Aceste tulburări provoacă deteriorarea creierului. De asemenea, ipoteza lui Otahara a fost adoptată ca această boală în 80% din situații să se dezvolte într-un altul - sindromul Vest. Și după un timp s-au înregistrat situații cu transformarea bolii în sindromul Lennox-Gastaut.
Sindromul Otahara este stadiul inițial al encefalopatiei epileptice, care este detectat la copii în primele 3 luni de la naștere. Convulsiile acute sunt caracteristice bolii, care apar pe tot parcursul vieții de 10 zile a copilului, în cazuri rare după naștere.
Încălcările într-un metabolism al bebelușului vorbesc despre bolile familiei. Este exacerbată pe fondul sănătății ideale.
Cauzele și etiologia bolii
Cea mai populară condiție este defectele formării creierului - megalalefalul unilateral, portentsefalia și altele. Uneori, o sursă poate acționa ca o încălcare a cartografierii, eșecuri asociate cu schimbul de substanțe.
În studiile personale, Otakhar a analizat 10 situații. Ca urmare, 2 au avut un chist în emisferele cerebrale - portentsefalia,
Într-un alt studiu efectuat la 11 sugari, primul a avut asfixie la naștere, în primul caz cu patologie congenitală, o valoare importantă în dezvoltarea și distribuirea cărora este jucată de genetică (agenesisul corpus callosum).
În prima hiperglicinemie non-cetonă, celelalte baze ale bolii nu sunt găsite. Doar 1 a fost cu simptome similare de epilepsie ca și a rudelor sale.
Schlumberger în experimentul său în 8 din 8 situații diagnosticate cu defecte ale creierului. 6 dintre care - megalenefalia unilaterală și un sindrom Aikardi. Megalalefalia unilaterală ca cauză a fost întâlnită în activitatea de cercetare a lui Martin, Ohtsuka.
Malformația este orice modificare de la dezvoltarea fizică normală, care provoacă tulburări semnificative în structura și funcțiile organului. Poate fi de la naștere sau obținută în legătură cu traumatisme sau cu altă boală. Eșecurile cu metabolism au fost rare.
Ca urmare, după o multitudine de studii, sa acceptat o opinie comună că tulburările structurale ale emisferelor cerebrale sunt provocatoare ale bolii.
fiziopatologia
Sindroamele Otahar, Vesta și Lennox-Gasto sunt foarte strâns legate, se acceptă că aceste sindroame arată reacțiile legate de vârstă ale creierului în diferite perioade de formare.
Cu acest tip de epilepsie, a trebuit să se confrunte cu un alt pacient cu malformații hemisferice sau focale, care produc crize parțiale severe care precedă, dar mai ales după imediat după sindromul Otahara.
Manifestări clinice
- În general, sugarii se îmbolnăvesc imediat după naștere sau la vârsta de 10 zile;
- diferite tipuri de convulsii, principalul fiind un spasm excitator, convulsii cu tensiune musculară excesivă se pot manifesta atât în timpul zilei cât și pe timp de noapte;
- o încetinire severă a formării psihotrope duce adesea la moarte în copilărie;
- posibila transformare a bolii în alte sindroame;
- Practic, toate cazurile sunt asociate cu tulburări cerebrale.
Pentru sindromul Otahara, există o deteriorare progresivă a sănătății, cu o creștere a numărului de convulsii, o încetinire vizibilă în formarea psihomotorie a corpului. Practic, copiii cu acest diagnostic rămân invalizi.
Boala se caracterizează prin diferite tipuri de convulsii. De regulă, spasmele excitatorii, care se pot răspândi pe tot corpul, sunt simetrice și lateralizate în raport cu emisferele cerebrale. Lungimea medie a atacului este de 10 secunde, cu un interval de 10-15 secunde. Există, de asemenea, o mică șansă de a dezvolta alte crize.
Din cauza bolii, sugarii sunt mai puțin activi, se manifestă hipotensiune. În sindromul Vesta, boala poate fi transformată în 2-6 luni de viață a copiilor, conform rezultatelor studiului, procentul de tranziție fiind de aproximativ 75%. În viitor, boala are toate șansele să crească în sindromul Lennox-Gastaut.
Proceduri de diagnosticare
Neuroimaginarea este o combinație de moduri în care puteți vizualiza structura, funcțiile și proprietățile biochimice ale creierului. Aceste metode sunt necesare pentru a determina cauzele și scopul terapiilor de tratament. De regulă, ele prezintă deviații semnificative de la normă și malformații.
La primele simptome ale bolii se efectuează electroencefalografie interictală, care este un model de "suprimare a blitului" cu descărcări paroxistice cu amplitudine ridicată, care sunt separate una de alta printr-o curbă plat cu o durată de aproximativ 18 secunde.
Modelul "suprimării blițului" poate fi asimetric sau predominat într-una din emisferele cerebrale, precum și se agravează în timpul somnului.
În cazul în care modelul "suprimării blițului" este înlocuit în locurile de gypsarimă (activitate haotică anormală) în 3-5 luni, acest lucru indică o boală diferită - sindromul Vest.
Dacă activitatea lentă a undelor spike, atunci este tipic sindromului Lennox-Gastaut. În toate celelalte situații se dezvoltă într-o epilepsie parțială severă, cu activitate ridicată a celulelor nervoase, într-una din emisfere.
Deoarece cauza principală a bolii este afectarea creierului, este necesar să se efectueze un test neuroimagistic. Toate modificările structurale pot fi observate prin RMN și CT.
Cu rezultate normale ale neuroimagismei, este prescrisă diagnosticarea metabolismului. Unele tulburări în procesul de metabolizare a orgasmului pot duce la leziuni ale emisferelor cerebrale.
Eficacitatea terapiei este practic zero
Ohno a prezentat o situație cu un rezultat bun în ceea ce privește tratamentul cu Zonisamide. În variantele cu hemimegalenefalee sau displazie corticală, intervențiile neurochirurgicale pot ajuta.
Protocol internațional: Vigabatrin (Sabril) 40 mg / kg + Sinacten Depot 0,25 ml IM se administrează pentru tratamentul convulsiilor în ziua 7, apoi de 2 ori pe săptămână Nr. 4, 0,5 ml o dată pe săptămână Nr. 8 + pentru imunoterapie de substituție - imunoglobulină iv (bioven mono) 200 mg / kg.
Din păcate, în prezent nu există un tratament eficace de droguri pentru boală, jumătate dintre pacienți mor de la începuturi de la câteva săptămâni la o lună, alții dezvoltă un defect neurologic și psihologic stabil.
Adesea, atacurile cu sindromul Otahara sunt nerecuperabile și nu pot fi tratate cu medicamente antiepileptice. Cu timpul, transformarea în alte boli este posibilă.
Dacă tranziția nu a fost implementată, atunci dezvoltarea psihomotorie va fi mai bună. Cu toate acestea, prognoza este nefavorabilă, în majoritatea cazurilor a fost observat un rezultat letal.