Descrierea generală
Feocromocitomul - o tumoare benigne sau maligne care provin din celulele cromafine suprarenale, care apare în mod normal secreția hormonală de catecolamine (epinefrina si norepinefrina).
Cromafine celulele localizate predominant medulosuprarenalei (90%), dar ele sunt, de asemenea, găsite în ganglionul simpatic și alte organe paraganglia (localizare extraadrenal - 10% din cazuri). Celulele medulosuprarenalei produc adrenalina si noradrenalina, iar celulele cromafine situate în afara adrenal (cavitatea toracică, vezica urinară, gât, aorta abdominală) este sintetizat numai noradrenalina. Feocromocitom diagnosticată în 0,3-0,7% din suferința populației de hipertensiune severă și la 0,05% dintre toți pacienții hipertensivi. In 90% din tumora este natura benignă, la 10% - maligne. Boala este mai frecventă la femei, de obicei la vârsta de 30-50 de ani. 10% dintre pacienți sunt copii.În cele mai multe cazuri, etiologia tumorilor chromaffin rămâne necunoscută, dar destul de des feocromocitom este o componenta a sindromului neoplaziei endocrine multiple, împreună cu carcinom tiroidian medular, hiperparatiroidismul și neurofibromatoza. În 10% din cazuri forma familiala a bolii, cu un mod autosomal dominant de moștenire și un grad ridicat de variabilitate în fenotip.
Simptomele feocromocitomului
- Creșterea tensiunii arteriale (în 50% din cazuri, hipertensiunea are caracterul de criză).
- Atacurile cresc presiunea arterială bruscă, pot fi provocate de activitatea fizică, alcoolul, urinarea (cu feocromocitomul vezicii urinare), hipotermia.
- Durata atacului: de la câteva minute la mai multe ore.
- Frecvența convulsiilor: de la 1-2 pe lună până la 10-15 pe zi.
- În timpul atacului, există excitare, anxietate, transpirație, paloare a pielii, cefalee, greață, vărsături, dureri abdominale, palpitații.
- În perioada intercalată, nivelul tensiunii arteriale este, de obicei, normalizat.
- Poate o creștere stabilă a tensiunii arteriale, fără crize.
Diagnosticul feocromocitomului
- Determinarea nivelului de catecolamine în urină: excreția metadrenalinei în urină zilnică, catecolamine în urină.
- Determinarea nivelului de catecolamine din sânge.
- Ecografia organelor cavității abdominale.
- Tomografia computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN): poate detecta până la 90% din tumori. RMN are sensibilitate 100%, sensibilitatea CT este mult mai scăzută.
Tratamentul feocromocitomului
Principala metodă de tratare a feocromocitomului este chirurgicală. Pentru a preveni complicații în timpul intervenției chirurgicale (oscilații a tensiunii arteriale, aritmii cardiace, șoc) sunt tratate cu a-blocanți ( „fenoxibenzamină“) în decurs de 1 săptămână. De obicei, după eliminarea feocromocitomului, tensiunea arterială scade; în absența tensiunii arteriale trebuie să se gândească de a avea un țesut tumoral ectopic. Frecventa feocromocitom recurență este de aproximativ 12,5%.
Pentru tumorile inoperabile, pentru tratare se utilizează următoarele:
- α-adrenoblocatori: "Fenoxibenzamina" ("Fentolamine" se utilizează pentru tratarea crizelor hipertensive);
- β-adrenoblocatori: "Metirozin" (blochează formarea de catecolamine).
Medicamente esențiale
Există contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist.
- Fenoxibenzamina (α-adrenoblocatorul). Schema de dozare: în interior, la o doză de 10-40 mg de 2-3 ori pe zi.
- Methyrozina (beta-adrenoblocatorul). Schema de dozare: în interior, la o doză inițială de 250 mg de 4 ori pe zi, dacă este necesar, creșteți doza cu 250-500 mg pe zi. până la 4 g / zi. doza de întreținere de 2-3 g / zi. în 4 admitere.
recomandări
- Consultarea endocrinologului.
- Determinarea nivelului de catecolamine în urină.
- Determinarea nivelului de catecolamine din sânge.
- Ecografia organelor cavității abdominale.