Dintre numeroasele varietăți de patologii ale sângelui, există, de asemenea, cele în care se formează activ tumori limfosisteme, care sintetizează imunoglobulină (sau paraproteină).
Toate celulele formării tumorale formate au evoluat dintr-o singură celulă malignă și anormală din punct de vedere genetic și, prin urmare, produc doar un singur tip specific de imunoglobulină.
Ce este hemoblastoza paraproteinemică?
Treptat, sângele acumulează aceste imunoglobuline, care afectează negativ organismul.
O astfel de reacție este cauzată de producția redusă de alte tipuri de imunoglobuline, ceea ce duce la o insuficiență imunologică provocată de corpul pacientului.
Specialiștii disting patru soiuri de hemoblastoze paraproteinemice:
Boala mielomului
O patologie similară se referă la bolile limfoproliferative în care celulele sanguine produc o imunoglobulină de origine monoclonală.
Această formă de hemoblastoză paraproteinemică este o patologie tumorală a sistemului limfatic și se caracterizează prin malignitate scăzută. Această boală reprezintă aproximativ 10% din toate tumorile hemoblastotice.
Această formă a bolii afectează în mod obișnuit pacienții după vârsta de 40 de ani. O patologie similară se dezvoltă de obicei după expunerea la radiații. Se poate dezvolta pentru o lungă perioadă de timp în secret, dar când procesele patologice ating un stadiu serios, atunci există slăbiciune patologică, ossalgie și pierderea în greutate.
Împreună cu aceasta, pacienții sunt preocupați de semne de natură neurologică, cum ar fi oboseală și dureri de cap, leziuni oculare și alte tulburări vizuale, amorțeală și furnicături, probleme cu sensibilitate.
Abordarea modernă a terapiei oferă prelungirea vieții pacienților până la 4 ani. Dacă neglijezi tratamentul, pacientul nu va trăi mai mult de 1-2 ani. În general, prognosticul depinde de sensibilitatea pacientului la medicamentele citostatice și de caracteristicile procesului patologic.
Waldenstrom macroglobulinemia
Acest tip de hemoblastoză paraproteinemică este o tumoare a măduvei osoase formată din structuri celulare limfocite. Imaginea generală a macroglobulinemiei Waldenstrom constă în simptome precum:
- artralgii;
- Giperpotlivosti;
- Slăbiciune excesivă;
- Hipertermie nesemnificativă pe termen lung, caracterizată printr-o temperatură de aproximativ 37,5 ° C;
- Sentimentul de greutate la stânga din cauza splenomegaliei și a dreptei din cauza măririi ficatului;
- Slăbirea și mărirea ganglionilor limfatici.
De asemenea, pentru macroglobulinemia caracterizată prin prezența simptomelor hemoragice tradiționale, creșterea vâscozității și viscidității sângelui etc.
Cel mai adesea, o formă similară de hemoblastoză paraproteinemică se dezvoltă ca urmare a factorului viral-genetic.
Conform acestei teorii, unii agenți virali, după penetrare în organism, provoacă o stare de imunodeficiență, se scurg în celulele din sânge și din măduva osoasă și le provoacă diviziunea necontrolată, producând celule anormale.
Factorul genetic este asociat cu o predispoziție ereditară la această patologie, deoarece sunt cunoscute cazuri de patologie familială. Tratamentul se efectuează prin metode tradiționale, cum ar fi chimioterapia, radiațiile, hemodializa sau plasmafereza plasmatică, transplantul de măduvă osoasă.
Boala lanțurilor grele ale lui Franklin
Se caracterizează printr-o creștere a numărului de structuri celulare care controlează sinteza lanțurilor grele de imunoglobulină.
- febră;
- Creșterea cerului și a amigdalelor;
- O creștere a glandei tiroide, a ficatului, a splinei;
- Umflarea semnificativă a ganglionilor limfatici, ducând la disfuncția lor;
- Dezvoltat pe fondul lipsei de rezistență infecțioasă dobândită imunodeficiență sau SIDA. Această complicație și consecințele sale tipice cauzează cel mai adesea moartea.
Boala lui Franklin este caracterizată printr-un model simptomatic, similar cu alte patologii limfopopulare. Ca urmare a modificărilor celulare, se sintetizează o imunoglobulină anormală, care determină apariția unor simptome și complicații specifice. La o astfel de boală, copiii și bărbații sunt mai susceptibili de a avea vârsta mai mică de 40 de ani.
Din păcate, nu există un tratament specific dezvoltat special pentru boala lui Franklin. Organismul pacientului reacționează pozitiv la terapia hormonală (Prednisolon, Vincristină), dar utilizarea tratamentului chimioterapeutic se dovedește de obicei inutilă.
Limfocitomul pielii
Pentru un astfel de tip de hemoblastoză, dezvoltarea infiltrării cutanate limfatice este tipică, care se manifestă prin senzații de mâncărime, erupții asemănătoare eritemului. Epiderma începe să se exfolieze, apoi apar creșteri ale tumorii pe acest site. De obicei, tumora preferă localizarea în regiunea picioarelor, pe spate sau pe față.
Procesele cutanate pot fi începutul proceselor leucematoase, deși ele se dezvoltă adesea în paralel cu anomaliile măduvei osoase. Când patologia atinge stadiul dezvoltării active, se observă simptome:
- Sindromul iretrodermic cu puf;
- Difuziune a părului;
- Stratificarea și modificările distrofice ale plăcilor de unghii;
- Leziunile de infiltrare ale pielii, în special pe față, provocând mâncărime severe.
Plasma conține limfocite asemănătoare celulelor atipice. Infiltrarea poate avea, de asemenea, un caracter intrinsec, care afectează rinichii și ficatul, care are un rezultat fatal.
Semne și cauze comune
Hemoblastoza se caracterizează prin simptome profunde de origine locală și sistemică. În general, manifestările pot fi acute, amintind de simptomele unei infecții virale respiratorii sau procedând latent, însoțite de semne neclare și neexpuse.
Primele simptome ale hemoblastozei sunt manifestări ale intoxicației nespecifice, cum ar fi:
- fără hipertermie pe termen lung,
- giperpotlivosti,
- excesul de oboseală,
- semne astenice etc.
Pe lângă semnele listate, hemoblastoza se caracterizează printr-o creștere a ganglionilor limfatici, precum și prin splenomegalie și hepatomegalie. În legătură cu creșterea substanței măduvei osoase, pacientul suferă de dureri osoase severe.
Există, de asemenea, o simptomatologie condiționat hemoragică, cum ar fi hemoragiile subcutanate, predispoziția crescută la sângerări din gingii, organele din tractul digestiv, sângerările nazale etc.
Pe fundalul proceselor tumorale, se dezvoltă imunodeficiența secundară, ceea ce determină pierderea rezistenței infecțioase a pacientului. În acest context, astfel de pacienți sunt ușor afectați de infecții nosocomiale, boli septice, pneumonie. Iar aceste patologii sunt capabile de o dezvoltare fulminantă rapidă și de un curs care se termină letal.
diagnosticare
Atunci când se aleg tactici terapeutice, specialistul este ghidat de indicatorii privind sănătatea generală a pacientului, principiile procesului tumoral dezvoltat și datele de prognostic. În general, tratamentul se bazează pe tehnici precum chimioterapia, tratamentul prin radiații și sângerarea extracorporală.
Tratamentul cu chimioterapie este o direcție fundamentală în tratamentul hemoblastozei parabroteinemice. Un medicament specific este prescris în funcție de caracteristicile formării și de tipul procesului tumoral.
De obicei se utilizează ultima generație de citostatice, care asigură cel mai mare efect terapeutic posibil, cu evenimente adverse minime. Aportul de droguri de acest tip are un caracter de curs, iar numărul de cursuri depinde de intensitatea dezvoltării oncologiei. Cele mai frecvent utilizate medicamente astăzi sunt Sarcolysine sau Cyclophosphamide.
Există un protocol specializat conform căruia în stadiul inițial de tratament pacienții sunt prescrise medicamente precum Vincristina, Prednisolon, Asparaginaza și Rubomicina. A doua etapă a terapiei arată utilizarea Metotrexatului, Cytosar, Ciclofosfamidă. În plus, în cea de-a doua etapă de tratament, protocolul recomandă utilizarea medicamentelor cum ar fi Adriamycin, Dexamethasone, Asparaginase, Vincristine etc.
Utilizarea radioterapiei implică utilizarea efectelor ionizante asupra locurilor tumorale din splină, ficat sau țesut osos. Sângerarea extracorporeală este prescrisă pentru purificarea sângelui dintr-un număr excesiv de acumulări de paraproteine. Cele mai eficiente variante ale acestei practici sunt hemodializa și plasmefereza.
În totalitate, scăderea hemoblastozei paraproteinemice poate fi numai prin transplantul de substanță din măduva osoasă, care se realizează la atingerea unei remisiuni stabile.