1. De ce este lepră (lepră) numită și boala lui Hansen?
Boala Lepra Hansen numit dupa GA Hansen - medic norvegian care a descoperit bacteria lepra in 1873 Mycobacterium leprae - prima de bacterii în formă de tijă, prezența care este asociat cu dezvoltarea bolii la om. Trebuie adăugat că, la fel ca în cazul SIDA, lepră a fost considerată rușinoasă în societate. Prin urmare, este mai bine să numim lepră (lepra) boala lui Hansen, transferându-l astfel bolnavilor.
2. A fost lepra descrisă în Biblie?
O condiție identificată cu lepra din Biblie (Levitic 13 și 14), de fapt, nu are semne clinice de lepra și a fost, probabil, o altă boală (sau boală).
3. Cum se transmite lepra?
Timp de mulți ani, se credea că lepra este transmis atunci când pielea este în contact cu pielea - de exemplu, între părinți și copii. Deși modul de transmitere este încă neclar, se crede că cel mai probabil transmis M. leprae modul nazorespiratornym.
4. Adulții și copiii sunt în mod egal afectați de lepră?
Copiii și tinerii sunt cei mai sensibili la infecții. Doar 5% dintre adulții cu risc (de exemplu, soții de pacienți) dezvoltă lepră. Până la 60% dintre copii se îmbolnăvesc dacă părinții lor au lepră. Micobacteriile pot fi, de asemenea, găsite în laptele matern; În plus, unele date sugerează că infecția este transmisă prin placentă.
5. Omul este singurul maestru al lui M. leprae?
La un moment dat se credea că oamenii erau singurul rezervor natural pentru M. leprae. Mai târziu, sa demonstrat că purtătoarele infecției sunt de asemenea trei tipuri de animale: un armadillo de nouă pentad, cimpanzeii și maimuțe negre (mangabeas). Până la 10% din armadillosurile sălbatice din Louisiana și East Texas sunt contaminate cu lepră.
6. Este lepră o boală sistemică?
Da. Deși nervii periferici și pielea sunt cel mai afectați, toate organele, altele decât sistemul nervos central și plămânii, sunt implicați în acest proces.
7. Cât de comună este lepra?
În lume există aproximativ 10-12 milioane de pacienți cu lepră. Aproximativ jumătate dintre aceștia primesc antibiotice. Leprozia este o boală endemică în 53 de țări, inclusiv în India, unde numărul de pacienți este estimat la 4 milioane de persoane. În SUA, există aproximativ 6000 de pacienți, dintre care mulți au venit din alte țări.
8. Există zone în Statele Unite unde lepră este considerată endemică?
Astfel de zone sunt South Texas și Louisiana. În sudul Californiei și în Florida, există, de asemenea, o serie de cazuri, iar în orașe mari precum San Francisco și New York, au fost raportate un număr mare de cazuri de lepră importate.
9. Termenul "nediferențiat" înseamnă că nu cunoașteți tipul de lepră?
Nu, nu este. Se crede că lepră nediferențiată este primul semn al infecției. Acesta apare, de obicei, ca un loc separat - nu este clar subliniat și fie eritematos sau hipopigmentat. Înfrângerea cu această formă este rezolvată spontan sau boala se dezvoltă în continuare, trecând în una din celelalte trei forme.
Lepră nediferențiată. O singură maculă eritematoasă pe fața unui pacient care este membru al familiei unui pacient cu o lepră leprosoasă
10. Cum se recunoaște clinic lepră?
Cele două semne cele mai importante sunt o erupție pe piele și o pierdere a senzitivității pielii. Alte semne sunt: îngroșarea nervilor, congestia nazală, modificările inflamatorii din partea ochilor, pierderea părului din sprâncene. Atunci când reacția este întreruptă în timpul lepra lepromatoasa lepromatoasa apar mai multe noduri roșii dureroase asemănătoare cu eritem nodos (eritemul nodos leprosum).
11. Există alte forme de lepra?
Întreaga gamă de leziuni acoperă patru forme principale de lepra: lepra nediferențiat, lepra tuberculoide, lepra lepromatoasa și dimorfism (sau la limita) lepră.
12. Sunt toate formele de lepră la fel de comune?
Deși cifrele variază de la o țară la alta, în Statele Unite, 90% din cazurile de lepră au un tip de boală leprosoasă.
13. Ce știți despre cele două forme "polare" ale lepra? Cum diferă acestea?
Leproa tuberculoidă și lepră lepromatoasă sunt considerate a fi două forme polare, caracterizate prin persistența semnelor clinice. La pacienții cu lepră tuberculoidă, imunitatea la M. leprae este ridicată, numărul leziunilor cutanate este mic - precum și numărul de microorganisme din acesta. La pacienții cu formă lepromatoasă, imunitatea la M. leprae este scăzută, există multe leziuni ale pielii și multe microorganisme în piele. Manifestări clinice ale leziunilor cutanate cu lepră
Lepră tuberculoidă. O singură leziune rotundă bine definită pe membre cu pierderea sensibilității
14. Ce este neobișnuit cu privire la imunitatea celulară în lepră lepromatoasă?
La pacienții cu lepră lepromatoasă, se observă o anergie specifică la M. leprae. Acest lucru este diferit de bolile precum sarcoidoza și limfomul Hodgkin, în care imunitatea este pierdută dintr-o gamă largă de antigeni. Variantele clinice ale manifestării leprei depind în principal de capacitatea organismului de a produce imunitate celulară eficientă împotriva M. leprae. În zonele endemice, majoritatea oamenilor par să aibă rezistență absolută la infecție cauzată de bacili lecrae.
15. Descrieți forma dimorfă a leprei.
Dimorfică (sau de frontieră), caracterizate prin tuberculoide lepra simptome ca și forme de lepră lepromatous (vezi. Figura). Aceasta este o formă mai puțin permanentă de lepră, iar manifestările sale clinice, ca și starea de imunitate cu ea, se pot schimba cu timpul. Dacă forma dimorfică este dominată de semne de lepra lepromatoasa, este considerată ca fiind dimorfică-lepromatous, în cazul în care dominat de semne de lepră tuberculoide, este numit dimorfică-tuberculoide lepra.
Lepră dimorfă. Leziune unică a pielii rotunjite pe trunchi, cu pierderea sensibilității și peeling în jurul marginilor
16. Pe baza ce semne este diagnosticul de lepră?
Diagnosticul de lepră se face, de obicei, prin detectarea anesteziei pielii, a nervilor superficiali îngroșați și a lepra bacilului în piele.
1. anestezie Cutanata este cel mai bine diagnosticat de a lua o bucată de bumbac, cu care poate detecta nici un sens tactil lumină. Când lepra dimorfică tuberculoide și sensibilitate pierdut în centrul leziunii, de obicei având o formă inelară. Cu lepră lepromată, senzația de atingere ușoară se pierde mai întâi pe degete și de la picioare, în timp ce anestezia în zona leziunilor individuale poate să nu fie aceeași.
2. Îngroșarea nervilor cu tuberculoid și lepră dimorfică se observă direct la locul leziunii cutanate sau în apropierea ei. Cu lepros lepromat, nervii periferici mari pot fi palpabili. Urechea urechii este cel mai ușor palpabilă, situată în spatele auriculei și nervul ulnar - în zona cotului.
3. Pentru a detecta bacilii M. leprae este posibil prin intermediul "frotiului din pielea tăiată" produsă, de regulă, de personal experimentat. Pentru cei care nu sunt familiarizați cu această metodă, o metodă mai fiabilă și mai simplă este obținerea unei biopsii și a unei colorări speciale pe lepră bacilă.
17. Unde trebuie efectuată o biopsie pentru a identifica M. leprae?
În regiunea marginii active ridicate a leziunii cutanate - cu lepră tuberculoidă și dimorfică și în zona papulei sau nodulului cutanat - cu lepră lepromatoasă.
18. Poate fi folosit pentru a detecta lepră bacilă, precum și pentru a detecta M. tuberculosis?
M. leprae este vopsit în așa fel mai rău decât M. tuberculosis. Pentru a identifica agentul cauzator în țesut, această metodă este cunoscută sub numele modificat și colorarea Veit.
19. Va fi testul de lepromonă intradermic în diagnosticul lepră?
Nu, dar poate ajuta la determinarea formei bolii. Leprominul este un medicament brut provenit din bacterii uciși, luat de leprom sau de un ficat infectat cu un armadillo. După 48 de ore după administrarea de 0,1 ml intramuscular lepromin inserare locație inspectați pentru prezența eritemului (reacție Fernandez) sau 3-4 săptămâni - prezența papule sau noduli (reacție Mitsuda). Pacienții cu lepră tubercul-loidnoy au exprimat o reacție pozitivă, în timp ce reacția lepra dimorfică și lepromatoasa este de obicei negativ. Reacția cu lepră nediferențiată este variabilă.
20. Este neuropatia similară leprozei lepropromatice și diabetului?
Nu, nu este. Deși neuropatia are, de asemenea, o asemănare în aceste două boli, se observă un adevărat anestezic "hosiery" în diabetul zaharat. Cu lepră, părțile mai răcoroase ale pielii și nervii sunt deteriorate, ceea ce conferă înfrângerea nervilor periferici un caracter volatil și volatil. De exemplu, suprafețele din spate ale mâinilor pot pierde sensibilitate, iar palmele - pot fi salvate parțial. De aceea, unii neurologi au luat greșit lepră pentru simulatori sau neurotici.
21. Descrieți pacientul cu stadiul târziu al leprozei lepromatoase.
Pe piele sunt papule hyperpigmented comune și noduli cu răspândire predominantă pe părțile mai reci ale corpului, cum ar fi lobul urechii, nas, degete (vezi. Figura).
Lepră leprromă. A. Noduli strălucitori pe părțile mai reci ale auriculei la un copil. B. Noduri fuzibile multiple în mâinile unui pacient adult
Pierderea parului poate aparea părți periferice ale sprancenelor (madaroză), înroșirea conjunctivei, congestie nazală, septului nazal și mobilitatea posterior palpabilă nervului auricular. Există o pierdere pronunțată de senzație la nivelul extremităților și atrofie ușoară a mușchilor în tenară și hypothenar. Contractele sunt observate în regiunea degetelor a patra și a cincea, ceea ce face dificilă extinderea completă a acestora. Ulcerele și rănile la nivelul brațelor și picioarelor pot apărea din nou după leziuni minore și arsuri. Pe talpa locului de presiune există un ulcer înconjurat de un situs de hiperkeratoză (ulcer perforant). Medicul ar trebui să afle dacă pacientul a ajuns din zona leproșilor endemici.
Manifestări ale stadiului tardiv al leprei lepromate. A. Madaroz cauzate de infiltrarea pielii cu bacili de lepră. B. Îngroșarea urechii posterioare. C. Tăi ulcer perforante. Ulcerul neurotrofic în locul presiunii cu hiperkeratoză la margini. D. Un bule de presiune cauzat de purtarea pantofilor prea strânși la un pacient cu sensibilitate scăzută. E. Modificări în perie cu contracturi degetelor pronunțate și atrofie musculară în tenară și hypothenar și cu arsuri provocate de contactul cu o ceașcă de cafea fierbinte
22. Care sunt cele mai frecvente complicații la pacienții cu lepră?
1. Ulcerații în locurile de traumatism la nivelul membrelor care au pierdut sensibilitatea.
2. Reacție leprromă, observată după o terapie de succes cu medicamente.
23. Care sunt reacțiile lepromatoase?
Există două tipuri de reacții care pot apărea în mod spontan, dar mai des se dezvoltă luni sau ani după debutul terapiei cu antibiotice. Aceste reacții inflamatorii acute sunt observate la aproape jumătate dintre pacienții cu lepră la o etapă a dezvoltării bolii.
Reacțiile de tip I, numite în continuare reacții "inverse", complică cursul leprei dimorfe și reflectă modificarea imunității celulare la pacient. Imunitatea în acest caz poate crește și scădea. De obicei, reacțiile de tip I din zonele afectate arată inflamații acute și edeme însoțite de nevrită acută. Reacția poate duce la leziuni ireversibile severe ale nervilor.
O reacție de tip II, numită și Erythema nodosum leprosum, are loc în forma lep-romatoasă a bolii. Se crede că această reacție este legată de precipitarea complexului imun în vasele de sânge din cauza eliberării de antigene de M. leprae, după moartea agentului patogen în timpul terapiei cu antibiotice. Pacienții dezvoltă noduli roșii dureroși, mai ales pe membre. Procesul este însoțit de simptome comune, inclusiv febră, limfadenită, artralgie și nevrită (vezi figura).
Erythema nodosum leprosum (reacție lepromatoasă de tip II). Aspectul site-ului dureros la un pacient cu lepra lepromatoasa care primesc terapie de droguri combinate, însoțită de febră, nevrita, limfadenopatie și artralgii
24. Ce este un ulei de hoolumgrove?
Ulei de la Haulmugrovoe - un preparat pe bază de plante, dezvoltat în Birmania la începutul anilor 1900. Sa constatat că uleiul are un efect slab împotriva leprei, deci a fost primul medicament care a avut un efect în tratarea leprei.
25. Este dapsona (diafenilsulfona) medicamentul ales în tratamentul leprei?
Dapson, folosit pentru prima dată la începutul anilor '40. în leprosi în Carville (Louisiana, Statele Unite ale Americii), este primul antileprosy de droguri extrem de eficient, care încă mai joacă un rol important în tratamentul leprei la nivel mondial. Cu toate acestea, în anii 1960-1970. S-au prezentat tulpini M. leprae rezistente la droguri. Aproximativ jumătate dintre persoanele recent infectate sunt afectate de aceste tulpini rezistente. Se crede că în Statele Unite, rezistența la medicament este observată mai rar.
26. Ce medicamente sunt folosite în terapia combinată cu lepră?
În legătură cu apariția rezistenței la dapsona este utilizat in prezent pentru a trata lepra terapie multidrug, ceea ce a condus la o îmbunătățire radicală a prognozei și de a reduce numărul de noi cazuri de boala la nivel mondial. Astăzi în SUA, doar patru medicamente sunt utilizate pentru a trata lepră: dapsonă, rifampicină (rifampicină), clofazimină și etionamidă. Dintre aceste medicamente, numai rifampicina are un efect bactericid.
În Statele Unite, se recomandă următorul tratament pentru lepră lepromatoasă: dapsone 100 mg pe zi pe viață și rifampicină 600 mg pe zi timp de 3 ani; cu lepră tuberculoidă: dapsonă - 100 mg pe zi timp de 5 ani.
27. Aceste recomandări diferă de recomandările OMS?
Bineînțeles. OMS, ținând seama de rezistența existentă la dapsona, recomandă să utilizați pentru tratamentul de lepra lepromatoasa trei medicamente, limitarea duratei tratamentului cinci ani: dapsona - 100 mg pe zi, rifampicina - 600 mg pe lună (având în vedere costul ridicat de medicamente) și clofazimine - 300 mg pe zi. Lepră tuberculoidă este tratată cu dapsonă 100 mg pe zi și rifampicină 600 mg pe lună timp de 6 luni.
28. Are dapsone efecte secundare?
În general, dapsona este sigură chiar și în timpul sarcinii. Toți pacienții care primesc dapsonă au hemoliză de eritrocite mai vechi, cu o ușoară scădere a hematocritului. La pacienții cu insuficiență de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, se poate dezvolta hemoliză severă. Methemoglobinemia este de asemenea observată destul de des, dar nu prezintă o problemă gravă, deoarece afectează nu mai mult de 12% din hemoglobina totală. De asemenea, pot apărea reacții idiosincrazice, cum ar fi pancitopenia, afectarea nervilor periferici, psihoza acută și un sindrom care seamănă cu mononucleoza.
29. Ce efecte secundare pot provoca clofazimina?
Cel mai neplăcut efect secundar al utilizării clofaziminei este vopsirea pielii în tonuri de la roșu la maro și violet.
30. Cum sunt tratate reacțiile lepromatoase?
Dezvoltarea unei reacții severe de tip I necesită administrarea de prednison de 40-80 mg pe zi. Reacțiile tip II ușoare sunt tratate cu aspirină, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și odihnă. Reacții mai severe de tip II pot fi suprimate prin prescrierea a 400 mg talidomidă pe timp de noapte. Thalidomida nu poate fi administrată femeilor aflate la vârsta fertilă datorită unui efect teratogen pronunțat. În absența talidomidei, reacțiile de tip II sunt tratate cu prednison, 40-80 mg pe zi.