cardiomiopatie
Termenul „cardiomiopatia“ este numele colectiv pentru un grup de idiopatice (de origine necunoscută), bolile miocardice, care se bazează pe dezvoltarea proceselor degenerative si a celulelor cardiace sclerotice - cardiomiocite. Când cardiomiopatiile suferă întotdeauna funcția ventriculară. leziunea miocardică în boala cardiacă ischemică. hipertensivă. vasculita. Hipertensiunea arterială simptomatică. difuze boli ale țesutului conjunctiv, miocardita, distrofie miocardică și alte stări patologice (efecte toxice, medicamente, alcool) și sunt considerate ca cardiomiopatii secundare specifice secundare. cauzate de boala de bază.
Clasificarea cardiomiopatiei
În funcție de modificările anatomice și funcționale ale miocardului, se disting mai multe tipuri de cardiomiopatii:
- dilatarea (sau stagnarea);
- hipertrofic: asimetric și simetric; obstructive și ne-obstructive;
- restrictiv: obliterant și difuz;
- cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenică.
Cauzele cardiomiopatiei
Etiologia cardiomiopatiei primare nu este pe deplin înțeleasă până în prezent. Printre cauzele probabile care cauzează dezvoltarea cardiomiopatiei, se numesc:
- infecții virale cauzate de virusurile Coxsackie. herpes simplex. gripa, etc;
- episoade ereditare (defecte genetice moștenite, care cauzează formarea greșită și funcționarea fibrelor musculare în cardiomiopatia hipertrofică);
- miocardită transferată;
- înfrângerea cardiomiocitelor cu toxine și alergeni;
- încălcări ale reglementării endocrine (un efect fatal asupra cardiomiocitelor hormonului somatotrop și catecolaminelor);
- tulburări de reglare imună.
Cardiomiopatie dilatorie (stagnantă)
Cardiomiopatia dilatativă (DCM) este caracterizată de o expansiune semnificativă a tuturor cavităților inimii, hipertrofiei și contractilității miocardice reduse. Semnele cardiomiopatiei dilatate se manifestă deja la o vârstă fragedă - în 30-35 de ani. În etiologia DCMC, efectele infecțioase și toxice, tulburările metabolice, hormonale și autoimune joacă probabil un rol, în 10-20% din cazuri, cardiomiopatia este legată de familie.
Intensitatea tulburărilor hemodinamice în cardiomiopatia dilatativă este cauzată de gradul de reducere a contractilității miocardice și funcția de pompare. Acest lucru determină o creștere a presiunii în primele cavitățile stângi ale inimii și apoi la dreapta. Clinic, cardiomiopatie dilatativă la stânga insuficiență ventriculară manifestă semne (dispnee, cianoză, atacuri de astm cardiac și edem pulmonar), insuficiență ventriculară dreaptă (acrocianoza, durere și de extindere a ficatului, ascită. Edemele, umflarea venelor gâtului), durere cardiacă, nekupiruyuschimisya nitroglicerină, palpitatii.
Deformarea observată în mod obiectiv a toracelui (inimă); Cardiomegalia cu extensia frontierelor spre stânga, dreapta și sus; ascultând surzenia tonurilor inimii de pe vârf, zgomotul sistolic (cu o deficiență relativă a valvei mitrale sau tricuspice), ritmul cantului. Cu cardiomiopatie dilatativă se evidențiază hipotensiune arterială și forme severe de aritmie (tahicardie paroxistică, extrasistol, fibrilație atrială, blocadă).
În studiile electrocardiografice, sunt înregistrate hipertrofie în principal a ventriculului stâng, încălcări ale conducției cardiace și ritmului cardiac. Ecocardiografia prezintă leziuni difuze ale miocardului, o dilatare ascuțită a cavităților inimii și predominanța acesteia asupra hipertrofiei, intactitatea valvei cardiace, disfuncția diastolică a ventriculului stâng. Din punct de vedere radiologic, cardiomiopatia dilată determină expansiunea inimii.
Cardiomiopatia hipertrofică
Cardiomiopatia hipertrofică (HCMC) caracterizează îngroșarea limitată sau difuză (hipertrofia) miocardului și reducerea camerelor ventriculare (în principal stânga). HCM este o patologie ereditară cu un tip dominant de moștenire autosomal, deseori dezvoltat la bărbați de diferite vârste.
La o formă hipertrofică a unei cardiomiopatii este observată hipertrofia simetrică sau asimetrică a unui strat muscular al ventriculului. Hiprotrofia asimetrică se caracterizează printr-o îngroșare predominantă a septului interventricular, HCMC simetric - o îngroșare uniformă a pereților ventriculari.
Pe baza prezenței obstrucției ventriculare, există două forme de cardiomiopatie hipertrofică - obstructivă și non-obstructivă. În cazul cardiomiopatiei obstructive (stenoză subaortică), fluxul de sânge din cavitatea ventriculară stângă este încălcat, absentă fiind stenoza non-obstructivă a HCMC a tractului de scurgere. Explicațiile specifice ale cardiomiopatiei hipertrofice sunt simptomele stenozei aortice. cardială, atacuri de amețeală. slăbiciune, leșin. palpitații, dispnee, paloare. În termeni ulteriori, fenomenul insuficienței cardiace congestive este asociat.
Percuția este determinată de o creștere a inimii (mai mult spre stânga), de auscultura - sunete de inimă surd, de murmure sistolice în spațiul intercostal III-IV și în apex, aritmiile. Deplasarea impulsului cardiac este determinată în jos și spre stânga, un impuls mic și întârziat la periferie. Modificările ECG cu cardiomiopatie hipertrofică sunt exprimate în hipertrofia miocardului în principal a inimii stângi, inversarea valului T, înregistrarea valului Q patologic.
Tehnicilor de diagnosticare non-invazive în ecocardiografie HCM cel mai informativ, care relevă o reducere a dimensiunii cavităților inimii, îngroșarea și motilitatea a septului interventricular (cardiomiopatie obstructivă), scăderea activității contractile miocardice, prolaps sistolic anormala a valvei mitrale.
Cardiomiopatie restrictivă
Cardiomiopatia restrictivă (RCM) - o înfrângere infarct rar, care apar de obicei cu endocardială interes (fibroză), ventriculară inadecvată relaxării diastolice și hemodinamica cardiace afectată la pacienții cu contractilității miocardice conservate și absența hipertrofiei pronunțată.
În dezvoltarea RCMP, un rol major îl joacă eozinofilia pronunțată, care are un efect toxic asupra cardiomiocitelor. Cu cardiomiopatie restrictivă, există o îngroșare a endocardului și a modificărilor infiltrative, necrotice, fibrotice în miocard. Dezvoltarea RCMW are loc în 3 etape:
- Etapa I - necrotică - caracterizată prin infiltrarea eozinofilă pronunțată a miocardului și dezvoltarea coronariană și miocardită;
- Stadiul II - trombotic - se manifestă prin hipertrofie endotardială, suprapunerea fibrinară parietală în cavitățile inimii, tromboza vasculară a miocardului;
- Stadiul III - fibrotic - se caracterizează prin fibroza intramurală larg răspândită a miocardului și endarteritei obliterante nespecifice a arterelor coronare.
Cardiomiopatia restrictivă poate apărea în două tipuri: obliterarea (cu fibroza și obliterarea cavității ventriculare) și difuză (fără obliterare). Cu cardiomiopatie restrictivă, se observă insuficiență circulatorie congestivă severă, progresivă rapidă: dispnee pronunțată, slăbiciune cu efort fizic mic, creșterea edemului, ascite, hepatomegalie. umflarea venelor din gât.
Dimensiunea inimii nu este de obicei crescut, auscultare auscultated galop. Fibrilația atrială ECG înregistrat, fibrilație ventriculară, poate fi determinată prin scăderea segmentului ST cu fenomenul inversarea undei T observată congestie venoasă în radiologic plămânilor, a crescut sau nealterate mai multe dimensiuni ale inimii. Imaginea Ehoskopicheskaya reflectă insuficiența tricuspid și valvelor mitrală ventriculară de reducere a dimensiunii cavității obliterat, de pompare și afectarea funcției diastolice a inimii. Sânge marcat eozinofilie.
Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă
Dezvoltarea cardiomiopatie arrhythmogenic ventriculului drept (ACHR) se caracterizează prin înlocuirea progresivă a cardiomiocitelor ventriculare drepte țesutului fibros sau adipos, diferite tulburări însoțite de ritm ventricular în tone. H. ventricular fibrilație. Boala este rara si prost inteles, ca posibil factori etiologici referire la ereditate, apoptoza, virale și agenți chimici.
Cardiomiopatia aritmogenă se poate dezvolta deja în adolescență sau adolescență și se manifestă prin palpitații, tahicardie paroxistică, amețeli sau leșin. În dezvoltarea viitoare a tipurilor de aritmii care pun în pericol viața este periculoasă: extrasistol ventricular sau tahicardie. episoade de fibrilație ventriculară, tahiaritmiile atriale, flicker sau flutter atrial.
În cazul cardiomiopatiei aritmogene, parametrii morfometrici ai inimii nu se modifică. Atunci când este vizualizată ecocardiografia, o expansiune moderată a ventriculului drept, diskinezia și proeminența locală a vârfului sau a peretelui inferior al inimii. Metoda RMN evidențiază modificări structurale ale miocardului: subțierea locală a peretelui miocardic, anevrisme.
Complicațiile cardiomiopatiei
Cu toate tipurile de cardiomiopatii, progresează insuficiența cardiacă și se poate dezvolta tromboembolism arterial și pulmonar. aritmii cardiace, aritmii severe (fibrilație atrială, extrasistol ventricular, tahicardie paroxistică), sindromul moarte subită cardiacă.
Diagnosticul cardiomiopatiei
La diagnosticarea cardiomiopatiei, se ține seama de imaginea clinică a bolii și de datele metodelor instrumentale suplimentare. ECG prezintă de obicei semne de hipertrofie miocardică, diferite forme de tulburări de ritm și de conducere, modificări în segmentul ST al complexului ventricular. Când radiografiați plămânii, este posibil să se detecteze dilatarea, hipertrofia miocardului, congestia în plămâni.
În special informativ pentru cardiomiopatie este datele EchoCG. determinând disfuncția miocardică și hipertrofia, severitatea și mecanismul fiziopatologic principal (insuficiență diastolică sau sistolică). Potrivit indicațiilor, este posibilă efectuarea unui examen invaziv - ventriculografie. Metodele moderne de vizualizare a tuturor părților inimii sunt IRM ale inimii și MSCT. Sondarea cavităților inimii permite efectuarea cardiobiocitelor din cavitățile inimii pentru examinarea morfologică.
Tratamentul cardiomiopatiei
Terapia specifică a cardiomiopatiei este absentă, prin urmare toate măsurile medicale sunt menite să prevină incompatibilitatea cu complicațiile de viață. Tratamentul cardiomiopatiei într-o fază stabilă este în ambulatoriu, cu participarea unui cardiolog; spitalizare de rutină periodică în departamentul de cardiologie indicat la pacienții cu insuficiență cardiacă severă, de urgență - în cazurile de tahicardie paroxistică greu de rezolvat, aritmie ventriculară, fibrilație atrială, tromboembolism, edem pulmonar.
Pacienții cu cardiomiopatie trebuie să reducă activitatea fizică, să adere la o dietă cu un aport limitat de grăsimi animale și sare, să excludă factorii și obiceiurile dăunătoare din jur. Aceste măsuri reduc în mod semnificativ sarcina asupra mușchiului cardiac și încetinesc progresia insuficienței cardiace.
Cu cardiomiopatie, se recomandă administrarea diureticelor pentru a reduce staza venoasă pulmonară și sistemică. În încălcarea funcției de contractilitate și de pompare a miocardului, se utilizează glicozide cardiace. Pentru corecția ritmului cardiac, este indicată utilizarea de medicamente antiaritmice. Prevenirea complicațiilor tromboembolice permite utilizarea anticoagulantelor și antiagreganților în tratamentul pacienților cu cardiomiopatie.
In cazuri extrem de grave de tratament chirurgical al cardiomiopatii: Miotomia septal (rezecție hipertrofică ventriculară porțiune septal) a protezei valvei mitrale sau transplantul de inimă.
Prognoză pentru cardiomiopatie
În ceea ce privește prognosticul, evoluția cardiomiopatiei este extrem de nefavorabilă: insuficiența cardiacă progresează în mod constant, probabilitatea complicațiilor aritmice, tromboembolice și moartea subită este ridicată. După diagnosticul cardiomiopatiei dilatate, rata de supraviețuire de 5 ani este de 30%. Cu tratament sistematic este posibilă stabilizarea condiției pe o perioadă nedeterminată. Există cazuri care depășesc supraviețuirea de 10 ani a pacienților după operațiile de transplant cardiac.
Chirurgical stenoză tratament subaortic și cardiomiopatie hipertrofică, deși, fără îndoială, dă un rezultat pozitiv, dar o moarte pacient cu risc ridicat în timpul sau la scurt timp după intervenția chirurgicală (mor în fiecare secundă operat). Femeile cu cardiomiopatie ar trebui să se abțină de la sarcină din cauza probabilității mari de mortalitate maternă. Măsurile de prevenire a cardiomiopatiei specifice nu au fost dezvoltate.