Leucemia cronică monocitară XMnL este un proces tumoral cu o creștere semnificativă a celulelor monocite din sânge și din măduva osoasă cu leucocitoză normală sau ridicată.
Curent: peren, benign.
Manifestări: = absolut persistent și relativ
(mai mult de 30-40%) monocitoză în sânge;
în măduva osoasă (peste 30-40%);
= numărul total de celule albe din sânge crește la 15.00 - 20.00x10 9 / l;
= apariția lizozimului (muromidază) în sânge și urină.
În stadiul final, o criză de blastică se dezvoltă în funcție de tipul de leucemie acută monocitică OMNL.
Tumori limfoproliferative
Tumorile tumorilor limfoproliferative sunt un grup de tumori care provin de la maturitatea și limfocitele T și B mature.
Formele nosologice de bază:
= leucemie limfocitară cronică (CLL);
= hemoblastoze paraproteinemice: a) mielom multiplu; b) boală cu lanț greu; c) boala
neoplasme limfocitare cerebrospinale externe;
= tumori limfocitare cutanate.
Leucemia limfatică cronică
Leucemia limfocitară cronică CLL este o tumoare a sistemului hematopoietic, substratul acestuia fiind compus în principal din limfocite mature morfologic. În plus, prolifoctele și limfocitele de maturare pot fi prezente în tumoare.
Caracteristicile limfocitelor leucemice.
Asemănarea morfologică (externă) cu limfocitele unei persoane sănătoase. Este aproape imposibil să distingem limfocitele normale de leucemie prin semne externe.
Inferioritatea funcțională a limfocitelor leucemice. Se manifestă în următoarele: a) incapacitatea de formare a anticorpilor; b) formarea anticorpilor (Ig) cu proprietăți perverse. Consecințe: a) complicații frecvente microbiene; b) Conflictele imunologice. Exemplu: anemie hemolitică autoimună, care poate însoți CLL.
Inabilitatea limfocitelor leucemice de a răspunde la transformarea blastică, în timp ce la o persoană sănătoasă, limfocitele au această proprietate. În mod normal, reacția de blasttransformare transferă limfocitele B la celulele plasmatice care formează Ig și formează un răspuns imun humoral. Cu CLL, celulele plasmatice nu se formează deloc și legătura umorală a imunității apărește.
Celulele leucemice sunt "de lungă durată", în timp ce durata de viață a limfocitelor sănătoase este limitată.
Progresia și severitatea cursului CLL. Se determină după criteriile: = clinice;
= hematologic (imaginea sângelui și a măduvei osoase).
Răspândirea ganglionilor limfatici și distribuția acestora.
Infiltrarea elementelor limfoide ale diferitelor organe, în special splinei și ficatului. Prin urmare, hepato- și splenomegalie.
Diferite complicații asociate cu o încălcare a formării anticorpilor de AT și a proprietăților distorsionate ale Ig. Acestea sunt: a) complicațiile microbiene; b) Conflictele imunologice.
Criterii hematologice (o imagine a sângelui și a măduvei osoase)
Sângele roșu - la începutul bolii variază puțin, se dezvoltă anemie. Mecanismul anemiei: a) suprimarea și excluderea germenilor eritroizi; b) formarea de anticorpi ai anticorpilor antivirali împotriva propriilor lor eritrocite.
Trombocitele sunt în scădere. Trombocitopenia nu apare imediat, dar într-o serie de cazuri poate să apară foarte devreme. Mecanismul de trombocitopenie: a) suprimarea și deplasarea germenilor megacariocitelor; b) distrugerea automată a trombocitelor și megacariocitelor.
Leucocitele obișnuite - a) mai des - cresc până la 30,0-200,0x10 9 / l; b) mai rar - scade la 1,5-3,0x10 9 / l.
Leukoformula - limfocitoză absolută și relativă. Limfocitoza relativă la 80-99%. Printre limfocite, pot exista prolymphocytes (de la un singur la 5-10%) și limfoblaste. Apariția sau creșterea prolymphocytes a limfoblastelor PLL și LBL indică o ponderare a procesului. Caracteristică: limfocitele leucemice LC sunt destul de fragile, ele sunt adesea distruse atunci când se prepară un frotiu. Astfel de celule distruse sunt numite umbrele lui Botkin-Humprecht. Apariția în frotiu a umbrelor lui Botkin-Humprecht este un simptom caracteristic hematologic al leucemiei limfocitare cronice.
Citochimia sângelui - o creștere a nivelului de glicogen în limfocitele leucemice (granule).
Măduva osoasă este a) o creștere a volumului de germeni de limfocite, adică Printre celulele din măduva osoasă predomină limfocitele LC. În mielograma, procentul lor depășește 30%, în cazuri grave - mai mult de 50 - 60 - 95%; b) îngustarea germenilor: granulocite, eritroide, monocite, megacariocite.