Tumorile tumorilor tumorale tumorale. Semne și diagnosticarea unei tumori celulare granulare.
Zernistokletochnaya tumorii (sin zernistokletochnaya mioblastoma tumora Abrikosov zernistokletochnaya neuroma, neurofibrom zernistokletochnaya, perineuralã tumora myoepithelial zernistokletochnaya fibroblastoma, fibroamele mioblaste, rabdomioblastoma zernistokletochnaya, neurinom zernistokletochnaya.) - o tumoră benignă rară, izolat pentru prima dată în 1925 de către AI Caise, care, pe baza cazurilor de dezvoltare a tumorii în mușchii striați de limbă și de similitudine a celulelor tumorale cu mioblaste embrionare au sugerat că are o origine musculară.
Din punct de vedere clinic, o tumoare de celule granulare nu are caracteristici caracteristice. În mod obișnuit, este izolat, se înregistrează tumori multiple în 4-30% din cazuri. Este o unitate bine delimitată, densă, dermică sau subcutanată, cu un diametru de 0,5 până la 6,5 cm, cu o suprafață netedă. Ocazional, tumora poate fi la nivelul piciorului, are o suprafață hiperpigmentată, viermi, hiperkeratotică sau ulcerată. O tumoare este de obicei asimptomatică și uneori este însoțită de mâncărime sau parestezii.
Cursul unei tumori celulare granulare este lent. Fertilizarea este extrem de rară, dar sunt descrise tumorile celulare maligne cu metastaze la nivelul ganglionilor limfatici și organelor interne.
Atunci când se taie zernistokletochnyh cele mai multe tumori este gri, alb sau galben de culoare, suprafață ușor granulată cu un nodos gri deschis și intercalații fuzzy. Desi tumora macroscopică benigne zernistokletochnye bine definit, până la 50% dintre ele se infiltreze în țesutul adipos înconjurător sau mușchi.
a - un băiat de 4 ani are buzunare pe buze
b - a fost văzut pe obraji mucoase la naștere.
Structura histologică a unei tumori celulare granulare.
Histologic tumora benigna zernistokletochnye constau din celule mari, poligonale sau spindle în formă cu citoplasmă granulară strălucitoare și aceleași nuclei rotunde sau ovale ușor vacuole situate central. Celulele sunt grupate în fantele sau benzi separate prin septuri subțire fibros.
O trăsătură caracteristică a tumorilor benigne ale pielii granulari și membranelor mucoase, în limbaj particular este exprimat epiteliu scuamos psevdoepiteliomatoznaya acoperire hiperplazia multistratificat, care poate provoca anxietate în anatomopatolog neexperimentat și conduc la diagnostic incorect de carcinom cu celule scuamoase, in special atunci cand biopsie de suprafata.
Citoplasma celulelor poligonale ale unei tumori celulare granulare este ușoară, oxifilă, conține granule mici, eozinofile Schick-pozitive cu diametrul de până la 5 mm. Aceste granule pot fi înconjurate de o zonă de iluminare. Alături de vase sunt celule de dimensiuni mai mici și forme alungite asemănătoare cu fibroblastele, dar conțin și particule mari Schick-pozitive (corpuri angulare). Aceste celule sunt, de asemenea, descrise ca celule interstițiale sau fibroblaste prin satelit. Puteti vedea si fibrele nervoase mici, în strânsă legătură cu celulele granuloase. În stria tumorii există clustere de limfocite de plasmocite, un număr mic de vase cu pereți subțiri, de-a lungul periferiei - creștere pronunțată infiltrativă.
La studiul ultrastructural in tumora Abrikosova a constatat, de asemenea, două tipuri de celule. De obicei, dominat de celule poligonale mari, cu mai multe, lungimi diferite procese citoplasmatice sinuoase. Nucleele celulare au, de asemenea, o formă poligonală cu invaginations adânci, cromatina fin, distribuite uniform în karyoplasm, nucleoli sunt mai puțin frecvente. limite de celule de celule sunt de obicei urmărite înapoi la locul de muncă, care este asociat cu o interacțiune complexă a proceselor citoplasmatice situate lângă celula. Celulele vecine se contactează reciproc. Contactele intercellulare au aspectul aderențelor, desmosomii nu sunt detectați. Corpurile de celule și procesele celulare varicoasă determinat numeroase mitocondrii, reticulul endoplasmic și elemente osmiefilnye granule, al căror număr poate varia în funcție de numărul de celule pot fi organite de lumină și întuneric. Al doilea tip de celulă este mai mică dimensiune, formă alungită, cu câteva procese subtiri, lungi care se întind pe o distanță considerabilă între corpurile de celule poligonale, dar nu sunt în contact cu acesta din urmă. Elongated nucleu de formă ovală, cromatina nucleară este cu granulație fină, cu o tendință spre acumulări marginale apar adesea nucleoli hipertrofiate. Citoplasmă celulelor conține diferite granule cantitate osmiefilnyh, rezervor extins reticulul endoplasmic dur cu vrac substanță mikrogranulyarnoy număr mare de mitocondrii polimorfice, granule de glicogen.
Un semn caracteristic ultrastructural al celulelor unei tumori celulare granulare sunt organisme citoplasmatice speciale, care le conferă un aspect cu lumină ușoară la nivelul luminii optice. În funcție de mărime și de organizare, există 3 tipuri de corpuri. Taurul tip I (granule Beerbeck) cu o lungime de 0,6 μm și o lățime de 0,04-0,05 μm are o formă ciudată asemănătoare unei rachete de tenis. În centrul acestor corpuri se află o tijă densă de electroni, înconjurată de o zonă de iluminare marginită de o membrană. Unele secțiuni ale tijei sunt grupate prin microtubuli, în timp ce altele sunt mai uniforme datorită acumulării unei substanțe dens de electronie densă. Unul dintre poli ai corpusului definește o expansiune bulbică care conține o substanță microgranulară de densitate electronică slabă. Taurul de tip I se găsește, de regulă, în zona periferică a citoplasmei celulelor poligonale ușoare cu un aparat Golgi dezvoltat.
tip Taurus II granule osmiefilnye tumoare zernistokletochnoy sunt forme neregulate. cu un diametru de până la 3 μm. Granulele sunt de obicei strâns legate de reticul-endoplaz matic aspră și netedă, ele sunt înconjurate de o membrană bistratificată care se poate deplasa în membrana reticulului endoplasmic. tip Taurus II tind să se contopească și cu lor înconjurătoare și rezervoare de structuri concentrice cu membrana reticulului adesea fuziona în mare osmiefilnye corp, cu un conținut de neuniforma asemănător fagolizozom.
Tumorile citoplasmatic vițel tip zernistokletochnoy III sunt cele mai mari, au o formă rotundă-ovală, înconjurată de o dublă membrană nepermanent și conțin microtubuli, care sunt vizibile în mod clar în structura secțiunilor transversale și grupuri mici de substanță mikrogranulyarnoy. Corpurile mici de tip III sunt asemănătoare în organizarea lor structurală cu premelanozomii de ordinul doi.
Datele ultrastructurale rezultate dau mărturie că tumora zernistocelulară este prezentată de celule de natură non-epitelială. Nu există semne de diferențiere miogenică. Există unele similarități cu membranele celulare ale nervilor periferici, dar, în general, diferite de prezența neurofibromas tumora a doua tipuri de celule și granule specifice în citoplasmă. O atenție deosebită este necesară pentru a găsi granule în celulele tumorale care seamănă cu o rachetă de tenis. Astfel de granule au fost descrise pentru început de către M. Birbeck și colab. în 1961, în celulele din Langerhans. Celulele Langerhans sunt de două tipuri: lumină și întuneric. Și ambele conțin granule Birbeka, dar celulele luminoase într-un număr mult mai mare. Celulele luminoase sunt situate între spinos în straturi suprabazale ale epidermei și au un număr mare de procese citoplasmatice. Celulele negre sunt uneori confundate cu melanocite, câteva țepii lor subțiri se extind pe o distanță considerabilă între keratinocite. In plus granule Birbeka în citoplasmă celulelor Langerhans se găsesc numeroase granule osmiefilnye cu o densitate mare de electroni și structura specifică a diametrului microtubulilor de 120-200 aranjate compact nm.
Diagnosticul tumorii lui Abrikosov se stabilește pe baza rezultatelor examenului histologic.
Diagnosticul diferențial al tumorilor benigne zernistokletochnoy zernistokletochnoy efectuate cu tumori maligne, chisturi epidermice cu incluziuni, chisturi par, lipom, pilomatriksomoy, hibernomului, neurofibrom, steatokistomoy multiple și metastaze ale tumorilor maligne ale organelor interne în piele. În prezența sensibilitate și sensibilitate ar trebui să fie excluse leiomiom, ekkrinnuyu spiradenomu, neurom, dermatofibromu, angiolipomu, Teaca Schwann, endometriale și tumora Glomus.
Tratamentul tumorilor zernistokletochnoy este indepartarea chirurgicala a tumorii într-o gamă largă. Recidivele apar cu o frecvență între 9 până la 15% și B se referă la menținerea celulelor tumorale regiunii de operare, dar numai 21% dintre pacienții cu prezența celulelor tumorale in regiunea rezecate au recidivă după 4 ani. injectii cu corticosteroizi intralezionale provoca doar o regresie parțială a mai multor tumori. Radioterapia este de asemenea ineficientă. Ocazional zernistokletochnye tumori benigne regresa spontan (parțial sau complet), fara cicatrici. Pentru tumorile mari necesită o observație prelungită, deoarece metastazele sunt notate chiar și atunci când zernistokletochnyh tumori benigne care apar histologic.
- papule asimptomatice și noduri dezvoltate pe vârful limbii acestui copil
b - pe suprafața dorsală-laterală a limbii adolescentului