În acest caz, evaluarea corectă a simptomelor oftalmologice este crucială, ca în cazul tumorilor din regiunea chiasmatică, conduc tulburările vizuale.
Tumorile glandei hipofizare
Glanda pituitară este o glandă endocrină complexă. Morfologic acolo a fost izolat o parte frontală (adenohypophysis), o parte posterioară (neurohypophysis) și o porțiune intermediară (resturile de canal faringian sau pouch Rathke lui). Partea anterioară este sursa adenoamelor, partea posterioară este sursa de glia. Din partea intermediară sau din buzunarul Ratke apar craniofaringiomas.
Adenoamele glandei hipofizare în funcție de activitatea hormonală sunt împărțite în secreție, non-secretoare și amestecate.
La adenomii secretori se numără adenoamele somatotropice, prolactinice, corticotrope, tirotrofice și gonadotropice ale glandei pituitare. Pentru non-secretor adenoame pituitare sunt nediferentiate si onkopitarnaya.
Simptomele obișnuite pentru adenoame ale glandei hipofizice sunt schimbări în câmpurile vizuale și șaua turcească și specifice - tulburările endocrine caracteristice fiecărui grup.
Semne și simptome clinice. La începutul procesului patologic de creștere a tumorii este observată în Sella pat osos - intrasellyarno (endosellyarno). Principalele simptome ale tumorii când distribuirea de intrasellyarnom sunt tulburările endocrine metabolice și modificări sella detectate radiologic. Odată cu creșterea în continuare a tumorii ajunge la o dimensiune considerabilă și este cea mai mare parte în cavitatea craniană. Există simptome neurologice cauzate de deplasare și de compresie a departamentului creierului adiacente, iar în unele cazuri - blocarea căilor de lichid cefalorahidian. Această etapă a creșterii tumorale este denumită condițional o etapă neurologică. Simptomatologia în această etapă depinde în primul rând direcția creșterii tumorale: creșterea în mod direct în sus apar mai ales simptomele hipotalamici în timpul germinării tumorii în cavitatea unește III ventricul și ventriculare simptome cerebrale, cresterea tumorii in sus si simptomele anteriorly apar compresie sectiuni bazale ale lobilor frontali.
Un simptom comun al unei tumori pituitare este durerile de cap. Durerile sunt localizate în regiunea templelor, frunte, peste podul nasului, uneori retrobulbarno. Cu o creștere suplimentară a presiunii intracraniene, durerile de cap devin hipertensive, pot fi însoțite de vărsături. În plus față de aceste tulburări, comune tuturor adenoamelor glandei pituitare, se observă simptome care sunt caracteristice tipurilor individuale de tumori.
Pentru adenoame pituitare nesekretiruyuschyh - nediferentiat (învechit - adenom hromofobnoi.), Sau onkotsitarnoy (învechit - eozinofilice.), Sindromul adiposogenital caracterizate: obezitate, regresia aparatului reproducător, afectarea funcțională a activității sale (amenoree, pierderea apetitului sexual). Pot exista diabet insipid, polidipsie, poliurie. adenom pituitar chromophobe poate fi însoțită de fenomene de hipopituitarism, și anume simptomele scăderii funcției hipofizei. În cazul în care adenomul dezvoltat în adolescență, există un decalaj în creștere și dezvoltare fizică generală (nanism hipofizar), caracteristicile sexuale secundare rămân, de obicei, pe scena de dezvoltare a copilului, organele interne sunt proporțional reduse în dimensiune.
Pentru adenomul somatotropic al glandei hipofizare (extra-ordin - eozinofil), hiperpituitarismul este caracteristic, adică funcția crescută a glandei hipofizare. În legătură cu proliferarea celulelor acidofilice ale glandei pituitare, care produc hormoni de creștere, creșterea țesutului crește semnificativ, ducând la gigantism la tineri și la acromegalie la adulți. Cea mai veche manifestare a bolii este o scădere a dorinței sexuale, impotență la bărbați, o reducere sau încetarea completă a menstruației la femei.
Kortikotropnaya adenom pituitar (Învechite -. Bazofile) este rara, apare cu sindromul obezității Cushing, amenoree, scaderea libidoului, hipertensiunea arterială, scăderea inteligență și tulburări mintale.
Atunci când adenom pituitar prolactina (învechit -. Bazofile) observate galactoree si amenoree (sindromul Forbes-Albright) sindromul și hipogonadismul (încălcarea glandelor sexuale funcționează cu infertilitate la femei și sterilitate la bărbați).
Afinitatea mediată de tiroidă a glandei hipofizare (extra-bazofilă) este mai frecventă la bărbații cu vârsta cuprinsă între 45 și 65 de ani și este primară. Modificările secundare apar pe fondul unui hipogonadism prelungit. Adenomul tirotropic al glandei pituitare este caracterizat printr-o scădere a libidoului, dureri de cap severe și un nivel ridicat de hormoni de stimulare a foliculului și luteinizante. adenom bazofile are de obicei dimensiuni mici, aceasta nu depășește .Pentru Sella și nu provoacă tulburări ale funcției vizuale. În practică, instituția oculară, aceste tumori, ca regulă, nu apar.
Simptome oculare. Schimbarea funcțiilor vizuale la tumori hipofizare apar într-o creștere a tumorii oftalmică așa-numita etapă, atunci când tumora parțial dincolo de Sella simptome Ocular depind de direcția de creștere a tumorii și pe topografic realizare chiasma locație în raport cu Sella. Hemianopsia bitemporală se dezvoltă când tumoarea este în sus. Când direcția creșterii tumorale spre exterior și înapoi datorită leziunilor homolateral tractului optic apare hemianopsia omonime. Odată cu creșterea tumorii spre exterior (para-Sellar) și o transmite daune nervului optic homolateral, astfel încât atrofiază și se dezvoltă orbire în acel ochi.
Când o direcție de creștere a tumorii rare drept spre exterior și având pareză HI, IV, VI perechi de nervi cranieni, iar homolateral pupila expansiune ca urmare iritare a plexului simpatic al arterei carotide interne. Ca rezultat al compresiei sinusului cavernos în creștere de către tumoare, pot fi observate exophthalmos cu sens unic.
Modificări ale nervului optic (disc optic) au de obicei caracter atrofie primară, dar în unele cazuri intrasellyanyh adenoame erupe dincolo de deschidere și prin ea furnizează presiune asupra ventriculului III, pot exista modificări caracteristice ale discurilor congestive.
Simptomele descrise mai sus oftalmic și endocrine și metabolice ale tumorilor hipofizare radiologice constituie triada Hirsch, Hirsch sau sindrom. Triada lui Hirsch constă în simptome de ochi: o cadere bitemporală a câmpurilor vizuale și o simplă atrofie a nervilor optici; Simptome disfunctie pituitare: amenoree, impotența și de preferință la adenoamele pituitare chromophobe, acromegalie cu tumori eozinofilice, boala Cushing cu adenom bazofil; X-ray modificări în șaua turcă: creșterea dimensiunii sale, extinderea șei, adâncirea fundului, subțierea și îndreptarea spatelui.
Craniofaringiomii sunt tumori care se dezvoltă din grupurile de celule embrionare care sunt resturile unui curs craniofaringic sau buzunarul lui Ratke. Aceste tumori sunt rare. Ele se dezvoltă în principal în copilărie și adolescență și extrem de rar după 30 de ani. La începutul dezvoltării sale, craniofaringiomul este o tumoare densă. Mai târziu, aceasta suferă o degenerare chistică - cavitatea chistului este umplută cu un lichid gros, care conține multe săruri de cristale de var și colesterol. Tendința de calcifiere este o caracteristică caracteristică a craniofaringiomelor și este un semn de diagnostic diferențial al acestei patologii.
Tumorile tuberculilor din șaua turcească
Meningiom sau arahnoidendotelioma, tuberculul sella, se dezvoltă din membranele Villi arachnoida acoperind Sella denivelare. Tumoarea este situată deasupra șhlei turcești (suprasellar) la marginea anterioară a chiasmei, între nervii optici. Singura manifestare a bolii este o scădere a funcțiilor vizuale. Odată cu creșterea sa, exercită mai întâi presiune pe suprafața inferioară a părții intracraniene a nervilor optici și apoi pe suprafața inferioară a chiasmei. În același timp, de regulă, unul dintre nervii optici suferă, și numai mai târziu - chiasmul și celălalt nerv optic. Există o scădere treptată, încet progresivă a acuității vizuale la început, apoi celălalt ochi. Scăderea acuității vizuale survine până la o zecime dintr-un procent și există o diferență semnificativă în acuitatea vizuală a celor doi ochi.
Cea mai frecventă variație a câmpului vizual este hemianopsia temporal, dar de multe ori boala începe cu apariția în scotoame vedere, și tabloul clinic al sindromului este limitată de nevrită optică, care pentru o lungă perioadă de timp este singura manifestare a tumorii chiasmal.
tulburare a funcției vizuale în stadiile incipiente ale sindromului sella dezvoltării tumorilor tubercul poate prezenta nevrita ca optice și sindromul chiasmal. Aspectul scotom central în absența câmpului vizual modificări gemianopicheskih explicat tumora presurizate fibrele maculare în segmentul dorsal intersectându unghi reglabil chiasm. Mai târziu, tumora începe să afecteze chiasmul, determinând dezvoltarea unei hemianopii bitemporale. Bilemporal hemianopsia apare într-o varietate de moduri. Aceasta depinde de direcția creșterii tumorii, de trăsăturile individuale ale structurii chiasmei și, de asemenea, de stadiul procesului în care pacientul este examinat. Defectele câmpului vizual apar, de obicei, în jumătatea temporală a câmpului vizual, mai întâi una și numai ulterior - un alt ochi. Aceasta duce la o asimetrie semnificativă a defectelor temporale în câmpul vizual al ambilor ochi. tumora Cultivarea comprimă nervii optici și chiasma de jos, astfel încât defectele gemianopicheskie apar mai întâi în sus-temporal, iar apoi cadranul inferior-temporal, și mai departe - și arcul jumătate din câmpul vizual.
Pentru o tumoare, tuberculul șoldului turc este caracterizat printr-o dezvoltare graduală și lentă a atrofiei primare a nervului optic. La începutul bolii, fondul nu este de obicei schimbat. Treptat, este o paloare la prima jumătate temporală și apoi întreaga DZN. Dezvoltarea unui disc stagnant pentru tumora tuberculului șei turcești nu este caracteristică.
tulburări vizuale în stadii incipiente de dezvoltare a tumorii tuberculosi Sella, însoțite de o ușoară scădere a frecvenței de fuziune flicker critice (CFFF). Deoarece incidența funcțiilor vizuale cifrele CFFF reduse, dar semnificativ mai mică decât în bolile inflamatorii și vasculare ale nervului optic. CFFF scădere este adesea precedat de o reducere a acuității vizuale și schimbarea câmpului vizual. Aceasta este o caracteristică importantă de diagnostic, care, împreună cu caracteristicile de tulburări vizuale enumerate mai sus ajută la diagnosticarea precoce a tumorilor zona chiasmosellar și în timp util de sesizare a pacienților în instituțiile neurochirurgicale.
Rare tumori ale regiunii chiasmatice-selar și chiasma
Chordomul fosei craniene medii este o tumoare care se dezvoltă din resturile coardei. Chordomii sunt foarte rare - în O, I - 0,2% din cazuri în ceea ce privește tumorile cerebrale. În cavitatea craniană sunt localizate în zona osului sferoidal, șaua turcească, stingrayul blumenbachovo.
Simptome oculare. Ophthalmoscopy nota atrofie optică primară, de multe ori bilaterală. În domeniul vizual există diverse opțiuni: schimbări chiasmatic care limitează jumătatea temporală a câmpului de vizibilitate rămas sau în jumătate înainte de un ochi și celălalt ochi orbirea; completează hemianopsia bitemporal cu un camp vizual rezidual in jumatatile nazale; „Traktusovaya“ hemianopsia omonime (pentru a învinge tractul vizual indică combinație hemianopsie omonimă cu o atrofie simpla nervului optic). În cele mai multe cazuri, există o scădere bruscă a acuității vizuale.
Pe roentgenograma craniului, se observă distrugerea șei turcești.
În cazuri rare, cauza unui sindrom chiasmatic este o tumoare în zona șoldului turc, care sunt defecte de dezvoltare. În timpul intervenției chirurgicale, se găsesc teratome, colesteatome, epidermoide și dermoide.
Pentru diagnosticul tumorilor regiunii chiasmosellar aplica un efect de calculator tomografie (CT), imagistica folosind rezonanta magnetica nucleara (RMN), tomografie cu emisie de pozitroni (PET). Capacitățile de diagnosticare ale tomografiei computerizate în tumorile glandei hipofizare sunt de 70-76%, meningioamele tuberculului șoldului turc - 95%. Cu toate acestea, disponibilitatea unor astfel de metode de diagnostic perfect nu exclude abordările clinice pentru diagnosticarea diferențială a bolilor nervoase chiasmatice și optice.
Diagnosticul diferential se face arahnoidită optohiazmalnym, scleroza multiplă, boala vasculară a nervului optic si creier.
Tratamentul tumorilor localizării chiasmale-soldare este predominant chirurgical. Cel mai bun rezultat al operațiunii au fost raportate la pacienții care au primit instituțiile neurochirurgicale în etapa așa-numita oftalmică, atunci când tabloul clinic este limitată pentru a învinge organul vizual, și neurologice, endocrine și semne radiologice nu sunt încă disponibile. În clinica neurochirurgicală se utilizează intervenții chirurgicale intracraniene și extracraniene. În intervențiile chirurgicale extracraniene, tumora hipofizară este îndepărtată printr-o gaură din fundul șoldului turc. Abordarea peretelui anterior al sinusului principal și a fundului șoldului turc se realizează prin rezecția părților inferioare ale septului cartilaginos și osos al nasului. Efectele asupra tumorilor pituitare, în unele cazuri, efectuate cu ajutorul unui transnasal Diatermocoagulare stereotaxică, care este implementat cu ajutorul unui electrod bipolar introdus prin cavitatea nazală în sinusul principal.
Cu toate tipurile de intervenții, rezultatele tratamentului sunt mai bune cu cât începe mai devreme.