Ciroza hepatica la copii pot fi observate deja în perioada neonatală din cauza bolii hepatice in perioada prenatală (hepatită fetală). Cauza cirozei hepatice la nou-nascuti poate fi transferat infecție virală mama (hepatită serică, cytomegaly. Rubeolă, infecție cu herpes), prin care virusul este transmis transplacentally la fat. Marcat leziuni hepatice la nou-născut și listerioză, sifilis, mama toxoplasmoza. Gravitatea modificărilor cirotici în ficat la naștere depinde de durata infecției intrauterine. Ciroza hepatica se poate dezvolta din cauza neperforat congenitale (atrezie), tractului biliar.
Principalele simptome ale cirozei hepatice la nou-născuți sunt o creștere a ficatului și a splinei, icter, fecale slab colorate. prezența pigmenților biliari în urină, hemoragie (echimoze de diferite dimensiuni și leziuni hemoragice pe fata, piept si trunchi), sângerare din restul cordonului ombilical. melena (a se vedea). A fost exprimată dezvoltarea rețelei venoase în peretele abdominal.
Nou-născuții clinic dificil de diferentiat ciroza asociate cu hepatita fetală anterioară și ciroză biliară, atrezia biliară cauzată de modurile în care sindromul hemoragic detectat doar la stadiul de terminal. In cazuri complexe, pentru laparoscopia de diagnosticare este utilizat în combinație cu o biopsie hepatica înțepare sau proces laparotomie.
Tratamentul este ineficient. Asociați vitamine B - B1 și B2 de 1-2 mg pe an de o zi in 3 ingestiei B6 -10-20 mg pe zi, în două etape, spre interior, B12 - 5 g per 1 kg greutate corporală pe zi intramuscular. Hormoni steroizi (prednisolon) la o rată de 1 mg / kg de greutate corporală pe zi timp de 3-4 săptămâni. Sulfat de magneziu - soluție de 25% de 1 linguriță de 3 ori pe zi. Perspectiva este nefavorabilă.
Ciroza la copii mai mari este adesea o consecință a hepatitei infecțioase transferate sau substanțe chimice toxice sau de droguri (dicloretan thiophos și colab.), Și stagnarea în legătură cu tulburările cardiovasculare. Are multe în comun cu trecerea ciroză hepatică la adulți. Mai multe veniturile particulare cirozei cu boli metabolice ereditare, însoțită de acumularea de diverse substanțe în celulele hepatice, de exemplu, atunci când boala glicogen glicogenică, precum și creșterea țesutului conjunctiv în legătură cu hipertensiune portală.
Ciroza hepatică la copii este mai puțin frecventă decât la adulți, dar unii dintre ei nu sunt recunoscuți la timp. Ciroza este mai frecventă la băieții de vârstă școlară. În ceea ce privește unele forme de ciroză hepatică (angiomatoză congenitală, anemie hemolitică familială, degenerare hepatolenticulară), există o predispoziție familială. Sindromul Cruevil-Baumgarten are un caracter înnăscut. Ciroza hepatică la copii este larg răspândită, dar cea mai frecventă în țările din Asia și Orientul Mijlociu. Morbiditatea și mortalitatea ridicată la copii din primii doi ani de viață dă ciroză infantilă a ficatului (sindromul Sena), care apare în Asia de Sud-Est. În republicile din Asia Centrală URSS există cazuri ciroză heliotropic (heliotropic distrofia) după consumul de boabe pâine, semințe de heliotrop înfundate.
Principalele forme de ciroză hepatică la copii sunt aceleași ca și la adulți - postnecrotic, portal și biliar; de obicei există forme mixte. Cea mai frecventă cauză a cirozei hepatice la copii este hepatita epidemică, incluzând și forme non-icterice. La nou-născuți, este posibilă dezvoltarea rapidă a cirozei etiologiei virale. Ciroza hepatică, apărută în fază incipientă pe baza infiltrării rapide a ficatului gras și, de asemenea, după forma viscerală de toxoplasmoză congenitală este descrisă.
Imaginea clinică a cirozei hepatice la copii este de obicei caracterizată printr-o perioadă inițială latentă. Boala începe cu plângeri vagi, stare de rău. În perioada timpurie de slăbiciune marcată, somnolență, letargie, pierderea poftei de mâncare, dureri de cap, greață, frisoane, febra, piele uscată și palid, sângerări nazale. Există icter recurent (nu întotdeauna), durere plictică în ficat, flatulență, diaree sau constipație. Deja în perioada de început, ficatul este mărit, compactat. Splenomegalia poate fi observată în diferite stadii ale cirozei hepatice. Pe piele există stellate telangiectasias, xanthelases și site-uri de depigmentare. Uneori mâncărime. În viitor, sunt rămase în urmă în dezvoltarea fizică, de multe ori epuizare, căderea părului, sindromul hemoragic crescut.
Mai devreme sau mai târziu, există semne de hipertensiune portală și tulburări de circulație portal (splenomegalie, varice esofagiene și gastrice oferind sângerare bruscă profuza rețelei venoase subcutanate extinse în abdomen). In etapa finala a cirozei hepatice la copii, împreună cu creșterea sângerării, simptome neurologice (insomnie, delir, tremor, nevrită) predomină ascite și edem general. Cardioscleroză se dezvoltă în principal la copiii mai mari cu insuficiență ventriculară dreaptă severă.
Cursul de ciroză la copii este mai frecvent prelungit, cu perioade de deteriorare și îmbunătățire. Cu excepția cazurilor rare de recuperare, boala progresează de obicei, uneori rapid. Există 3 etape în cursul cirozei la copii: compensate; subcompensată cu o imagine clinică dezvoltată cu funcție hepatică conservată; (ascite, distrofice) cu semne de insuficiență hepatică. Copii bolnavi muri de sângerări esofagiene-gastrice profunde, de boli secundare sau de evoluție treptată a insuficienței hepatice. Infecțiile secundare accelerează debutul ultimei infecții. Hepatargia (insuficiență hepatică) și sângerările sunt cele mai formidabile complicații ale cirozei hepatice la copii.
Când diagnosticul diferențial al cirozei hepatice la copii trebuie avut în vedere hepatită cronică, hepatocholecystitis, ficat congestiva, tuberculoza, leucemie, anemie hemolitică, reticuloendoteliozei, atrezia biliară, lupus eritematos sistemic, toxoplasmoza, cytomegaly, boala glicogen, cystinosis, galactozemie, și altele.
Prognosticul cirozei hepatice la copii este grav. Cu toate acestea, cu forme latente și șterse, procesul se poate termina în recuperare.
Tratamentul. Dieta gipohloridnuyu aplicata cu un conținut redus de grăsimi și adăugarea unui cheag, vitamina C si complexul B, inclusiv B6, B12 și în special B15 (acid pangamic), apă minerală, lipokain, metionină, glucozei plasmatice, prednisolon, antibiotice, hidroclorotiazida, Aldactone, Lasix, fonurit și colab.
Cu indicații - îndepărtarea atentă a lichidului de ascită.
Cu hipertensiune portală, sunt indicate metode chirurgicale, în special în stadiul I - II al cirozei hepatice.
Prevenirea este tratamentul în timp util și complet al bolilor (hepatită epidemică) care conduc la dezvoltarea cirozei hepatice. Este necesar să se monitorizeze și să se trateze copiii suspectați de ciroză.