- Ce este lipidoza?
- Ce provoacă lipidoza
- Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul lipidozelor
- Simptomele lipidozelor
- Ce trebuie tratați medicii dacă aveți lipidoza
Ce este lipidoza?
Lipidoza (lipidoza, lipidă (s) +) - un grup de boli caracterizate printr-o încălcare a metabolismului lipidic și având un caracter predominant ereditar. Cele mai multe lipidoze se referă la bolile de acumulare, care sunt cauzate de depunerea de cantități anormal de mari de produse de metabolism lipidic în diferite organe și țesuturi, ceea ce duce la o întrerupere semnificativă a funcției lor.
Ce provoacă lipidoza
Inima lipidozelor este insuficiența totală sau parțială a enzimelor lizozomale implicate în metabolismul lipidic și provocată de defectul ereditar al genei corespunzătoare. Majoritatea lipidazelor sunt moștenite de tip autosomal recesiv, cu excepția bolii Fabry, care este moștenită de tip recesiv legat de X.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul lipidozelor
Patogenia majorității formelor de lipidoză este determinată genetic prin defecte enzimatice (enzime).
Simptomele lipidozelor
Lipidozii includ lipoproteinemia asociată cu metabolismul lipoproteinelor depreciate și glicolipidoză datorită metabolizării glicolipidice depreciate.
În organismul uman, din glicolipide, sphingoglicolipidele sunt cele mai frecvente, prin urmare, bolile asociate cu o încălcare a metabolismului lor (sphingolipidoza) formează partea principală a glicolipidozei. Termenul "lipidază" este utilizat pentru a se referi la glicolipidoze.
Lipidoza include gangliozidoza - GM1-gangliozidoza (tip I, II, III), gangliozidoza GM2 (tip I, II, juvenil, tip cronic); Boala Niemann-Pick; Boala lui Gaucher; Boala lui Fabry; Farogurn lipogranulomatoza; Boala Woolman; boala celulelor I; polidrotrofia pseudo-Gjulov; leucodistrofie metahromatică; Boala lui Crabbe.