Etiopatogeneza sindromului Wissler-Fanconi
În ciuda faptului că culturile de sânge sunt în mod constant negative, se presupune că sindromul este cauzat de bacteria dissimination neexprimate și intermitente, determină apariția unei reacții alergice semnificative și se continuă pe un teren alergic. Probabil avem de-a face cu o „boală reactivă“, evident, alergic.
Unii pediatri cred că acest sindrom este foarte similar cu reumatismul acut și chiar mai mult cu boala lui Still, ca expresie a alergiilor infecțioase.
Symptomatologia sindromului Wissler-Fanconi
Începutul este brusc, de obicei într-o stare de sănătate completă. Acesta apare rar după o durere în gât sau după o infecție a tractului respirator superior.
Temperatură - ridicată, constantă sau intermitentă, uneori anarhică. De obicei, atinge sau depășește 39 °; are în timpul zilei 1-2 "vârfuri", cu o diferență semnificativă (2-3 °) între temperatura maximă și cea minimă. Durata febrei este diferită și, uneori, durează luni. Căderea în temperatură are loc rapid, într-o zi sau două, și este însoțită de transpirații grele, mai ales în regiunea capului. Durata stării febrile corespunde duratei unui atac acut. Temperatura nu are efectul salicilaturilor și al altor antipiretice, se reduce treptat la intervale scurte sub influența corticosteroizilor.
Exantem reprezintă erupții cutanate eritematoase recurente, nu și-a exprimat, și foarte repede trece Polimorful (krapivnuyu, scarlatină, koreoidnuyu și, uneori, având o dimensiune de eritem Leiner-Besnier).
Elementele pielii apar în timpul atacurilor de febră. Exanthema diferă prin apariția bruscă, răspândirea rapidă și aceeași regresie rapidă (în câteva ore sau câteva zile). Recidivele pot fi observate în luni și ani. Localizarea și tipul de erupție diferă de la un atac la altul sau chiar în timpul aceluiași atac de la o zi la alta. Uneori elementele pielii sunt însoțite de un edem pulmonar local.
Semne articulare, de la dureri simple la umflături ale articulațiilor. Articulațiile umflate, calde, dureroase. În mod normal, articulațiile mâinilor și, uneori, coloana vertebrală sunt afectate, deși orice articulație poate fi afectată. Poliartrita este la fel de mișcătoare și mobilă ca exantemul. Numărul și localizarea articulațiilor afectate variază de la un atac la altul. În general, poliartrita urmează exantem, dar poate exista exanthema, după care nu există manifestări articulare. Caracteristica articulațiilor umflate, recuperarea completă și rapidă fără efecte reziduale.
Adenosplenomegalie moderată (instabilă).
Diagnosticul sindromului Wissler-Fanconi
Testele de laborator relevă modificări caracteristice și permanente:
- leucocitoză cu neutrofileoză și abaterea formulei leucocitare la stânga fără dispariția eozinofilelor. Numărul celulelor albe din sânge, în timpul unui atac acut, variază de la 15.000 la 70.000 / mm3; pentru diagnostic este leucocitoza caracteristică, depășind 20 000 / mm3. Leucocitele multinucleare ating, de obicei, 75-85%.
- ROE a accelerat la 100-120 mm / oră în timpul unui atac acut; De obicei, normalizarea este lentă;
- fibrinemie crescută;
- hiper-alfa-2 globulinemia;
- ECG, precum și examinarea clinică, numai în mod excepțional, indică o leziune cardiacă, cum ar fi pericardită sau miocardită.
Cursul și prognosticul sindromului Wissler-Fanconi
Întoarcerea bolii este observată după recuperări aparente. Deși recuperarea "finală" se forțează să aștepte o lungă perioadă de timp - uneori ani, totuși se produce, în ciuda severității și frecvenței atacurilor acute.
Boala este vindecată, de obicei fără anchiloză sau rigiditate a articulațiilor sau fără semne clinice sau electrocardiografice de insuficiență cardiacă. Tratamentul fără efecte reziduale conferă sindromului autonomia sa.
Tratamentul sindromului Wissler-Fanconi
Cure posibile și spontane fără măsuri terapeutice.
Articole medicale similare
- Sindromul Rubinstein-Teibi Sindromul Multiple-Child, descris de Rubinstein și Teibi în 1963, [...]
- Sindromul Stevens-Johnson. Eritem polimorfic În 1916, Rendu descris în parte, iar în 1917 Fesinger citează unele adăugiri [...]
- Sindromul Krista-Siemens-Touraine. Hypohidrotic ectodermală displazie În 1848, Dzh.Turen omul de știință francez, în 1913, un dentist german George. Crist, și în 1929 [...]
