Encephalocele (encephalocele; encefalopatie Gk + k # 275; l # 275; bombat, hernia sin gidrotsefalotsele - NRC gidroentsefalotsele - NRK ..) - exencephalocele care conține o substanță coajă și creier, dar fără a include ventriculelor sale.
Oamenii de știință cred că hernia creierului este rezultatul mai multor factori (polyetiology bolii), cu excepția cazului în encefalocel nu face parte dintr-un sindrom (sindrom - o combinație durabilă a mai multor simptome).
Toate anomaliile congenitale de mai sus, altele decât hernii ale creierului nu sunt însoțite de dizabilități intelectuale.
Deoarece deformările enumerate în această secțiune sunt congenitale, diagnosticul este de obicei făcut deja în timpul examinării inițiale de către un medic nou-născut. Pediatrul conduce copilul la un specialist în afecțiuni ale feței și craniului, care efectuează diagnosticul în totalitate.
O examinare aprofundată a diagnosticului este efectuată înainte de elaborarea unui plan detaliat de tratament. Procedurile de diagnoză includ o serie de fotografii realizate la distanță, diferite tipuri de examinări cu raze X, studii de auz și viziune, evaluarea stării psihicului.
Mai puțin de 25% din herniei exteriorizata scheletului facial, de obicei, în frunte sau între ochi (ambele forme sunt numite hernia cerebral frontal). Dacă encefalocel se află în frunte, se poate schimba orbita, ducând la pacienții cu ochii larg separate. Dacă anomalia este localizată între ochi, atunci se observă prelungirea dorsului nasului, deși uneori această hernie poate fi văzută numai atunci când se examinează pasajele nazale, adică în afara defectului este complet invizibilă. Adesea, o hernie este luată pentru un polip al nasului (vezi polipi), rezultând un diagnostic incorect, iar hernia creierului rămâne nerecunoscută.
Encefalocele este de multe ori vomită în izolare; Cu toate acestea, această anomalie poate fi combinată cu multe alte defecte, de exemplu, cu microsemia cu jumătate de față. Herniile frontale ale creierului, situate între ochi, pot fi combinate cu o gură de lup sau cu obstrucția pasajelor nazale. Herniile creierului, situate în zona superioară a acestuia (numită encefaloclul occipital), pot fi combinate cu hidrocefalii.
Complicațiile. Pentru fiecare anomalie congenitală, există complicații specifice. Unele deformări sunt însoțite de apariția tulburărilor funcționale: tulburări de înghițire, auz, vorbire, respirație și viziune. Există cazuri de dezvoltare întârziată și capacitate scăzută de a învăța.
Reprezentând copilul despre el însuși și relația sa cu familia și alte persoane - aceste aspecte emoționale ale vieții unui copil sunt întotdeauna încălcate cu deformările feței. Rezolvarea acestor probleme este la fel de importantă ca parte a tratamentului ca eliminarea defectelor cu ajutorul operațiilor chirurgicale.
În ultimul deceniu, s-au dezvoltat noi proceduri chirurgicale care vă permit să corectați aproape orice deformare a scheletului facial. În prezent, în aproape toate cazurile de anomalii congenitale, este posibil, cu ajutorul chirurgiei reconstructive, eliminarea sau reducerea semnificativă a manifestărilor deformărilor congenitale. Scopul final al acestor intervenții este bunăstarea normală a copilului - crearea unei impresii favorabile a propriei sale apariții. Pe lângă eliminarea unui defect cosmetic, scopul unei operații chirurgicale este de a elimina tulburările funcționale. Diagnosticul precoce și tratamentul la timp sunt cheia succesului în corectarea anomaliilor feței. Dacă reușiți să corectați defectele osoase în timp, atunci mai târziu, oasele copilului încep să crească în mod normal.
În majoritatea cazurilor, este indicată o operație chirurgicală pentru corectarea sau îmbunătățirea stării în cazul anomaliilor congenitale ale feței. Dacă mai multe secțiuni ale scheletului facial sunt deformate, chirurgii le pot elimina într-o singură operație, folosind diferite metode. Cu toate acestea, în majoritatea acestor cazuri, pentru o corecție completă a defectelor, este necesar să se efectueze nu una, ci mai multe operații secvențiale.
Chirurgia plastică de acest tip necesită aplicarea grefelor osoase (grefa osoasă este o bucată de os viu destinată transplantului). Astfel de grefe sunt obținute din coaste, coapse sau oase ale craniului pacienților. Transplanturile complexe constau dintr-o combinație de piele, mușchi, nervi, grăsimi și oase.
După operațiile pe fălci, ele trebuie fixate astfel încât să nu se miște. Fixation (imobilizare) este realizată cu sârmă sau bandaje elastice autobuz-cravată, maxilarului superior, care este fixat la partea de jos. Sarma sau un bandaj elastic atașat la închizătoare de proteze de dinți - metalic, curbat într-un arc de banda cârlig. Cu aceste cârlige, fâșiile dintelui sunt atașate la dinți superioară și inferioară. Plăci de metal cu paranteze ortodontice ( „bornele“) sunt de multe ori doar lipește de dinți. Imobilizarea fălcilor este necesară pentru creșterea osului în poziția dorită.
Tot timpul, în timp ce fălcile sunt închise cu anvelope din sârmă, copilul poate fi udat și alimentat numai cu alimente prajite. Această perioadă de recuperare va dura aproximativ șase săptămâni (1-2 săptămâni în spital, restul timpului - la domiciliu).
Perioada de recuperare și reabilitare este foarte importantă - în acest moment copilul este inspectat periodic de către specialiști, primește terapie de susținere. Membrii familiei primesc sfaturi cu privire la problemele care le interesează.
Prognosticul este mai bun cu meningocelul occipital decât cu encefalocelul. Prognosticul este mai rău dacă există o cantitate semnificativă de substanță cerebrală în pungă dacă ventriculul se extinde acolo sau dacă există un GCF. Mai puțin de 0,5% dintre sugarii cu encefalocel dezvoltă în mod normal.
Înapoi | Toate bolile