Motive și prevalență
Responsabil pentru realizarea fenomenului este gena SCN5A, localizată pe brațul celui de-al treilea cromozom.
Inima este un sistem complex de reacții biochimice și electrofiziologice care asigură contractilitatea normală a miocardului.
La pacienții cu o anomalie a genei SCN5A, se observă o descompunere a structurii canalelor de sodiu, ceea ce duce la un aport inadecvat de ioni de sodiu în miocți.
În consecință, fibrele miocardice nu zona de relaxare cu excitație atipică val de activitate reintrare și dezvoltarea ulterioară a aritmie paroxistică. Ventriculul drept este cel mai predispus la apariția focarelor aritmogene.
Un sistem nervos parasimpatic joacă un rol în dezvoltarea paroxismelor. Acest fapt este dovedit de faptul că, în majoritatea cazurilor, atacurile apar în seara și noaptea, când această parte a sistemului nervos autonom predomină.
Pentru a provoca o încălcare a activității cardiace în sindromul Brugada se poate hipertermia, consumul de alcool, activitatea fizică.
Cea mai mare prevalență a fenomenului este observată în rândul americanilor asiatici la bărbați la un raport de 5: 10.000. Europenii au o corelație de 2: 10.000.
Sindromul Brugada este o combinație de criterii ECG și semne clinice. Imaginea clinică este caracterizată prin condiții sincopale, episoade de tahicardie ventriculară, moarte coronariană bruscă.
In timpul sincopă marcat paloarea pielii, reducerea tensiunii arteriale sistolice, puls slab de umplere, încetinind reacția elev la un stimul luminos, lipsa de tonus muscular.
Episodul de tahiaritmii ventriculare paroxistice se caracterizează prin accelerarea bruscă a ritmului cardiac în termen de 140─220 pe minut timp de câteva secunde sau câteva zile.
Adesea atacul este însoțit de o durere de cap, amețeli, transpirații, înțepături în urechi, dispepsie. În cazuri severe, tahicardia ventriculară este complicată de șoc cardiogen, stop cardiac.
Cu moartea coronariană bruscă, pacientul este marcat cu activitate cardiacă și respiratorie. Nu ondulație pe vasele mari, piept, elevii se dilata și nu reacționează la lumină, există arefleksiya, palid sau cianotic pielii. Dacă nu începeți resuscitarea în timp util, apare moartea biologică.
- Cu sincopă frecventă fără cauze.
- Episoade de tahiaritmie ventriculară în anamneză.
- Bărbați de vârstă fragedă, în familia cărora au existat cazuri de stop cardiac subită.
diagnosticare
Sindromul Brugada este verificat pe bază de plângeri, anamneză, examinare obiectivă, instrumental (diagnostice ECG) și examen de laborator.
Principalele plângeri sunt episoade de pierdere a conștienței, și tahicardie paroxistică, care sunt înregistrate mai des în seara sau noaptea, în majoritatea cazurilor la bărbați și 40 de ani.
Colectarea informațiilor anamnestice este fundamentală în diagnostic. Pacientul se dovedește arborele genealogic, orice caz de arestare subita de cauza cardiaca sunt la cele mai apropiate rude de sânge, prezența bolii cronice, episoade de sincopă și atacuri nesăbuite de tahicardie paroxistică.
La efectuarea unui examen fizic, mulți pacienți nu prezintă semne obiective ale bolii. In timpul paloare sincopă pielii, scăderea tensiunii arteriale sistolice, pierderea cunoștinței și reacția slabă a elevilor la stimuli luminoși.
Tahicardia paroxistică se caracterizează printr-o creștere a frecvenței cardiace la 220 pe minut și este adesea însoțită de semne de insuficiență hemodinamică acută.
- Încălcarea conducerii intraventriculare (o imagine a blocadei complete sau incomplete a piciorului drept al mănunchiului lui).
- Vene de tahiaritmie ventriculară, fibrilație ventriculară.
- Ridicarea segmentului ST în coloanele drepte toracice deasupra izolinei este de 1-2 mm.
- Creșteți durata intervalului PR și micșorați intervalul QT.
Pentru diagnosticarea mai precisă, se efectuează monitorizarea Holter zilnic, ceea ce face posibilă identificarea formei latente și tranzitorii a sindromului.
In plus efectuat ecografie, angiografie coronariană, scintigrafie, teste de laborator, care ajuta la detectarea absența anomaliilor anatomice și funcționale, ceea ce duce la episoade de pierdere a conștienței și ritm cardiac neregulat.
În ciuda marilor realizări ale medicinei moderne, este absolut imposibil să se vindece sindromul Brugada. Eforturile medicilor vizează prevenirea sincopelor, a paroxismelor de tahicardie, precum și a suprapunerii acestora, prevenirea stopării bruscă a cardiacei.
Modificarea stilului de viață înseamnă:
- Refuzul de alcool, fumatul.
- Suficient de somn deplin.
- Eliminarea stresului.
- Nutriție rațională cu limitarea grăsimilor animale.
Este necesar să se evite numirea acelor medicamente antiaritmice care au proprietăți de blocare pe canalele de sodiu. Astfel de mijloace includ procainamida, propafenona.
Primirea de antiaritmice pe viață, dar la unii pacienți această terapie nu dă rezultatul așteptat.
Calea de ieșire din această situație este implantarea cardioverter- - un stimulent, care este justificată la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30─40 ani, în caz de moarte subită în familie imediată, mutația confirmată prin studii genetice.