Reticulozele sunt împărțite în: 1) difuze și 2) caracterizate prin creșterea tumorilor.
Prima caracteristică a absenței hiperplazie marcată a ganglionilor limfatici și splina. Pentru aceasta leucemie varianta principală caracteristică clinică este anemia progresivă, aplastică similară (hipoplastic). Una dintre cele mai specific forme de tranziție reticuloza-gemotsitoblastoza trebuie să fie luate în considerare eritroleucemia (leucanemia, terminologia veche), caracterizată printr-o tendință de diferențiere a hemocytoblasts parțiale elemente eritroblastică în serie cu ultimul dintre anaplazia exprimat (a se vedea. Erythroleukemia). Deoarece creșteri tumorale ca apar reticuloza, boala Hodgkin (a se vedea.) Și limfom gigantofollikulyarnaya (a se vedea. Limfomul gigantofollikulyarnaya). Pentru acest grup face parte reticuloza paraproteinice: mielom (cm.) Și macroglobulinemia Waldenstrom.
Forme de leucemie legate de retikulezah (cm.), Apar cel mai frecvent pe tipul de leucemie sau o serie de opțiuni subleukemic (aleucemică, leykopenichesky și subleukemic L.), în care proliferarea celulelor nediferențiate în măduva osoasă combinată cu încălcarea vyplyvaniya lor la periferie, iar tabloul sanguin caracterizat redusă, normală sau doar a crescut ușor numărul total de leucocite și procentul de celule imature. Diagnosticul în aceste cazuri, se stabileste pe baza studiului de punctiformă de măduvă osoasă, care prezintă un mare număr myelokaryocytes (disponibil de disociere între imagine și hemograma myelograms). Conform IV Davydov, buzunare sincitial reticular în măduva osoasă în vyplyvaniyu de sânge a preveni nu numai nediferențiat, dar, de asemenea, celule hematopoietice mature.
Gemotsitoblastoz acute (subacute) caracterizate prin nivelul hematopoezei afectarea celulelor hematopoietice nediferențiate - celulele și hemocytoblasts reticular. Încetarea diferențierii și proliferării anaplazie cu aceste elemente determina dezvoltarea simptomelor clinice și morfologice ale leucemiei acute (cvetn. Tabelul. Fig. 1).
probabil primul, de multe ori turbulente, manifestări gemotsitoblastoza precedată de o perioadă mai mult sau mai puțin prelungită a, crescând treptat în fluxul său de severitate, atunci când pacienții se simt doar o anumita letargie, durere neclară relativ calmă în oase, și așa mai departe. N. Apoi, de obicei, în perioada de aproape totală înlocuirea țesutului hematopoietic infiltrate leucemice normale dezvoltat tablou clinic tipic de leucemie acută. Acest model este format din simptome care reflectă organe hiperplazie și țesuturi în care există proliferarea celulelor leucemice, sângerare (rezultat trombocitopenie și tulburări vasculare permeabilitate și anumite tulburări în sistemul de coagulare a sângelui), anemie, toxicitate generală și L. reacții alergice nespecifici concomitente .
Pacienții se plâng de slăbiciune, dureri osoase, febră, apariția de vânătăi „emotive“ și peteșii pe piele, epistaxis recurente și gingivală. La examinare, se găsește adesea o creștere moderată a ganglionilor limfatici periferici, a ficatului și a splinei. Destul de des ea a marcat hiperplazie gingivală, care sub forma de papile pe dinti coboară, uneori, acoperindu-le aproape în întregime (fig. 2).
Fig. 1. Măduva osoasă a unui pacient cu hemocitoblastoză. Fig. 2. Măduva osoasă a unui pacient cu hemocitoblastoză. Hemocitooblaste atipice cu granularitate grosieră în citoplasmă.
Sangerarea se manifestă sub diferite forme: de la erupții cutanate petesial pe piele și membranele mucoase la hemoragii gastro-intestinale masive și sângerare în diferite părți ale creierului și măduvei spinării, care pot servi drept cauza imediată a morții. Sângerarea în asociere cu anemia și intoxicația leucemică severă cauzează dezvoltarea distrofiei miocardice cu o încălcare a circulației generale.
Fig. 2. Hemocitoblastoza acută: hiperplazia mucoasei gingivale cu focare necrotice ulcerative.
Tendința extremă a acestor pacienți la așa-numitele-infecții scăzute și o scădere bruscă a imunității conduce la dezvoltarea manifestărilor necrotizanta, infecții fungice (candidoză) pe piele și membrane mucoase, mai ales în gură, laringe, esofag, anus și organele genitale, precum cursul intestinului. Acest lucru, se pare, de asemenea, contribuie la infiltrarea leucemică locale si utilizate pe scara larga terapie acum cu corticosteroizi.
Imaginea Blood reflectă în general procesele de os hematopoezei măduvă transformare leucemică: numărul de elemente este crescut la cifre leucemice nucleare (50 000-100 000 și peste 1 mm 3), partea covârșitoare a reprezentat hemocytoblasts. În punctiformă de măduvă osoasă hemocytoblasts constituie, de asemenea, majoritatea formelor celulare. Destul de des, numărul de forme nucleare din sângele periferic este redus. Una dintre principalele proprietăți ale celulelor leucemice este dediferențiarea și anaplazia. Morfologic se manifestă în principal în apariția unor forme hemocytoblasts urate care nu se găsesc în țesutul hematopoietic normal. Adesea se poate observa finețea leptohromaticheskoy structura de bază, expresie slabă a nucleoli, celule de apariție Auer, Process și vacuolizare excesivă a citoplasmei, pal de ton citoplasmei albastru celule reticulate specifice, miez de formă neregulată, care arata adesea răsucite cu depresiuni buhtoobraznymi. Printre aceste hemocytoblasts se disting, de obicei, prin aspectul lor hemocytoblasts limfoide, și tipuri de monocitoide mieloide.
Recent, așa-numitele forme promilocitare ale leucemiei acute au început să fie izolate. Cu toate acestea, acest termen nu poate fi recunoscut necondiționat. Corect să se presupună că, în aceste cazuri, există și gemotsitoblastoz, dar din cauza unor tulburări metabolice în celule (anaplazie schimb) acestea din urmă devin superficial similar cu promielocite prin apariția de boabe grosier în citoplasmă. Aceste boabe sunt de culoare închisă de cireșe, umple uneori întreaga citoplasmă și acoperă chiar și nucleul (tabelul de culori din Figura 2), eliminându-și complet structura. Există o presupunere că ele conțin heparină sau substanță fibrinolizinopodobnoe, deoarece aceste forme de leucemie acută caracterizată printr-o manifestare foarte furtunoase de sângerare.
Când măduvă osoasă chlorosarcoma, noduli limfatici și creșteri tumorale (dacă există) pentru secțională dobândi culoarea verde originală în funcție de prezența de pigment protoporphyrin. În lumina acestei culori se schimbă și suprafața tăirii devine gri. Dacă creșterile tumorale în leucemie acută au o culoare verde pe tăietură, atunci vorbește despre clor. În timpul vieții, un astfel de diagnostic este rar stabilit, dar cu leucemie cloră mai des decât cu alte forme acute de L; În hemocito-blasturile din sânge și din măduva osoasă cu granularitate și vacuolizare în citoplasmă sunt detectate.
Puncția măduvei osoase (vezi Trepanobiopsy) are o mare valoare diagnostică în cazul în care în sângele periferic numărul hemocito-blasturilor este mic. În acest caz, adesea în frotiurile măduvei osoase punctate împreună cu hemocito-blasturile se găsesc celule reticulare situate sub formă de sincițiu. Anemia, descoperită în studiul sângelui periferic, corespunde unei contracții clare a germenilor roșii din măduva osoasă; trombocitopenie - megacaricilopenie. Mare valoare devine o puncție a sternului în controlul tratamentului atunci când o remitere este judecat nu prin normalizarea hemograma și gemotsitoblastnoy infiltrarea dispariția și pentru a restabili hematopoieza normale în măduva osoasă.
Cursul leucemiei acute este de obicei rapid progresiv. Recent, datorită succesului chimioterapiei și terapiei hormonale, remisiile au devenit mai frecvente, în special la copii. Cu toate acestea, remiterile sunt, de obicei, de scurtă durată (cu excepția cazurilor individuale), care durează câteva luni. Moartea are loc atunci când există o rezistență totală la toate metodele de tratament, creșterea rapidă a anemiei, hemoragie, simptome de intoxicație generală și complicații ulcero-necrotice.
Tratamentul unui pacient cu leucemie acută trebuie început imediat după diagnosticare. Locul principal în terapia hemocitoblastozei este 6-mercaptopurina (6-MP). Acțiunea sa se bazează pe capacitatea de a influența mecanismul intim al metabolismului intracelular, cauzând moartea celulelor proliferative tinere. Medicamentul se administrează pe cale orală, la rata de 2,5 până la 3 mg per 1 kg de greutate corporală a pacientului pe zi, în conformitate cu gradul de măduvă osoasă gemotsitoblastnoy metaplazia și indiferent de numărul de leucocite și plachete sanguine. Efectul terapeutic este de obicei detectat după 2-4 săptămâni; în cazul absenței sale, este de dorit creșterea dozei de 6-MP la 4 mg / kg pe zi.
Simultan cu 6-MP, este prescris unul dintre corticosteroizi, cel mai adesea prednisolon într-o doză zilnică de 1-1,5 mg pe kg de greutate corporală a pacientului în 3-4 doze. Tratamentul cu prednisolon continuă până la apariția compensării clinice și cel puțin parțial hematologice a procesului. Apoi, doza de prednisolon este redusă treptat la 40-30 mg pe zi înainte de debutul remisiei clinico-hematologice; terapia hormonală poate fi oprită prin reducerea dozei la 2,5-5 mg la fiecare 2 zile până la următoarea exacerbare. Tratamentul cu 6-MP trebuie continuat sub formă de doze de întreținere (50-100 mg pe zi) și în perioada de remisiune, oprind temporar numai în perioadele de normalizare a hematopoiezei măduvei osoase.
Odată cu dezvoltarea rezistenței la tratamentul menționat, precum și unele forme de flux speciale gemotsitoblastoza utilizate metotrexat 5-7,5 mg pe zi, ciclofosfamida (Endoxan) 150-200 mg pe zi. In cazuri extrem de rare, în cazul în care pentru gemotsitoblastoza însoțite de dezvoltarea excrescențe tumorale locale, cu simptome de compresie a organelor vitale, radioterapia este utilizat în doze mici (50-100 p într-o zi) la leziune.
În timpul întregii perioade de tratament, utilizarea preparatelor de calciu, a acidului ascorbic, de rutină, cu dezvoltarea de anemie - transfuzie de sânge, cu dezvoltarea de procese inflamatorii acute - antibiotice.
Separarea formelor de leucemie acută-hemocitoblastoză - în funcție de trăsăturile morfologice ale hemocito-blasturilor are o anumită semnificație practică în alegerea mijloacelor de tratament. Sa constatat că, cu "limfoid", mai puțin cu variantele "monocitare", hormonii corticosteroizi sunt cei mai eficienți, cu hormoni mieloblastici - 6-MP. Așa-numitele variante promilococite ale hemocito-blastozei diferă în ceea ce privește rezistența la toate tipurile de terapie, fluxul rapid și moartea în hemoragii extinse.