Descrierea generală
Cauzele exacte și mecanismul bolii nu sunt cunoscute, dar se stabilește că sclerodermia se dezvoltă ca o consecință a producerii excesive și a depunerii ulterioare a colagenului în țesuturile tuturor organelor. Acesta este rezultatul unei funcționări defectuoase în sistemul imunitar uman, după cum o demonstrează o creștere semnificativă a titrurilor de autoanticorpi la propriile țesuturi în timpul bolii. Dar factorii care contribuie la debutul bolii sunt bine cunoscuți:
- determinarea genetică;
- sexul feminin;
- Cursa negreroidă;
- infecții bacteriene și virale acute și cronice;
- operații de transfuzie de sânge;
- vaccinarea cu seruri străine în scopuri preventive și curative;
- cuarț și praf de cărbune,
- anumiți solvenți organici industriali,
- un număr de medicamente chimioterapeutice.
Complicațiile sclerodermiei sunt dezvoltarea insuficienței cardiace, pulmonare, renale. Într-o serie de cazuri se formează necroza țesuturilor membrelor, care poate necesita amputarea lor. La bărbați, disfuncția erectilă progresează.
Simptomele sclerodermiei
Forma localizată a bolii:
- violete-roz pete apar pe corp;
- principalele modificări apar pe pielea mâinilor și a feței;
- petele pot fi rotunde, ovale sau alungite;
- dimensiunea spotului este foarte variabilă;
- după un timp, partea centrală a locului devine mai ușoară și mai compactă;
- la fața locului se formează placa densă, strălucitoare, de culoare galben deschis;
- plăcile de mai mulți ani pot fi reținute pe corp;
- locul placilor scade părul, transpirația și glandele sebacee dispar;
- dezvoltă atrofie tisulară.
Forma sistemică a bolii:
- spasmul tranzitoriu al vaselor cutanate ale extremităților atunci când este expus la frig sau stres (sindromul Raynaud);
- mialgie;
- artralgii;
- rigiditate articulară;
- febră;
- oboseală rapidă;
- slăbiciune musculară;
- pe întreaga piele există pete care se transformă în plăci;
- pielea devine fildeș;
- pielea devine dură;
- devine imposibil să vă răsuciți degetele;
- densificarea pielii împiedică o persoană să se miște;
- chipul devine amietic, dobândește o expresie "piatră";
- pe piele, în locurile de iritare mecanică, apar ulcere;
- pe degete există cicatrici;
- dificultăți la înghițire;
- stomac persistent;
- durere în cavitatea abdominală;
- flatulență;
- diaree;
- constipație;
- greutate corporală redusă;
- dispnee progresivă;
- tuse persistentă.
Diagnosticul sclerodermiei
La simptomatologia clinică exprimată nu reprezintă dificultăți speciale. Cu toate acestea, este prescris un examen de laborator complet și instrumental:
- UAC: anemie, accelerația ESR mai mare de 20 mm / h.
- OAM: hematurie, proteinurie, cilindrurie.
- Biochimia sângelui: o creștere a indicilor de fibrinogen, seromucoid și proteină C reactivă.
- Examinarea imunologică: specifică pentru autoprotitele de sclerodermie.
- Capillaroscopia patului unghiilor: îngustarea lumenului capilarelor.
- Biopsia zonelor afectate ale pielii în scopul verificării histomorfologice a diagnosticului.
- R-grafic OGK, R-grafice ale articulațiilor afectate, FVD, ECG, EchoCG: pentru detectarea complicațiilor.
Tratamentul sclerodermiei
Pentru durata tratamentului, pacienții trebuie să evite insolarea și expunerea prelungită la frig. Se recomandă să se îmbrace călduros și să poarte mănuși în loc de mănuși. Trebuie să renunțați la fumat, să utilizați băuturi tonice, ceai, cafea. Tratamentul medicamentos este îndreptată în primul rând pentru tratamentul complicațiilor vasculare, suprimarea fibrozei, inflamației și imunosupresia. În acest scop, vasodilatatoare administrate, agenți antiplachetari, anticoagulante, medicamente anti-fibrotice, AINS, hormoni glucocorticoizi. Este posibil să se aplice fizioterapia. Atunci când complicații din tractul gastrointestinal numi prokinetics, agenți antimicrobieni. Daca cangrena se dezvolta degetele ca urmare a unor complicații ale sindromului Raynaud, recurg la amputare. În formarea fibrozei pulmonare și a hipertensiunii pulmonare, transplantul pulmonar este posibil.
Toți pacienții cu sclerodermă trebuie să fie supravegheați de dispensare. Prognosticul pentru forma sistemică a bolii este nefavorabil. Până la sfârșitul celui de-al cincilea an, 70 de pacienți din 100 mor.
Medicamente esențiale
Există contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist.