Tumorile intramedulare ale măduvei spinării la copii: cauze, diagnostic, tratament
La copii, se găsesc tumori spinale de diferite tipuri histologice.
I. Clasificarea tumorilor măduvei spinării. Tumorile spinale sunt împărțite în funcție de locația lor:
A. Intramedular.
B. Intradural-extramedulariu.
B. Extradural.
II. Diagnosticul cu raze X pentru tumorile măduvei spinării.
A. radiografie simplă. Proiecții drepte, laterale și oblice.
1. Leziunile extradurale sunt cel mai adesea metastatice și sunt combinate cu modificări osoase litice și blastomatoase.
2. Tumorile intradurale:
a. Creșteți distanța dintre rădăcinile arcadelor vertebrale.
b. Eroziunea sau atrofia rădăcinilor arcadelor vertebrale.
în. Edemul marginilor posterioare ale corpurilor vertebrale.
Creșterea dimensiunii anteroposterioare a canalului spinal.
d. Extinderea neural foramina intervertebral observate la tumorile intradural provenite din membranele nervoase sub tensiune durei mater în cazul neurofibromatoza și recipientelor secunde în timpul expansiunii în cazul malformațiilor arteriovenoase sau tumori intraspinală.
e. Calcifierea patologică.
Ei bine. Deformarea coloanei vertebrale.
B. CT / mielografie.
1. Leziunea extradurală determină deplasarea măduvei spinării și a coloanei de contrast.
2. Tumorile intradural-extramedulare afectează măduva spinării și produc defecte de umplere în coloana de mediu de contrast.
3. Neoplasmele intramedulare duc la expansiunea măduvei spinării și la deplasarea laterală a coloanei de contrast. În multe cazuri, dezvoltarea lor este însoțită de un bloc complet de lichid cefalorahidian.
B. RMN (+/- D) este metoda de alegere pentru diagnosticul tumorilor de maduva spinarii. Modificările detectabile sunt variabile și depind de tipul tumorii.
Tumorile intramedulare ale măduvei spinării
Tumorile spinale intramedulare includ 6% din toate tumorile SNC și 31% din toate tumorile maduvei spinării la copii. Aproximativ o treime din tumorile măduvei spinării din copilărie sunt intramedulare, restul - extramedulariu.
B. În jumătate din cazuri, tumorile sunt localizate în părțile rostrale ale măduvei spinării (la nivelul cervical sau cervico-toracic).
B. Simptome ale tumorilor intramedulare ale măduvei spinării. Poate progresia lentă a simptomelor și a sindroamelor de luni și ani.
1. Durere. Local sau radicular.
2. Tulburări motorii. De multe ori în istorie există indicii de cădere, o întârziere în formarea abilităților de mobilitate, refuzul de a merge sau de a rămâne într-o poziție verticală.
3. Tulburări sensibile. Paresthesia, amorțeală, disestezie.
4. Încălcarea urinării și defecării. Tulburări acute sau cronice. Acestea din urmă nu sunt foarte tipice, cu excepția cazurilor de tumori congenitale.
5. Tumorile cervicale se pot manifesta prin simptome precum poziția oblică a capului, torticollisului, muschilor rigizi ai gâtului și gâtului.
6. Scolioza progresivă poate apărea cu tumori localizate la orice nivel, în special în cazul dezvoltării fixării măduvei spinării. Acest simptom este mai tipic pentru tumorile localizării toracice.
7. Deformări scheletale progresive.
8. Este posibil să se dezvolte hidrocefalie cu simptome de incidență crescută.
G. RMN (+/- D). extindere Revealed a măduvei spinării (sau în jurul diametrului focal) cu prezența vetrei conturată slab (la hipointense pe T1 în modul de studiu și hyperintense pe T2). Cele mai limitate limite sunt de obicei ependimom. Chisturi caracteristice și hemoragii în tumoare. Îmbunătățirea contrastului este destul de omogenă. Diagnosticul diferențial între astrocitom și Ependimomul pe RMN-ul este dificil. Ependymomas sunt mai frecvente în măduva spinării caudală.
D. Managementul pacienților cu tumori intramedulare ale măduvei spinării. Este prezentată îndepărtarea chirurgicală a tumorii. În cazul unei leziuni a întregului diametru al măduvei spinării, concentrarea primară este pe partea solidă a tumorii. Se prezintă examinarea intraoperatorie cu ultrasunete și monitorizarea potențialelor senzoriale și motorului evocate.
E. Anatomia patologică a tumorilor intramedulare ale măduvei spinării. La copii, 60% din tumorile măduvei spinării sunt astrocitoame și 30% sunt ependimoame. Restul de 10% se încadrează pe o varietate de tumori (metastaze, tumori congenitale, hemangioblastoame). Există atât tumori focale, cât și pe scară largă (în 60% din cazuri). La majoritatea pacienților cu leziuni ale măduvei spinării, se diagnostichează astrocitoame.
G. Terapie auxiliară. Datorită faptului că aceste tumori sunt rareori zloka calitativ, radioterapia este indicată doar în cazuri confirmate histologic de afecțiuni maligne sau când recidive tumorale.
3. Prognoza tumorilor intramedulare ale măduvei spinării. Rezultatele tratamentului depind de tipul tumorii și de severitatea tulburărilor neurologice la pacient înainte de operație. Deoarece majoritatea tumorilor considerate sunt benigne, există o șansă de vindecare a acestora. Tumorile maligne cresc și sunt diseminate foarte rapid. Prognosticul în ceea ce privește recuperarea funcțiilor afectate după tratament este incert, cu excepția tulburărilor neurologice pe termen scurt, înainte de operație. În cazul unei înfrângeri parțiale a funcției, este posibilă restabilirea acesteia.