Androsteroma este o tumoare hormonală activă a glandelor suprarenale, care produce hormoni androgenici la o rată accelerată. Se formează din zona reticulară a stratului cortic al glandelor suprarenale și acoperă doar 2-3% din toate neoplasmele suprarenale diagnosticate la om. Androsteroamele se găsesc în special la femeile cu vârsta sub 35-40 de ani, la bărbați se găsesc oarecum mai rar. Acest lucru este dificil de înțeles cu diagnosticul, deoarece la bărbații de vârstă mijlocie, masculinizarea patologică nu este exprimată la fel de mult ca la femei. Prin urmare, o parte din tumorile suprarenale din ele se pot dezvolta sub forma unor neoplasme hormonale inactive. În 4 din 5 cazuri, androsteroma are un caracter malign, adică degenerează în cancer. Andosteroizii apar, de asemenea, la copii de vârste diferite și sunt, de obicei, maligne în natură.
Care sunt androsteromele?
Androsteroma este o tumoare care poate purta natura benignă (adenom) și malignă (carcinom), dar poate fi descoperită numai după studiile histologice. Dar trăsătura distinctivă, conform căreia este posibil să se stabilească în prealabil natura neoplasmului, este magnitudinea și masa. Acești indicatori fluctuează în limite foarte largi - de la câteva mm la 15-20 cm și de la câteva g la 1-1,2 kg. Dimensiuni mai mari (de la 5 cm) și masa sunt caracteristice carcinomului, care deja dau metastaze ganglionilor limfatici, ficatului și chiar plămânilor, situate în apropierea rinichilor. Acestea constau dintr-un nod mare sau o combinație de mai multe noduri, combinate împreună.
Mici androsteromuri sunt predominant benigne în natură. Acestea sunt, de obicei, formațiuni tumorale unice, având o formă rotundă și culoare deschisă și nu depășesc 5 cm în diametru.
Patogeneza bolii
Creșterea androsteremiei se datorează creșterii producției de substanțe hormonale de către țesut, în principal, androgenii datorate 1 sau mai multor defecte enzimatice. Neoplasmul benign este, de obicei, slab, de consistență moale, înconjurat într-un țesut conjunctiv. Din punct de vedere morfologic, aceasta constă în celule întunecate, dar similare în structură cu celulele care formează un strat de plasă al cortexului suprarenale. Ele sunt de dimensiuni obișnuite, compacte, cu nuclee asemănătoare bulelor.
Celulele care formează un neoplasm malign se disting prin polimorfismul pronunțat, creșterea infiltrativă, atypia și tendința de necroză. Androsteroma are, de asemenea, o capsulă în acest caz, dar conținutul său intern este modificat cu chiști, de culoare roșu-brun, cu focare multiple de necroză și hemoragii mici.
Cauzele androsteremiei
Formarea androsteromului și progresia sa ulterioară sunt determinate de producția excesivă de androgeni. Exact motivele pentru care se întâmplă acest lucru sunt necunoscute. Dar mulți experți sunt de acord că următorii factori pot activa apariția acestui tip de tumoare:
- consumul prelungit de contraceptive orale;
- slabă ereditate;
- creșterea colesterolului;
- ovar polichistic;
- diabet zaharat;
- hipokaliemie;
- hiperplazia cortexului suprarenale;
- tutun de fumat.
Producția excesivă de hormoni androgeni de către tumoare provoacă maturizarea sexuală timpurie a copiilor, în care se formează și conduce la masculinizarea femeilor adulte.
Simptomele bolii
Deoarece androsteroma apare din cauza secreției excesive de androgeni, adică a hormonilor sexuali masculini, principalul său simptom la copii este dezvoltarea unor caracteristici sexuale secundare:
- Fetele au o apariție timpurie a părului pubian și a altor părți ale corpului, unde apar la bărbați, o voce groasă, o creștere a masei musculare și a clitorisului. Nu au lunar și normal, caracteristice vârstei, nu apare creșterea glandelor mamare.
- La baieti, acesta este exprimat în zona pilosis și axilare pubian puternică, creșterea disproporționată a penisului cu privire la testicule, creșterea fibrelor musculare, vot abrutizare devreme.
Formarea glandelor secreției sexuale, ovarelor și testiculelor, la copii, are loc în funcție de vârstă. Copiii cu această patologie se dezvoltă rapid, dar în același timp se caracterizează prin închiderea prea rapidă a zonelor de creștere a oaselor, deoarece acestea se caracterizează prin statură scurtă. În același timp, greutatea corporală a acestor copii rămâne destul de scăzută.
La femeile aflate la vârsta fertilă, apariția androsteromului este exprimată în:
- creșterea viguroasă pe față (mustață și barbă) și părul din piept, precum și pe suprafața altor zone ale corpului;
- subțierea părului pe cap;
- reducerea lunară sau absența acestora;
- atrofia glandelor mamare;
- creșterea volumului muscular în combinație cu stratul de grăsime;
- o creștere a clitorisului.
La începutul procesului tumoral la femei datorită creșterii nivelului de testosteron crește eficiența și dorința sexuală, ei simt o creștere a forței fizice. Dar atunci această stare se estompează în nimic și este înlocuită de depresie, oboseală constantă, epuizare nervoasă, un sentiment de slăbiciune și slăbiciune. Dacă neoplasmul devine mare, acesta comprimă terminațiile nervoase, rezultând femeile care suferă de durere și disconfort.
La bărbați, simptomele virilizării nu se manifestă atât de clar, prin urmare, tumorile lor sunt detectate în mod întâmplător, în timpul examinării pentru alte boli. În stadiile inițiale ale creșterii lor, androsteromele în sexul mai puternic nu se manifestă, astfel încât starea de sănătate a bărbaților afectate de ele nu se schimbă. În general, nivelul de virilizare la pacienții ambelor sexe este foarte diferit, care este afectat de gradul de activitate al androsteromului care produce hormoni și de durata dezvoltării acestuia.
Androsteroma Diagnosis
Fotografie a MRI a glandelor suprarenale
Identificarea androsteromu posibila prin date clinice și de laborator și metode instrumentale de diagnostic care permit nu numai pentru a confirma diagnosticul inițial, dar, de asemenea, pentru a diferenția boala de alte boli similare, care sunt, de asemenea, însoțite de virilizare. Pentru aceasta, folosiți:
- MR. Scanarea ajută la stabilirea dimensiunii și localizării reale a tumorii.
- RKT. Această metodă facilitează vizualizarea androsteromului, cu cele mai frecvent detectate tumori localizate doar într-o singură suprarenale.
- Angiografia glandelor suprarenale. Această procedură de diagnostic vă permite să explorați funcționalitatea vaselor de sânge care alimentează rinichii și să stabiliți durata procesului anormal.
- Teste de sânge și urină. Acestea fac posibilă stabilirea nivelului de concentrație a substanțelor androgenice și a derivaților acestora în organism.
- Probele cu ACTH și dexametazonă. Dacă aceste studii arată că 17-ceto steroizi (produse de metabolism androgeni), continua cu o producție zilnică de urină sub formă nemodificată, înseamnă că organismul este prezent in tumora, care este autonom, independent de glanda pituitară produce hormoni. Dezvăluie androsteromu (cel mai adesea afecteaza ambele glande suprarenale), precum și pentru a se distinge de disfuncția acestor organe, hiperplazie natura înnăscută bilaterală, precum și CNS din cauza unei tumori hipofizare.
- Oksipelviografiyu. Această metodă cu raze X este utilizată pentru a distinge între androsteroma și forma congenitală a tumorii ovariene la fete și femei, manifestată și prin virilizare. În același scop, se efectuează studii hormonale.
Pe baza rezultatelor procedurilor de diagnostic, este prescris un tratament adecvat. Trebuie remarcat faptul că depistarea precoce a androsteromului la pacienți este foarte importantă, deoarece majoritatea acestora sunt maligne, astfel că îndepărtarea în timp util a acestor neoplasme păstrează sănătatea și viața pacienților.
Tratamentul androsteremiei
Tratamentul androsteremiei glandelor suprarenale în toate cazurile poate fi doar chirurgical. Pentru aceasta, o operație este întotdeauna efectuată pentru a îndepărta organul afectat de tumoare. Succesul acesteia depinde de stadiul bolii, precum și de procesul benign sau malign. În cazul în care androsteroma se găsește în timp, în fazele inițiale ale dezvoltării sale, atunci prognosticul bolii este de obicei favorabil. Dacă este malign, și a găsit mai târziu, deja metastaze la alte organe, acesta nu este eliminat, dar sunt limitate la tratamentul simptomelor cu utilizarea de radiatii si chimioterapie, precum si medicatie durere pentru ameliorarea durerii severe la pacienți.
În plus față de o intervenție chirurgicală, mai mult nu necesită terapie androsteroma, inclusiv preparate hormonale, deoarece a doua glandei suprarenale ramane de obicei intact și sănătos, nu atrofia și păstrează toate funcțiile sale operaționale. După operație, simptomele androsteremiei dispar foarte repede, iar sănătatea pacienților într-o perioadă scurtă de timp revine la normal.