Boli ale nervilor și mușchilor
RK Griggs, UG Bradley, BT Shahani (R. S. Griggs, W. C. Bradley și T. Shahani)
Bolile neuro-bolile sunt încălcări ale funcției unităților motorii (motor), precum și ale nervilor periferici sensibili (senzoriali) și autonomi. Fiecare unitate cu motor reprezentat de: 1) corpul celulelor cu motor neuron, sau este localizat în cornul anterior (pentru mușchii inervate din măduva spinării) sau în nucleul nervului cranian (pentru facial, oculară și musculatură bulbare); 2) axonul neuronului motor în nervul periferic; 3) joncțiunea neuromusculară și 4) fibrele musculare inervate de neuronul motor.
In nerv periferic senzorial disting: 1) un corp de celule neuron senzorial in coloana vertebrala ganglionul posterior; 2) axonul central care intră în măduva spinării ca parte a rădăcinii posterioare; 3) Axonii distale ale nervului periferic, și 4) de capăt (terminal) a nervului într-o piele sensibilă, mușchi, capsule articulare și t. Nervi D. vegetative reprezentat de simpatic și parasimpatic. Fibrele preganglionari simpatici din corpurile celulare încep localizate în coloanele intermediolateralnyh ale măduvei spinării și ganglionul simpatic aderente la care incepe fibrele postganglionare inervează vasele de sânge și organele interne. neuronii preganglionari parasimpatici sunt localizate în trunchiul cerebral și măduva spinării sacral, iar axonilor se termină în organele interne, care sunt aranjate neuronii postganglionari și terminațiile nervoase lor.
Principalele simptome ale bolii sunt slăbiciune motorie unități musculare, oboseala musculară rapid, crampe, dureri musculare și tensiune. Simptomele de nervi periferice sunt, de asemenea, (în plus față de cele de mai sus), sensibilitate redusă (hipoestezie sau gipalgiya), sensibilitate perversa (dysesthesia) sau sensibilitate dureroasă (parestezie). Simptomele sistemului nervos autonom includ posturală (în funcție de poziția corpului), amețeli, tulburări funcționale ale inimii, ochilor și transpirație defectuoasă.
Slăbiciune musculară și oboseală. În cazul în care slăbiciunea musculară se dezvoltă treptat, pacientul nu poate observa o perioadă lungă de timp. Acest lucru subliniază importanța axiomului bine-cunoscut "semnele de slăbiciune musculară precedă plângerile despre el". Pacientul poate descrie plângerile sale ca amorțeală a mușchilor, musculare ca și cum ar fi moarte, foarte repede obosită. Pe de altă parte, plângerile de slăbiciune pot fi rezultatul nu atât de mult de o tulburare neuromusculară ca de o boală sistemică comună. La acești pacienți, puterea musculară poate să rămână normală sau să scadă ușor, de fapt, există o plângere privind pierderea stenozei, o scădere a toleranței la efort fizic. Prin urmare, atunci când se examinează un pacient cu plângeri de slăbiciune musculară, este necesar să se stabilească dacă aceasta este o adevărată slăbiciune musculară sau plângere este de slăbiciune generală și astenie. Dacă pacientul nu poate menține activitatea fizică normală zilnică, atunci cel mai probabil ar trebui să suspectați o slăbiciune musculară adevărată. Această ipoteză este confirmată în cazul în care simptomele sunt slăbiciune musculară, trece variabilitatea individuală normală fiziologică a frontierei (de exemplu, pacientul începe să se împartă în doi ochi, a redus pleoapele involuntar, el are probleme la înghițire, se întâmplă aspirarea particulelor de alimente sau lichide în timpul meselor). Și altceva, când un pacient se plânge că nu poate ridica acel lucru, nu îl poate transporta și nu îl poate muta. Pentru a evalua evoluția bolii și severitatea slăbiciunii musculare, pacientul ar trebui să fie întrebat despre schimbări în capacitățile sale funcționale. De exemplu, dacă începeți cu un istoric medical de problema funcționării membrelor inferioare, este necesar să se afle dacă singur pacientul să se ridice de pe scaun sau scaun, sau poziția ghemuite; dacă poate urca sau coborî pe scări; atinge adesea atunci când se plimba în jurul obiectelor, se împiedică, cade. Problema implicării în procesul mușchilor devine mai clară atunci când pacientul răspunde, indiferent dacă întâmpină dificultăți în ședință. Despre posibilitățile mâinilor pot fi judecate prin daca pacientul este dificil să se spele părul în timp ce înot, cutii deschise, butoniere, sau de a pune anumite elemente de pe raft.
Identificarea anomaliilor din sfera sensibilă. Simptomele tulburărilor senzoriale implică de obicei boala sistemului nervos periferic, dar, ca și plângerile de slăbiciune, tulburările de sensibilitate pot însoți deteriorarea neurologică la orice nivel al sistemului nervos. Spre deosebire de ceea ce sa spus despre plângerile de slăbiciune, în acest caz, ca axiom, poziția "plângerile senzoriale precedă semnele obiective ale tulburărilor senzoriale" pot fi adoptate.
Plângerea durerii musculare. O plângere a durerii musculare poate indica o inflamație sau o tulburare metabolică, dar mai des, cauza durerii este afectarea oaselor sau a articulațiilor sau boala neurologică. Durerea constantă a mușchiului cu forța normală nu este, de obicei, legată de miopatie. Pe de altă parte, dureri musculare intermitente, in special provocate de tensiune musculară, poate indica orice defect al consumului de substrat muscular energie m. E. Myopathies din cauza încălcării depozitului în glicogen muscular sau lipide ca un defect al biochimic purina ciclu de nucleotide conținând, sau insuficiența de deaminază mioadenilat. Este necesar să se clarifice dacă nu a provocat apariția durerii musculo-scheletice și post de urină, dacă dobândește o culoare închisă (indicație mioglobinurie).
Tulburări ale sistemului nervos autonom. Cel mai adesea, pacienții se plâng de pierderea cunoștinței „amețeli“, cu o trecere bruscă de la poziția așezat într-o poziție în picioare, pe o diaree bruscă, constipație alternată, retenție urinară parțială, potență redusă la bărbați.
Cercetarea forței musculare. Pentru testarea fiabilă a tensiunii musculare, este necesar să se stabilească contactul medicului cu pacientul și pacientul să îndeplinească de bunăvoie sarcinile. Este important să se cuantifice capacitatea pacientului de a-și exercita funcțiile motorii. Cea mai ușoară modalitate de a evalua activitatea membrelor inferioare. Pentru a face acest lucru, pacientul ar trebui să meargă pe tocuri și degetele de la picioare, se ridica de pe scaun (este important să rețineți vă ajută să vă imaginați un pacient cu mâinile), pentru a îndrepta situația din ghemuit, sta pe un scaun; De asemenea, verificați dacă picioarele de extensie de întârziere la genunchi, există, și dacă pacientul a îndrepta genunchi împotriva unora de rezistență (acesta din urmă evidențiază slăbiciunea femoris cvadriceps). Dacă există chiar și un minim de „întârziere“ și dificultatea de îndreptare picioarele de la genunchi, pacienții se plâng aproape întotdeauna cu privire la faptul că de multe ori se poticnească și să cadă atunci când mersul pe jos. Pentru a evalua starea mușchii trunchiului și gâtului, pacientul ar trebui să fie rugat să stai drept și înclinați capul peste marginea mesei; această metodă arată foarte clar slăbiciunea mușchilor gâtului. Pentru a evalua puterea muschilor membrelor superioare este ceva mai complicat. În același timp, noi ar trebui să acorde o atenție la raportul corect de mișcare între brațe și umeri atunci când ridicați mâinile pentru a observa modul in care pacientul ridică brațele deasupra capului. Puterea mușchilor mâinii poate fi judecat de gradul de dificultate cu experiență de către medic atunci când încearcă să separe cele două degete de la mâna pacientului, închis pumnul, și capacitatea pacientului de a comprima foarte mult peria într-un pumn depigmentării pielii în acest domeniu. În cazul în care procesul patologic implicat orice domeniu specific, cum ar fi plexului brahial sau nervul ulnar, este important să se testeze fiecare mușchi în braț sau de mână.
Testarea (formală) a rezistenței musculare se realizează pe o scală de 5 puncte MRC (Consiliul Medical de Cercetare din Marea Britanie): 5 - norma; 4 - abilitatea de a rezista sarcinii și de a rezista la încovoierea violentă - extensie; 3 - capacitatea de a elibera complet mișcarea prin depășirea sarcinii, dar nu și rezistența violentă; 2 - capacitatea de deplasare după îndepărtarea încărcăturii; 1 - capacitatea de mișcare este minimă; 0 - pacientul nu este capabil să facă mișcări.
Puteți utiliza o scală de 10 puncte, în timp ce exactitatea evaluării abilităților funcționale ale mușchilor, în special în intervalele 3-5 (sau 6-10), crește.
Pe baza rezultatelor testelor, medicul trebuie să determine dacă rezistența unui anumit mușchi este mai mică decât cea așteptată (conform normei); este necesar să se ia în considerare vârsta, gradul de fitness al pacientului și prezența unor boli generale. În cazul în care medicul nu are timp să efectueze un studiu detaliat al rezistentei musculare, evaluarea funcționării normale de zi cu zi a mușchiului pacientului pare a fi chiar valoroase decât cele clasice (formale) de forță musculară.
Evaluarea volumului (masei) mușchiului. Pentru a detecta atrofia sau hipertrofia mușchilor este adesea destul de dificilă din cauza variabilității mari a acestui indice la persoanele sănătoase. Este și mai dificil să se detecteze acest lucru la copiii mici și la persoanele obeze din cauza prezenței unui strat de țesut gras care acoperă mușchii. Atrofia mușchiului este mai ușor de stabilit în prezența asimetriei. Volumul crescut al mușchilor, hipertrofia lor este caracteristică persoanelor fizice instruite. În unele cazuri, de exemplu, la persoanele cu o stare spastică prelungită a mușchilor individuali sau în tulburări de tonus muscular, acest lucru servește ca un semn al bolii. Trebuie amintit despre așa-numitul musculare psevdogipertrofii atunci cand tesutul muscular este inlocuit cu tesut conjunctiv si gras, care este destul de pronunțat în unele distrofii musculare, atrofie musculară spinală, la alții și procese denervare. Uneori, acești pacienți notează, de asemenea, adevărata hipertrofie a fibrelor musculare. Masa musculară poate crește datorită infiltrării prin substanțele sale, cum ar fi amiloidul sau prin infestarea prin parazit (cisticercercoza).
Creșterea musculară localizată. Umflarea focală a mușchiului poate fi cauzată de infiltrarea inflamatorie, depozitele de calciu, ruptura tendonului. Când atrofie musculară spinală, iar în unele forme de distrofie musculara este, uneori, o imagine falsă a focale „musculare umflarea“, ca urmare a faptului că o parte a mușchiului atrofiază, iar cealaltă parte este normal, care este evident mai ales în contracția musculară. Densitățile musculare unice sau multiple pot fi o manifestare a procesului neoplastic. Alte cauze care cauzează o creștere a dimensiunii unui mușchi includ miozita focală, sarcoidoza, osificare ectopică și ruptura tendonului.
Oboseala obostivă a mușchilor. Oboseala patologică se găsește la pacienții cu transmitere neuromusculară a excitației, cum ar fi. de exemplu, cu miastenia gravis. Deci, o privire îndelungată poate provoca o ptoză graduală a pleoapelor ("un simptom al perdelelor"); mișcările globilor oculari devin neprietenoase atunci când privesc înainte (în plan orizontal); cu discurs prelungit, vocea devine treptat răgușită și vorbirea este unsată sau nazală; Zâmbetul poate fi înlocuit rapid de un zâmbet deoarece pacientul nu poate să-și mențină activitatea musculară facială. Evaluarea cantitativă a capacității unui pacient de a menține membrele într-o stare de activitate musculară este oarecum mai dificilă, deoarece poate fi pur și simplu slăbită din alt motiv, ceea ce reduce rezistența muschilor la stres.
Testarea senzorială. În sala de bal cu neuropatie periferică, se observă de obicei tulburări senzoriale. Natura distribuției lor, precum și caracteristicile calitative au adesea o mare importanță diagnostică.
Investigarea sistemului nervos autonom. Scăderea tensiunii arteriale sistolice în timpul tranziției de la poziția în sus până la poziția verticală mai mare de 20 mm de la. Art. indică o încălcare a reglementării autonome a vaselor de sânge periferic. O scădere și mai mare poate apărea în timpul exercițiilor fizice. În poziția în picioare, este de asemenea posibil să se reducă tensiunea arterială și mai semnificativă. În cazul neuropatiei autonome, rata pulsului nu crește în funcție de această scădere a tensiunii arteriale. Când fenomenul Valsalva este efectuat, pulsul nu încetinește,
Alte date
În urma unei examinări, pacientul trebuie să acorde o atenție la prezența fasciculații, miochimiei (contractie involuntara a mănunchiului de fibre musculare), precum și alte manifestări ale activității musculare spontane. Unele boli, cum ar fi distrofia miotonică și degenerarea umărului-scapular, sunt caracterizate prin manifestări patogomonice în zona feței. Mai puțin caracteristice, dar semne destul de evidente ale slăbiciunii musculaturii faciale sunt miopatiile diferite și miastenia gravis. Prezența contracturi ale articulațiilor, în special în zona tendonului lui Ahile și de șold articulațiilor, precum și scoliozei sugerează că slăbiciunea musculară a existat pentru o lungă perioadă de timp.
Suprafața unității motorice implicate în procesul patologic poate fi determinată pe baza datelor clinice. Înfrângerea neuronului motor este suspectată la acei pacienți în care slăbiciunea musculară este însoțită de atrofie musculară severă și fasciculări în absența tulburărilor senzoriale. In cazul unei leziuni izolate a reflexele cornului anterior poate fi brusc deprimat, dar în același timp cu motor neuron superior leziune, așa cum este cazul în scleroza amiotrofică laterală, puterea lor poate fi crescută anormal. Slăbiciunea musculaturii distal, combinată cu o pierdere de sensibilitate, indică o neuropatie periferică. La acești pacienți, se observă inhibarea reflexelor tendonului. Dacă reflexele sunt conservate, atunci cauza slăbiciunii musculare pronunțate este probabil ascunsă în cealaltă. Înfrângerea joncțiunii neuromusculare este indicată de slăbiciunea musculară exprimată a musculaturii oftalmice și bulbare, mai ales dacă gradul ei se schimbă în decurs de 24 de ore: de obicei slăbiciunea musculară crește până seara.
Oboseala oboseală a mușchilor este, de asemenea, caracteristică. Cu leziunile joncțiunilor neuromusculare la majoritatea pacienților, în special cu miastenia gravis, reflexele sunt conservate.
Myopatia în comparație cu alte boli neuromusculare. miopatie clinic spre deosebire de alte leziuni ale agregatului motor este de obicei manifestată prin slăbiciune musculară a localizării proximale, în timp ce volumul mușchilor afectați nu sunt modificate sau doar a crescut ușor, reflexe salvate.
Cu toate acestea, multi pacienti cu simptome de leziuni musculare bolii detectate care nu sunt incluse în această listă, deoarece evoluția acestor boli dă dovadă de înfrângerea pe de altă parte a unității cu motor sau orice alt sistem al organismului. De exemplu, la pacienții cu denervare datorită deteriorării rădăcinii nervului datorate protruzia intervertebrale lombare crampe marca disc, durere și slăbiciune la nivelul mușchilor inervate de la radacina nervului afectat corespunzător. Mai mult, rapid oboseala musculară și slăbiciune musculară, în general, și chiar dureri musculare adesea însoțite de tulburări ale inimii, plamanii, rinichii, ficatul, tractul gastro-intestinal, și boli de sânge. Firește, în astfel de cazuri, siguranța așteptată a forța și rezistența mușchilor în legătură cu activitatea fizică nu poate ține cont de toate la fel, in ciuda faptului ca pacientii cu boli de inima sau pulmonare de multe ori se plâng de oboseală musculară rapidă și slăbiciune musculară generală, precum și faptul , că aceștia găsesc adesea atrofie musculară, sunt ușor de distins de pacienții cu patologie musculară primară. Slăbiciunea mușchilor proximali, deci caracteristica de miopatie poate fi de asemenea găsite în polineuropatia inflamatorie acută și cronică la pacienții cu leziuni de joncțiune și celule ale coloanei vertebrale cornul anterior cordonului neuromusculare. Faptul este că multe boli sunt denumite "miopatie" numai pe baza unui simptom al slăbiciunii musculare proximale. Astfel, "miopatiile" includ, de asemenea, slăbiciune musculară în hipertiroidism și hiperparatiroidism, în tratamentul corticosteroizilor. Cu toate acestea, baza fiziopatologică a afecțiunilor musculare menționate mai sus nu a fost determinată definitiv.
Slăbiciune musculară generalizată acută. O slăbiciune generală a mușchilor care se dezvoltă în mai puțin de o oră este de obicei asociată cu afectarea metabolică sau toxică a joncțiunii neuromusculare sau a mușchiului însuși. Modificările bruște ale concentrației de potasiu, calciu, sodiu, magneziu sau fosfor (fosfat) în sângele circulant pot provoca paralizia parțială sau completă a mușchiului. Astfel, acută joncțiune insuficiență neuromusculară în încălcare a funcției sale transmisibile are loc atunci când botulism și alte toxicoză, cu hiper-magneziemii atunci când se utilizează ca o complicație a antibiotice aminoglicozide și alte medicamente. slăbiciune musculară care se dezvoltă în timpul zilei, poate însoți tulburări metabolice, modificări ale echilibrului electrolitic, anumite substanțe intoxicație, paralizie periodică, miopatie inflamatorie acută, în special cauzate de virusuri sau paraziți, precum și unele polineuropatiei acute. Adesea, pacienții cu o evoluție cronică progresivă a bolii nu acordă mai multă atenție slăbiciunii musculare decât cu o bruscă întrerupere bruscă a funcției unui anumit mușchi.
T.P. Harrison. Principiile medicinei interne. Tradus de Dr. med. A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky