialgie reumatică, cu o înfrângere în continuare a arterelor capului și feței. Diferențiați artera celulară gigantică și alte tipuri de vasculite, în special periarterida nodulară și boala lui Buerger. Dacă aveți îndoieli, vă rugăm să rețineți că nodoasă periarterita la bărbați este mai frecventă decât la femei, acesta este caracterizat prin polimorfism al simptomelor cu cea mai frecventă leziune a vaselor renale (nave mai puțin afectate ale inimii, tractului digestiv, și plămâni). Insuficiența vizuală se observă mult mai rar. Caracteristică a arteritei de celule gigante, nu există nici o durere de cap. Endarteria endotelială este observată cel mai adesea la bărbații tineri, artera de celule gigante la femeile în vârstă. Localizarea primară a procesului este diferită: în vasele extremităților inferioare în primul caz și în vasele capului - în a doua. Dacă este necesar, se efectuează o biopsie.
Tratament Atribuiți doze mari de corticosteroizi (45-60 și chiar 80 mg de prednisolon pe zi) - singuri sau în asociere cu imunosupresoare. Îmbunătățirea are loc treptat (uneori la 3-4 săptămâni și la boală severă - după 2-4 luni), deși unele semne dispar deja în prima săptămână (cefalee, febră). Pentru o lungă perioadă de timp, parametrii de laborator nu se schimbă, în spatele datelor de îmbunătățire clinică (ESR, C-reactive protein). Prin urmare, pacienții au nevoie de tratament pe termen lung cu prednisolon, cu o tranziție după îmbunătățirea stării și stabilizarea procesului până la doze de întreținere (10-15 mg zilnic). Ar trebui să se țină seama de faptul că în biopsiile arterelor temporare vasculita activă este detectată după 6 luni și chiar 10-14 ani de la debutul bolii (NY Yarygin et al., 1980). Dacă boala reapare, doza de prednisolon este crescută din nou. Tratamentul poate fi oprit numai dacă semnele clinice și de laborator ale procesului inflamator au dispărut complet. Tratamentul cu antibiotice și medicamente antiinflamatorii nesteroidiene este ineficient. În prezența complicațiilor trombotice, este indicată terapia anticoagulantă. În unele cazuri, ca tratament simptomatic, se utilizează rezecția și coagularea arterelor craniene. Prognosticul pentru viață este serios. Există, de asemenea, remisii spontane, cu toate acestea, de regulă, cu fenomene reziduale, cel mai adesea orbire. Prevenirea întreținerii bolii nu este dezvoltată. Pentru a preveni o repetare (în cazul în care remiterea) este importantă recepție doză suficientă de prednisolon și utilizarea acestuia pentru o perioadă lungă de timp, deoarece întârzierea într-o reducere a dozei sau eliminarea medicamentului sunt adesea însoțite de o agravare sau proces de reînnoire.
Link-uri utile:
