Retinoblastomul - unul dintre tumori solide ale copilăriei, cea mai tratabile cu succes furnizat în timp util diagnostic și terapie cu utilizarea de metode moderne (brahiterapie, fotocoagularea, thermochemotherapy, crioterapie, chimioterapie). Supraviețuirea globală, conform diferitelor date din literatură, variază de la 90 la 95%. Principalele cauze de deces în primul deceniu de viață (până la 50%) - dezvoltarea de tumori intracraniene sau sincronă cu retinoblastom metachronous, slab metastaze tumorale incontrolabilă în afara sistemului nervos central, dezvoltarea de tumori maligne suplimentare.
Alegerea unei metode de tratament a retinoblastomului depinde de mărimea, localizarea și numărul focarelor, experiența și capacitățile centrului medical, riscul de a implica cel de-al doilea ochi. Majoritatea copiilor cu tumori unilaterale au un stadiu destul de avansat al bolii, adesea fără posibilitatea de a păstra viziunea ochiului afectat. De aceea, enuclearea devine adesea metoda de alegere. Dacă diagnosticul se face mai devreme, tratamentul alternativ poate fi întreprins într-un efort de păstrare a vederii - fotocoagulare, crioterapie sau radiații.
Tratamentul leziunilor bilaterale depinde în mare măsură de răspândirea bolii pe fiecare parte. Enuclearea bilaterală poate fi recomandată în cazul în care boala este atât de comună încât nu poate fi vorba de păstrarea vederii. Mai des, numai ochiul afectat este îndepărtat sau, dacă funcția vizuală este cel puțin puțin conservată, de la enucleare refuză și trata boala conservator. Cursul inițial de iradiere, chiar și la pacienții cu stadii avansate ale bolii, duce la regresia tumorii, viziunea poate fi parțial conservată. Dacă se constată detectarea extraoculară, se utilizează alte metode. Răspândirea pe orbită, creier, măduva osoasă indică un prognostic slab. Astfel de pacienți au nevoie de chimioterapie și iradiere a orbitei sau a SNC.
Când enuclearea este necesară pentru a determina gradul de penetrare a tumorii în nervul optic sau în carcasa oculară. Gradul de penetrare în nervul optic și sclera determină riscul metastazelor. Astfel de pacienți au nevoie de chimioterapie și, în unele cazuri, de iradierea orbitei. Un punct tehnic important de enucleare este îndepărtarea unei porțiuni suficient de lungi a nervului optic împreună cu globul ocular. Chiar după 6 săptămâni după operație, poate fi plasat un ochi artificial. Defectul cosmetic apare datorită faptului că la copiii mici, după îndepărtarea ochiului, creșterea normală a orbitei încetinește. Acest lucru apare și după iradierea oaselor orbitei.
Avantajul crioterapiei și fotocoagulării comparativ cu iradierea în mai puține complicații și posibilitatea unor cursuri repetate de tratament. Dezavantajul metodelor este că acestea sunt ineficiente cu o masă mare a tumorii. În plus, ele pot provoca apariția unei cicatrici pe retină cu o pierdere mai mare a vederii decât în timpul iradierii (este necesară o îngrijire suplimentară atunci când se implică locul de ieșire a nervului optic).
Indicatii pentru tratamentul retinoblastomului
Neovascularizarea retinei în retinopatia radiologică
Recent, acordă o mare atenție reducerii riscului de efecte secundare prin utilizarea metodei de iradiere cu porturile laterale, introducerea de chimioterapie intensiva cu celule stem hematopoietice autologe. scheme de chimioterapie standard au aratat nici un beneficiu semnificativ ca penetrarea intraocular chimioterapice este redus, iar tumora exprimă o membrană P170 glicoproteină și devine rapid rezistent. Medicamentele utilizate în tratamentul combinat al retinoblastomului includ vincristina, preparatele de platină, ciclofosfamida, etopozida, doxorubicina. Având în vedere că la 90% dintre pacienți procesul este de natură limitată, controlul asupra tumorii este localizat preponderent.
Odată cu recaderea și răspândirea metastatică a procesului, prognosticul este extrem de nefavorabil.
Supraviețuirea pacienților cu retinoblastom atinge 90%, astfel încât principalele domenii de tratament sunt asociate cu încercările de a păstra funcția vizuală și de a reduce numărul de complicații. Detectarea timpurie a purtătorilor genei RB mutante și înlocuirea sa directă sunt promițătoare.
Spuneți-ne despre eroarea din acest text: