Diagnosticarea deficienței IgA. Tratamentul și prognosticul deficienței imunoglobulinei A
• Criteriul de diagnosticare - o scădere a nivelurilor IgA serice la pacienții cu vârsta de peste 4 ani este mai mică de 0,07 g / l cu conținut normal de IgG și IgM și excluderea altor cauze de hipogamaglobulinemie. Diagnostic semnificativ:
- scăderea izolată a nivelului IgA în ser (mai puțin de 0,05 g / l) la un nivel normal al altor izotipuri de imunoglobulină la copii cu vârsta mai mare de 1 an, absența IgAl și IgA2. Nivelul IgM și IgG este normal. Cu toate acestea, la unii pacienți, este detectată o deficiență de IgG2;
- dacă nivelul IgA este în intervalul de la 0,05 g / l la 0,2 g / l, este diagnosticată eșecul parțial al IgA; numărul normal de limfocite T și subclasele acestora;
- de obicei numărul normal de limfocite B (CD19 \ CD20);
- numărul normal de celule NK (CD16 CD56).
• La pacienții cu deficit de IgA. în special în absența IgA secretorie, este necesar să se investigheze nivelul de subclase al IgA. La unii pacienți, deficitul selectiv de IgA poate progresa odată cu dezvoltarea CVID în viitor. Este necesară o monitorizare regulată îndelungată a conținutului de imunoglobuline (inclusiv pacienți asimptomatici).
• Determinarea autoanticorpilor (antinuclear, antitiroid, etc.).
• Pentru intoleranță alimentară sau malabsorbție este necesară alergotestarea și detectarea anticorpilor la lapte și anticorpii IgG antiglutinici.
Tratamentul. Pacienții cu deficit de IgA selectiv asimptomatic nu au un tratament permanent. Pacienții cu manifestări ale bolilor infecțioase sunt prescrise cu antibiotice preventive. Tratamentul antibacterian intensiv se efectuează la toți pacienții în timpul apariției unei boli infecțioase. Pacienții nu sunt imuni la imunizarea de rutină. Terapia cu imunoglobulină cu substituție este contraindicată atunci când pacientul este diagnosticat cu autoanticorpi împotriva IgA. Trebuie avut în vedere faptul că deficitul de IgA selectiv se referă la defectele imune primare care nu pot fi corectate. Măsurile terapeutice sunt reduse la terapia simptomatică a bolilor infecțioase, alergice și autoimune. Medicamentele imunotropice sunt prescrise în principal în legătură cu manifestarea unei morbidități infecțioase crescute.
Prognoza. La pacienții cu deficiență selectivă de IgA, prognosticul depinde de prezența unui defect concomitent de anticorpi specifici, de alergii sau de boli autoimune. Adesea, evoluția asimptomatică a bolii poate fi întreruptă în legătură cu acțiunea factorilor externi dăunători, de exemplu, într-o situație stresantă, cu imunosupresie, chimioterapie etc.