canal de exterior atrioventricular (AVC) - combinat cu comunicarea CHD intre atrii (in defect septal atrial - DMPP) și ventricule (defect septal ventricular prin - VSD), precum și de dezvoltare supapă invaliditate atrioventricular apparata.Chastota. 2-6% din toate cazurile de boli cardiace congenitale (CHD). Predominante de vârstă copii (speranța medie de viață - 15 ani) .Etiologiya. Cauzele CHD (a se vedea. Tetralogie Fallot). clasificare
Parțial deschisă a AVC (formă incompletă) - combinarea DMP primară cu scindarea frunzei supapei anterioare și / sau a supapei valvei tricuspice. Observați în 70% din toate AVK-urile deschise. Poate o mică comunicare interventriculară în zona de atașare a frunzei supapei divizate
Comunitatea în aer liber AVK (forma lungă) - ASD și fuzionează VSD situat la înălțime, supape atrium-ventriculare au o frunză comună stânga și orificii atriale-ventriculare drepte
Forme intermediare de AVK deschise - variante ale mesajelor atriale ventriculare stângi (canale oblice sau leziuni ale gerbodei).
dinamica circulatorii
Parțial deschis AVK. Prin DMP, sângele este descărcat de la stânga la dreapta cu toate modificările caracteristice ale șuntului intracardiac. Hipertensiunea pulmonară nu este exprimată ușor. Datorită decolării numai a supapei anterioare, insuficiența valvei mitrale este moderată
AVK deschisă în mod obișnuit. Descărcarea sângelui prin comunicarea interatrială și interventriculară are loc de la stânga la dreapta; În plus, datorită pereților despărțitori mari, există o scurgere ușoară de sânge de la dreapta la stânga. Lipsa supapelor ventriculare atriale stânga și / sau dreaptă are ca rezultat fluxul de sânge suplimentar în sistol din ventriculii către atriu. Hipertensiunea pulmonară precoce cu sindromul Aizenmenger
Forme intermediare. Fluxul de sânge din ventriculul stâng intră direct în atriul drept, ceea ce duce la suprasarcină ventriculară dreaptă, expansiune pulmonară model de trunchi arterii.Klinicheskaya depinde de forma unui AVC deschis.
plângeri
Frecvente boli respiratorii
Lasă în dezvoltarea fizică (nu este ruptă cu forme intermediare)
Dificultăți de respirație, tahicardie, oboseală.
inspecție
Culoare pielii
Cianoza exprimată la copii cu vârste mai mari de 4 ani, cu un AVC deschis
Granițele inimii sunt extinse
Palpated pronunțat șoc cardiac, tremor sistolic
auscultație:
Consolidarea tonului I pe vârf
Accentul celui de-al doilea ton asupra arterei pulmonare (cu absent parțial AVC absent)
Pan-sistolic murmur cardiac pe întreaga zonă în maximum III-IV spațiu intercostal, care are loc în regiunea midscapular și axilar (sub forme complete și intermediare)
Pentru forma incompletă, murmurul sistolic din spațiul 2 intercostal este caracteristic (stânga), în combinație cu zgomotul insuficienței mitrale pe vârful inimii.
diagnosticare
ECG - o abatere ascuțită a EOS la stânga, hipertrofia ventriculară (mai des, dreapta), hipertrofia atrială stângă, blocarea AV. În cazul formelor intermediare, modificările ECG nu sunt tipice
Examinarea cu raze X a pieptului: megalia cardio, a crescut model pulmonar, bombat arce ale arterei pulmonare, pentru forme intermediare caracterizate printr-o creștere în atriul drept
Cateterizarea cardiacă. Trecerea sondei în diviziunile din stânga prin ASD; creșterea saturației oxigenului din sânge, începând de la nivelul atriului drept; presiune crescută în cercul mic al circulației
Angiocardiografia permite descoperirea regurgitării AVK deschise, mitrală și tricuspidă, o creștere a camerelor drepte și stângi ale inimii
Echocardiografia vă permite să clarificați opțiunea unui AVC deschis.
Diagnostic diferențial
ASD
VSD
Deschide ductul arterial
Insuficiența valvei mitrale
Hipertensiunea pulmonară, stimulată de alte cauze
cardiomiopatie
Drenarea anormală a venelor pulmonare.
Tratamentul medicamentos. Tratamentul pentru insuficiența cardiacă se efectuează în funcție de severitatea afecțiunii (vezi insuficiența cardiacă). Tratamentul chirurgical. Metoda de alegere este tratamentul chirurgical timpuriu, mai ales când medicamentul este ineficient. În cazul formelor AVK parțial deschise și al formelor intermediare, operația corectivă se efectuează la 6-10 ani.
AVK parțial deschis - restaurarea integrității clapei supapei anterioare prin suturarea, închiderea DMPP cu un plasture, dacă este necesar - intervenția chirurgicală plastică pe supapa tricuspidă.
AVK deschisă în mod obișnuit
La o vârstă fragedă, operația paliativă a lui Mueller-Albert (îngustarea trunchiului pulmonar)
Cu VSWR mare, operația lui Rastelli - închiderea plasturilor de VSD și DMPA și plasticul supapelor mitrale și tricuspidale.
Formele intermediare - închiderea (plasturele) comunicării dintre ventriculul stâng și atriul drept și plasticul supapei tricuspice.
complicații
Hipertensiunea pulmonară
Insuficiența circulației sanguine
Tulburări ale ritmului cardiac
Complicații postoperatorii
Corectarea incompletă a defectului (insuficiență mitrală)
Endocardita endocrită
Blocaj complet AB. Curent și prognoză. Formele grele se manifestă în primele luni ale vieții, cu forme ușoare, condiția generală nu este încălcată
Când AVK este parțial deschis, durata medie de viață a pacienților neoperați este de 20 de ani, letalitatea chirurgicală este de până la 6,7%
Cu debitul total AVK deschis și defectele naturale, 95% dintre cazuri mor la vârsta de 5 ani, în mortalitatea după efect - până la 32%
Pacienții cu forme intermediare de AVC deschis au un prognostic relativ favorabil, dar toți vor avea nevoie de tratament chirurgical. Patologie concomitentă
Sindromul Down
Tetrada Foto.
Defecte ale crestăturilor endocardice
Fibrilația atrială
Persistență generală ventriculară atrială. Canalul AVK-atrioventricular A se vedea, de asemenea. Defectul septului interatrial al ICD. Q21 Malformații congenitale (malformații) ale septului cardiac
