Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născuților (PBGH) / sindromul circulației fetale persistente (sindrom PFC).
Definiție: hipertensiune pulmonară postnatal persistentă cu descărcare dreapta-stânga a sângelui prin canalul arterial, Foramen și șunturi intrapulmonare ovale. În cele mai multe cazuri, apare la nou-născuți pe termen lung. La copiii prematuri, este posibilă combinarea cu sindromul de detresă respiratorie.
Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului - persistentă contracția arteriolelor pulmonare, ceea ce duce la o reducere bruscă a fluxului sanguin pulmonar și dreapta la stânga de manevră. Tratamentul constă în numirea O2; normalizarea stării acido-bazice; ventilație de înaltă frecvență; aplicarea oxidului de azot; presor, agenți inotropici sau o combinație a acestora; extracorporală, dacă alte metode de tratament s-au dovedit ineficiente.
Hipertensiunea pulmonară persistentă la nou-născuți este o boală a sistemului vascular al plămânilor, care se dezvoltă la sugari născuți la timp sau transferați.
Rezistența pulmonară și vasculară este ridicată, ceea ce înseamnă o povară crescută a inimii.
cauzele
Cele mai frecvente cauze includ asfixia perinatală sau hipoxia. Colorarea lichidului amniotic cu meconiu în anamneză sau prezența meconiului în trahee este foarte frecventă. Hipoxia determină reversiunea sau persistența îngustării intensive a arteriolelor pulmonare.
Motive suplimentare includ:
- închiderea canalului arterial sau a deschiderii ovale în prematură, care crește fluxul sanguin pulmonar al fătului și poate fi cauzată de aportul de AINS-mamă;
- policitemie, care împiedică circulația sângelui;
- sepsis neonatal datorită efectului vasoconstrictor al prostaglandinelor.
Tulburare de adaptare primară sau secundară: un curs prelungit probabil.
Hipoxemie orice geneză (aspirație de meconiu, RDS, pneumotorax și colab.), Sepsis, acidoza, hipercapnie, poliglobuliya, hipoglicemie, stres (de ex. Durere, răcire).
In utero a fost obținută hipertrofia peretelui medial al peretelui vascular:
- Datorită inhibării sintezei prostaglandinelor (in utero).
- Hipoxemie și acidoză cronică intrauterină.
- Terapia cu medicamente pe bază de litiu în timpul sarcinii.
- Idiopatica.
- Poate un curent prelungit.
Hipoplazia patului vascular pulmonar: malformații congenitale, de ex. hernia diafragmatică, edemul fetal, ahidramnia, hipoplazia plămânului.
Bolile neurologice: sindromul Verdnig-Hoffman, aplasia nervului diafragmatic.
Simptome și semne
Simptomele includ tahipneea și cianoza marcată sau desaturarea care nu răspunde la O2 suplimentar.
Cianoza centrală (imediat după naștere sau mai târziu):
- Testul de hiperoxie: Oxigenarea cu FiO2 crescut nu se îmbunătățește semnificativ.
- gradient de carbonatare Postduktalny: clar vizibilă în prezența dreapta la stânga avantajos resetat după canalul arterial (pre- postduktalnaya sincrone și pulsoximetrie). Acest parametru poate fi evaluat în dinamică. Dacă există un orificiu din stânga-dreapta, în principal la nivelul atriului, gradientul de saturație este scăzut.
Dispnee, antrenarea locurilor suprapuse ale pieptului, hipercapnie.
Presiunea arterială este mai degrabă redusă, este posibil un murmur sistolic din cauza insuficienței tricuspidice.
diagnosticare
- Cianoza care nu răspunde terapiei cu O2.
- Ecocardiografie.
- Radiografie pentru detectarea tulburărilor majore.
Diagnosticul trebuie suspectată la toți sugarii nu foarte prematuri cu hipoxemia arterială, cianoză, sau o combinație a acestora, în special cu referire la saturația scăzută O2 nu se îmbunătățește odată cu introducerea 100% O2. Diagnosticul este confirmat de ecocardiografie.
Radiografia pieptului: perfuzie redusă a plămânilor, adesea puțin vizibilă (discrepanța dintre starea generală precară a copilului și imaginea cu raze X).
Echocardiografie: excluderea bolilor de inimă cianotică, evaluarea funcției miocardice.
- Atriu mare drept și ventricul drept cu un sept interventricular stâng alungit sau deplasat.
- Insuficiența supapei tricuspice.
- Sistemul de aerisire stânga la nivelul atriilor sau PAC.
- Intervale de timp patologice ale ventriculelor.
- Uneori, reducerea funcției contractile a inimii.
ECG: fără modificări tipice.
Este posibil să se cuantifice ventriculul din stânga-dreapta cu un test de hiperoxie. FiO2 crește la 0.8 sau 1.0. În 10-15 minute. măsurarea pO2 → determinarea volumului șuntului (în%) conform nomogramei.
Indicele de oxigen> 40 prezice mortalitate> 50%. Mortalitatea totală este de 10-80% și este direct legată de indicele de oxigenare, dar depinde și de boala de bază. Cu toate acestea, mulți supraviețuitori (până la o treime din pacienți) au întârzieri de dezvoltare, pierderea auzului, tulburări funcționale sau o combinație a acestora. Acest nivel al încălcărilor nu este diferit de cel al altor copii cu patologie severă.
- 02 pentru extinderea vaselor pulmonare și îmbunătățirea oxigenării.
- IVL.
- Se studiază utilizarea oxidului de azot.
- Oxigenarea membranei exacorporeale, dacă este necesar.
- Suportul circulator.
Tratamentul cu O2. care este un vasodilatator pulmonar puternic, începe imediat să prevină dezvoltarea bolii. O2 este livrat de un sac de oxigen și o mască sau ventilație mecanică; întinderea mecanică a vaselor alveolelor este îndreptată spre vasodilatație. După stabilizarea PaO2, excomunicarea din ventilație poate fi efectuată prin scăderea FiO2 cu o scădere de 2-3%, urmată de o scădere a presiunii ventilatorului; modificările trebuie să fie graduale, deoarece o scădere importantă a PaO2 poate provoca o vasoconstricție recurentă a arterei pulmonare. Ventilația cu frecvență înaltă extinde și ventilează plămânii pentru a minimiza barotrauma și poate fi indicată pentru sugari cu boală pulmonară.
oxid nitric inhalate relaxeaza endoteliale mușchiului neted se extinde arteriolelor pulmonare, creșterea fluxului sanguin și pulmonar îmbunătățește rapid oxigenarea jumătate dintre pacienți. Doza inițială este de 20 ppm, doza este aleasă în funcție de efect.
Nivelurile normale de hidratare, electroliți, glucoză și Ca ar trebui să fie păstrate. Sugarii trebuie să se afle într-un mediu de temperatură neutră și să fie tratați cu antibiotice pentru a preveni posibilele sepsis până când rezultatele culturii sunt cunoscute. Se pot cere mijloace inotropice și de presor ca parte a circulației auxiliare.
Principiul: măsurile de diagnosticare înseamnă stres și pot agrava rapid sindromul PFC → intervenție minimală! Pentru a stabiliza pacientul după efectuarea modificărilor în schema de terapie, este nevoie de timp să nu schimbați rapid programul de tratament.
Atenție, vă rog. Este preferabil să se utilizeze un număr mare de presiune intratoracică acceptabil FiO2 H, oferind în același timp de oxigenare și hemodinamicii stabile decât menținerea unui copil în hipotensiune arterială în timpul tratamentului cu FiO2 scăzută și utilizarea vasodilatatoare suficiente.
Tratamentul simptomatic al tuturor afecțiunilor acute ale stării copilului.
Analgosediarea: la un copil cu respirație independentă (sau la IVL) începe cu introducerea de morfină.
- Dozare: 0,1 mg / kg sub formă de perfuzie pe termen scurt timp de 30 de minute. apoi perfuzie prelungită la o rată de 0,005-0,01 mg / kg / oră.
- Mecanismul de acțiune: reduce rezistența vasculară pulmonară și concentrația în plasma hormonilor de stres.
- Efecte secundare: depresie respiratorie (pericol la copil neventilat) și a motilității gastro-intestinale, efect inotrop negativ, spasm al sfincterului vezicii urinare. Cu perfuzie prelungită, aceste efecte nu sunt, de obicei, exprimate.
- La începutul tratamentului (utilizând SIMV), în conformitate cu criteriile uzuale pentru transferul la ventilația mecanică (dispnee este un stress semnificativ).
- monitorizarea continuă a tcpO2. tcpCO și SaO2 (dacă este necesar, pre- și post-produs).
- FiO2, dacă este necesar, la 1.0.
- Obiectiv: PaO2> 70 mm Hg. Art. pe cât posibil utilizarea de PEEP scăzut.
- Evitați hiperventilația <30 мм рт. ст. и гиперкапнии> 45 mm de mercur. Art.
Fii atent. pCO2 la nivelul de 20 mm Hg. durata> 2 ore duce la hipoperfuzie cerebrală cu riscul apariției leziunilor neurologice persistente și poate fi, de asemenea, cauza barotraumă a plămânilor.
- În cazul tratamentului de succes, reducerea lentă a parametrilor de ventilație, este posibil ca starea să se agraveze din nou cu oscilații rapide ale pO2 sau pCO2.
- În cazul în care ventilația mecanică tradițională este ineficientă, luați în considerare posibilitatea utilizării HFOV.
Fii atent. Pericol de pneumotorax în fundalul unui PIP ridicat pentru a reduce presiunea; MAP mare poate agrava producția cardiacă.
Relaxare: Norcuron 0,1 mg / kg IV sau titrare 0,1 mg / kg / oră în asociere cu morfină sau fentanil. Nu utilizați fenobarbital pentru hipoxemie.
Corecția acidozei (obligatorie), deoarece:
- un nivel normal al pH-ului este o condiție prealabilă pentru buna funcționare a miocardului, precum și pentru eficacitatea medicamentelor (de exemplu, catecolamine).
- În sine, alcaloza poate duce la vasodilatație pulmonară.
Normalizarea tensiunii arteriale: hipotensiunea sistemică promovează evacuarea din stânga-dreapta. În prezența hipertensiunii pulmonare, este necesară o tensiune arterială sistemică ridicată pentru a inversa șuntul.
- Rambursarea volumului (CVP?).
- Catecolamine: dopamina 5-20 mcg / kg / min, devreme titrare noradrenalină 0,1-1 (-4) mcg / kg / min, deoarece este un vasopresor puternic. Dopamina și norepinefrina au un efect vasoconstrictor pronunțat și asupra vaselor pulmonare; Introducere, dacă este posibil, prin sistemul v. cava inferior (atriul drept → Foramen ovale → fluxul sanguin sistemic).
Medicament vasodilatație pulmonară:
- IVL cu utilizarea NO (adesea un efect semnificativ).
- Prostaciclină (flolan) nu li sa administrat în bolus, perfuzie prelungita prin vena cavă superioară, doza: 5-10 (- 20) ng / kg / min. Uneori, efecte secundare similare cu Tolazolin sunt posibile.
- Utilizarea inhalatorie a prostaciclinei (il-prosta) este încă dezbătută, dar nu există încă recomandări clare pentru utilizarea sa.
- Tolazolin (priskol): dacă, după măsurile de mai sus, nu sa obținut un rezultat pozitiv și se exclude boala de inimă cianotică (acum depășită).
- Dozare: primul bolus de 1 mg / kg timp de 5-10 minute prin sistemul venei cava superioare. În prezența efectului - perfuzie prelungită la o rată de 1-5 mg / kg / h. Ca o regulă, utilizarea tolazolinei este ineficientă!
Fii atent. posibil o scădere rapidă a tensiunii arteriale. Este de dorit să se stabilească o monitorizare invazivă a hemodinamicii și să fie gata pentru introducerea rapidă a fluidului bolus (sânge, plasmă).
observație suplimentară
Observarea neurologului pentru dezvoltarea ulterioară a copilului.