Trombastia lui Glanzmann este o boală cauzată de patologia trombocitelor, ducând la sângerare.
Când Glanzmann Trombastenia au otsustvuet trombocite glicoproteinei IIb / IIIa (GP IIb / IIIa), acest lucru conduce la faptul că trombocitele nu pot comunica unele cu altele fibrinogenul, cu toate acestea timpul de sângerare este prelungită în mod semnificativ.
În primul rând a fost descris de Eduard Glanzmann, pediatru elvețian în 1918.
Patofiziologia trombasteniei lui Glanzmann
Glicoproteinei IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) sau αIIbβ3 - acest receptor plachetar responsabil pentru agregarea plachetara. Acest receptor este activat prin stimularea ADP plachetar, epinefrină, trombina sau colagen. Glicoproteinei IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) este implicată în coagularea prin legarea de fibrinogen. Legarea fibrinogenului este necesară pentru agregarea plachetara. Când Trombastenia glicoproteină Glanzmann stocată receptor normală Ib, care sunt activate prin contactul cu complexul de factorul von Willebrand, colagen, care este expus atunci când este afectat endoteliului.
Rolul de deschidere glicoproteina IIb / IIIa cu Glanzmann Trombastenia a condus la dezvoltarea de inhibitori ai glicoproteinei IIb / IIIa - medicamente care au un efect puternic antiplachetar.
Cauzele dezvoltării trombasteniei lui Glanzmann
Trombastenia de la Glanzmann este o boală ereditară care este moștenită de un tip autosomal recesiv.
Au fost descrise mai multe cazuri de tromastie dobândită.
Gradul de sângerare la Glanzmann Trombastenia pot fi diferite - la unii pacienți sângerare este minimă, în timp ce alții suferă de viața în pericol frecvente sângerare. Nivelul trombocitelor αIIbβ3 slab corelat cu severitatea hemoragiei la sângerare nivel neraportat αIIbβ3 nu poate fi, practic, și vice-versa - αIIbβ3 la un nivel de 10-15% din normă, pacienții pot suferi de sângerări severe. Este evident că dezvoltarea de sângerare în joc, și de alți factori.
Simptomele trombasteniei lui Glanzmann
De obicei, simptomele apar mai întâi imediat după naștere sau în copilărie.
În tromboza de Glanzmann, sângerarea mucoasei apare adesea:
- menoragie
- sângerare nazală
- sângerarea gingiilor
- sângerare gastrointestinală
- hematurie (rar)
- petesii
- ușor vânătăi
- hemoragie postpartum
- hemoragii intra- și postoperatorii
După cum sa menționat deja, gradul de sângerare poate fi diferit.
Cu trombasthenia Glanzmann, morfologia plachetară este normală, numărul de trombocite este, de asemenea, în limite normale.
Agregarea plachetară cu riisltOlCleıtilıı normale, agregarea plachetara cu alți agoniști (ADP, trombina, colagen, epinefrina) este rupt.
Tratamentul trombasteniei lui Glanzmann
Pacienții pot necesita transfuzii frecvente de concentrat de trombocite. Pentru a evita aloimunizarea, se recomandă transfuzarea mediilor de transfuzie scăzute de leucocite. Excreția de către leucocite se realizează prin transfuzarea mediilor prin intermediul unui sistem cu un filtru de leucocite.
Este de asemenea folosită selecția trombocitelor pentru antigenul HLA.
Toți pacienții sunt în mod necesar vaccinați împotriva hepatitei B. Din cauza riscului crescut de infecție ca rezultat al transfuziilor multiple.
Pacienții cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene Glanzmann thrombasthenia contraindicata (în special aspirină) și alți agenți antiplachetari (de ex., Ticlopidină și clopidogrel) și warfarină, heparină, dipiridamol, trombolitice (de exemplu. Streptokinaza) coloizi.
Pacienții cu anticorpi la GP IIb / IIIa și antigenele HLA transfuzie plachetara ineficiente, acești pacienți poate fi demonstrat prin injectarea Factor recombinant VII (rFVII) - «Coagil“, «NovoSeven».
Pacientii cu menoragie sunt prescrise contraceptive orale.
Previziune pentru tromboza lui Glanzmann
Prognosticul pentru trombasthenia Glanzmann este în general bun. Pacienții trebuie să respecte cu strictețe igiena orală și să fie observați în mod regulat la medicul dentist pentru a evita inflamația gingiilor și a preveni cariile.