În forma ușoară a hemofiliei A cu scop hemostatic, poate fi utilizat desmopresina (nivelul de evidență în probă B).
Medicamentul se administrează prin picurare intravenoasă într-o doză de 0,3 μg / kg greutate corporală în 50 ml soluție salină fiziologică timp de 30 de minute. Injecția poate fi repetată nu mai devreme de 12 ore, dar după 3-4 injecții, efectul terapeutic este semnificativ redus.
Înainte de a atribui desmopresina, un test pentru a determina eficacitatea (definit nivelul factorului VIII în plasma pacientului înainte și după 1, 2 și 24 ore după administrarea medicamentului) sa. La ridicarea nivelului factorului VIII după 1 oră mai mult de 50%, iar menținerea activității sale reziduale după 12 ore, mai mult de 5% este considerată o terapie eficientă. Ar trebui să fie utilizat cu precauție la pacienții cu antecedente de hipertensiune arterială, patologie coronariană, astm bronșic, epilepsie.
Desmopresina nu poate fi utilizată pentru intervenții chirurgicale (nivelul de evidență C este convingător).
Caracteristicile tratamentului la copii
Tratamentul se efectuează în conformitate cu schema de tratament a adulților.
6.3.7. Cerințe privind regimul de muncă, odihnă, tratament sau reabilitare
Restricția activității fizice în timpul apariției sindromului hemoragic.
6.3.8. Cerințe pentru îngrijirea pacienților și procedurile de asistență
Nu se recomandă bandajarea strânsă și imobilizarea prelungită a extremităților.
6.3.9. Cerințe pentru numiri și restricții dietetice
Nu există cerințe speciale.
6.3.10. Formularul de consimțământ informat al pacientului pentru punerea în aplicare a protocolului
Consimțământul voluntar informat este dat de pacient în scris.
6.3.11. Informații suplimentare pentru pacient și membrii familiei sale
NV. Anexa 1 - 2.
6.3.12. Norme de modificare a cerințelor de punere în aplicare a protocolului și de încetare a cerințelor protocolului
Dacă există semne de o altă boală care necesită măsuri terapeutice și de diagnostic, impreuna cu semne de ingrijirea pacientului hemofilie este asigurată în conformitate cu cerințele managementului de protocol a pacienților diagnosticați cu această boală.
6.3.13. Rezultate posibile și caracteristicile acestora
│Naimenova-│ Frecvența │ Criterii și │ Aproximativ │Requality și │
"Rezultatul dezvoltării", │ semne │ fără timp │ etapa de redare
│ │ │ │ realizări ale "îngrijirii medicale"
│ Îmbunătățire │ 80 │ Complet │ După 24 de ore │ Continuare │
│Statele │ │ Terminare │ Tratamentul prin modelul
│Notness│ 19,999 │Nici prezența │ După 24 de ore │Determinarea nivelului
│ efectul │ │ semne │ │ factor VIII sau
│ │ │steps │ │IX, cercetare│
- sângerarea inhibitorului. Pri│