OBSERVAȚII GENERALE
Sunt anomalii ale membrelor congenitale rezultă din dezvoltarea embrionară primară sau nedezvoltate anormale (displazia) a corpului, în aceeași parte a timpului în care se dezvoltă ca rezultat al amputare sau constricție tyazhom amniotic (Fig. 243).
Defectele de dezvoltare ale membrelor sunt extrem de diverse, ceea ce corespunde unei varietăți de terminologie.
Defectele de dezvoltare în membre sunt împărțite în trei grupe: ectromelia, hemimelia și foxmelia.
O ectromelie este absența totală sau în mod semnificativ subdezvoltarea unui membru, referitor la toate segmentele acestuia. În cele mai multe cazuri, ectromelia este bilaterală (Figura 244). Absența mai mare a membrelor este numită și amelia.
Hemimelia este absența sau subdezvoltarea semnificativă a jumătății distanțate a membrelor (Figura 245).
Focomelia numit absenta sau hipoplazie a jumătății proximale a unui membru de mare, astfel încât porțiunea distală (mâini, picioare), așa cum vine direct din organism, cum ar fi aripioarele unui pește sau aripioarele în pinipede, de unde și numele (fig. 246).
Partea distală a membrelor este localizată, cu atât mai des se întâlnesc cu defecte de dezvoltare. Cele mai frecvente anomalii sunt dezvoltarea piciorului, a mâinii și a degetelor.
Cureaua de umăr și partea superioară a membrelor
Starea înaltă a scapulei este mai frecventă pe stânga și foarte rar bilaterală. Scapula este scurtată, capătul superior al acesteia este îndoit și este aproape de claviculă și de umăr, cel inferior este întors la coloană vertebrală. Umărul de pe partea anomaliei este situat mai sus decât pe partea sănătoasă. Mișcările articulației umărului, în special a brațului, sunt limitate (Figura 247).
Scapula pterygoid (scapula alata) este observată cu așa-numitul spate circular și torace cilindric. Marja mediană a scapulei se va situa deasupra suprafeței din spate.
Absența claviculei este de obicei bidirecțională și este însoțită de o creștere a diametrului transversal al craniului. Clavicula os și oasele craniului se dezvolta din țesutul conjunctiv, și nu din cartilaj, astfel încât boala poate fi considerat ca un sistem - cleidocranialis dysostosis. Subdezvoltarea claviculei este completă și parțială. Din față, umerii pot fi mișcați în mijloc înainte de atingerea acestora (Figura 248).
Membranele care navighează sau pânzele pielii reprezintă pliuri largi ale pielii între trunchi și umăr, uneori continuând pe zona articulațiilor cotului. Umărul este adus în trunchi, mișcările umărului și articulației sunt limitate (Figura 249). Rezultatele bune sunt oferite de plastic prin metoda "contra triunghiurilor".
Absența unui os radial conduce la o deformare a antebrațului și a mâinii, numită "cală". Cotul se îndoaie, formând o concavitate, îndreptată spre rază. Pensula se află în raport cu antebrațul sub unghi drept și uneori chiar și sub un unghi ascuțit. Deseori există un defect de margine în mână și degete (Figura 250). Funcția, datorită lipsei articulației încheieturii mâinii, este semnificativ limitată. Este foarte rar că există rigiditate în forma normală a oaselor antebrațului. Intervenția operativă este indicată cu o deformare prea mică și constă în osteotomie sau excizie a unei bucăți de ulna cu corecția ulterioară a poziției oaselor.
Absența ulnei este mult mai puțin comună. Funcția periei în legătură cu prezența articulației încheieturii mâinii este semnificativ mai mică decât în absența razei. Capul razei este deseori dislocat, ceea ce limitează mișcarea în articulația cotului.
Conjugarea congenitală a oaselor antebrațului este o sinnosoză radioastrală. Podul osos care leagă oasele este localizat la capetele proximale. Pronarea și supinația nu sunt posibile. Separarea operativă a podului osoasă nu îmbunătățește mișcările. Resectionarea razei sub synostosis este sugerata pentru formarea unei noi articulatii. Polydactyly - mnogopalost - reprezintă una dintre cele mai frecvente anomalii ale extremităților. Numărul și gradul de dezvoltare a degetelor suplimentare sunt diferite. Numărul de degete pe de o parte ajunge, uneori, 12. Există trei tipuri de polidactilie: înlocuirea degetelor regionale două sau mai multe degete (a se vedea figura 251.), regional șplint și degetele vestigiale suplimentare. Degetele suplimentare care interferează cu funcțiile sunt eliminate. Subdezvoltat, atârnând pe picior, degetul este tăiat. Degetele suplimentare care au o legătură cu osul sau articulația, comune cu articulația degetului adiacent, sunt îndepărtate în întregime. Pentru a determina raportul dintre degetul suplimentar și osul sau articulația degetului adiacent, este necesară o fotografie cu raze X.
Fuziune sindicală - congenitală a două degete adiacente - se dezvoltă datorită încălcării procesului embriologic normal de separare a degetelor. Legătura dintre degete poate fi cutanată, fibroasă sau osoasă. Fuziunea se extinde pe întreaga lungime a degetelor sau le conectează parțial, uneori limitând falangele principale (Figura 252). Operația în copilărie, cu excepția cazurilor ușoare, este contraindicată, deoarece după separarea degetelor se formează cicatrice care limitează mobilitatea și deformează degetul. Rezultate mult mai bune sunt obținute prin intervenții chirurgicale efectuate la adulți. Cu cât degetele sunt conectate mai îndeaproape, cu atât mai puțin este afișată operația. Au fost propuse mai multe tipuri de operații din plastic pentru a separa degetele fuzibile. Dintre acestea, metoda Dido este mai frecventă (Figura 253).
Metoda Dido oferă rezultate satisfăcătoare numai cu falduri interdigital largi, atunci când pielea suficient pentru a acoperi defectul. Cele mai bune rezultate se obțin prin grefarea pe suprafața mare, tăiate special pentru măsurarea clapă epiteliale de Yu Dzhanelidze (Fig. 254) însângerată.
Arachnodactyly este numit disproporționat de lung și subțire, ca un păianjen, degetele care de obicei apar simultan pe brațe și picioare.
Ectrodactyly se manifestă în diferite forme: sub formă de brachydactyly, adică un deget de la picior scurt, mikrodaktilii, adică, degetul mic, și așa mai departe .....
Macrodacty se referă la prezența degetelor disproporționat de mari (Figura 255).
Arthrogryposis se numește multiple îmbinări congenitale multiple congenitale ale membrelor, cauzate de displazia musculară. Oasele nu sunt deformate. numai capetele articulate ale acestora sunt deplasate. În procesul patologic au fost implicate toate membrele - sau numai partea superioară, sau numai cea inferioară. Mișcările membrelor afectate, atât pasive cât și active, sunt limitate. Restricția mișcărilor ajunge uneori într-o asemenea măsură încât pacientul nu poate ajunge cu mâna gurii (Figura 256). NI Napalkov a obținut o îmbunătățire a mișcărilor prin rezecția articulațiilor interfalangiene.
Alte anomalii de dezvoltare în centura scapulară și hipoplazia la nivelul membrelor superioare găsit rareori mușchiul pectoral majore și minore, dislocarea congenitală a umărului și cotului, și așa mai departe.