Gigantismul gipofizarny - o boală care se bazează pe hiperfuncția celulelor eozinofile ale lobului anterior al glandei pituitare. Din punct de vedere macroscopic, glanda pituitară poate fi normală sau mărită, microscopic nu prezintă nicio anomalie, determină predominanța relativă sau adenomul celulelor eozinofile. Odată cu dezvoltarea tumorii înainte de închiderea zonelor de creștere a epifizei, gigantismul se dezvoltă mai târziu - acromegalie.
În copilărie, gigantismul este observat de obicei, dar giganții hipofizici cu trăsături acromegaloide sunt, de asemenea, posibili. Creșterea înălțimii corpului începe, de obicei, în perioada de pubertate (10-14 ani), mai puțin frecvent în copilărie. Boala apare în principal la bărbați.
Etiologia. Principalul factor etiologic este adenomul eozinofilic sau hiperplazia celulelor eozinofile. Bolile infecțioase, inclusiv encefalita, pot provoca, de asemenea, această patologie. Unul dintre factorii suplimentari în geneza bolii este proprietatea oaselor de a reacționa intensiv la stimularea hormonului de creștere. Factorul ereditar joacă un rol incontestabil în dezvoltarea gigantismului hipofizar.
Semne clinice. Se acceptă să se facă distincția între două forme ale bolii. În unele cazuri, o creștere crescută are loc în mod constant, în altele - prin tremor, cu perioade de repaus relativ.
La început, creșterea este proporțională. Apoi, trunchiul și membrele sunt extinse, mâna și piciorul ajunge la dimensiuni enorme, există semne akromegaloidnye (îngroșarea oaselor craniului, coarsening de caracteristici faciale, prognatism, crescând golurile dintre dinți), cifoza din cauza creșterii excesive a vertebrelor. Dezvoltarea sexuală la început este normală sau prematură. Există simptome de hipotiroidism, hiperglicemie și glicozurie.
Odată cu creșterea adenomului și comprimarea glandei pituitare, hiperfuncția sa este înlocuită cu hipofuncția. Pacienții se plâng de dureri de cap și de dureri la nivelul membrelor. Există slăbiciune musculară, funcția gonadale redusă, dezvoltă deficit funcției tiroidiene, există o compresie a chiasmei optice nervii optici la dezvoltarea hemianopsia bitemporal și orbire.
Copiii posibil gigantism parțială - creștere în orice parte a corpului sau de organe (degete individuale, mâini, picioare, sau membrele întregi). Gigantism parțial - adesea patologia congenitală. În dezvoltarea gigantism parțiale acordă o importanță la o creștere mai mare de părți ale corpului sau a corpului datorită poziției anormale a fătului în comprimarea și dezvoltarea în aceasta stagnare (teoria mecanică) uter sau cordon corp; încălcări ale marcajului și formarea de organe (teoria embrionară); patologia sistemului nervos central. Mușchii partile afectate ale corpului sunt hipertrofiate, osoase au crescut în dimensiune (Fig. 34), și-a exprimat fenomenul osteoporozei.
Diagnosticul bolii se face în prezența unei creșteri uriașe (aproximativ la femei de 190 cm, la bărbați - 205 cm). Creșterea proporțională a oaselor evidențiază gigantismul hipofizar, cu excepția oaselor disproporționat de lungi ale extremităților.
Diferențiați boala cu arahnodactil, hipertiroidism, sindrom adrenogenital, sindrom Albright, Aceste boli pot fi ușor de remarcat de către clinică. În plus, gigantismul hipofizic este indicat de hiperfosfatemie și metabolismul energetic crescut.
Cu excepția gigantismului constituțional, se recomandă fetelor să utilizeze estrogeni pentru a încetini creșterea. Acestea accelerează ossificarea cartilajului epifizei și pot inhiba eliberarea hormonului de creștere. În acest scop, utilizați benzoat de estradiol pentru 1-6 mg în fiecare zi intramuscular sau stilbestrol în interiorul 2-10 mg zilnic.
Când există sângerări uterine, doza de estrogen se dublează.
Dacă există o suspiciune că există un adenom al glandei pituitare și semne de progresie a bolii, terapia cu raze X a regiunii interstițiale-pituitare (pentru tratamentul 4000-5000 r). Implantul de yttrium-90 este aplicat în interiorul șei turcești și iradierea acestuia din urmă cu particule a obținute pe un ciclotron de înaltă tensiune. În cazuri severe, acromegalie ca urmare a creșterii progresive a tumorii, amenințarea pierderii complete a vederii - hipofizectomie.
Prognoza. Durata de viață a giganților hipofize este de 30-40 de ani.
Împărtășește experiență / pune o întrebare